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Enfermedades Vesiculo-Bullosas

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Alejandro Fidel Malacate García

Este documento describe el pénfigo y el penfigoide bulloso, dos enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas. El pénfigo causa ampollas intraepidérmicas y afecta la piel y mucosas. El penfigoide bulloso produce grandes ampollas y lesiones urticariales que predominan en el abdomen, muslos y áreas flexoras. Ambos requieren tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores para controlar la respuesta autoinmune.

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Este documento describe el pénfigo y el penfigoide bulloso, dos enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas. El pénfigo causa ampollas intraepidérmicas y afecta la piel y mucosas. El penfigoide bulloso produce grandes ampollas y lesiones urticariales que predominan en el abdomen, muslos y áreas flexoras. Ambos requieren tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores para controlar la respuesta autoinmune.

Descripción original:

Enfermedades cutáneas

Título original

Enfermedades vesiculo-bullosas

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Este documento describe el pénfigo y el penfigoide bulloso, dos enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas. El pénfigo causa ampollas intraepidérmicas y afecta la piel y mucosas. El penfigoide bulloso produce grandes ampollas y lesiones urticariales que predominan en el abdomen, muslos y áreas flexoras. Ambos requieren tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores para controlar la respuesta autoinmune.

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Proao

Zamudio Jeerson Alejandro


Instructor de Bioqumica y Biologa Molecular
Plan
! I. Pngo
! II. Pengoide bulloso
Qu son las ampollas?
! Separacin de la epidermis de la dermis.
Pngo:
! Enfermedad autoinmune de causa desconocida,
caracterizada por ampollas intraepidrmicas en piel y
mucosas.
! Poco comn.
! Predomina entre los 40 y 60 aos, en mujeres (1.5:1).
! Su incidencia vara entre 0.5-3.2 por cada 100 000 por
ao o hasta 1 a 16 por milln por ao.
! Mortalidad del 17%.
Patogenia
! La produccin de autoanticuerpos (IgG sobretodo)
lleva a la internalizacin de las desmoglenas.
! Se pierden los desmosomas y esto lleva a la
acantlisis.
! La cavidad formada se llena de uido trasudado.
Clasicacin
! I. Supercial
! a) Foliceo
! b) Eritematoso
! II. Profundo
! a) Vulgar
! b) Vegetante
Pngo vulgar: cuadro clnico
! Puede afectar cualquier parte de la piel y las mucosas.
! Se caracteriza por vesculas cidas de 1 a 2 cm en piel
sana o eritematosa.
! Al romperse dejan zonas denundadas y costras
mielicricas.
! Presentan signo de Nikolsky o de Asboe-Hansen
(extensin lateral de la vescula).
Pngo vulgar
! Hay dolor, puede haber
prurito.
! La mucosa oral es
afectada en 80-90% de
los casos.
Diagns=co
! Biopsia con inmunohistoqumica para IgG.
Tratamiento
! Prednisona 1 mg/kg/da
! Otros inmunosupresores:
! Azatioprina
! Metotrexato
! Dapsona
! Rituximab, etanercept, iniximab pueden
considerarse.
! Puede requerir terapia antibitica y uidoterapia de
resucitacin.
Variantes del pngo
! Pngo foliceo: fogo salvagem, endmico del Brasil,
caracterizado por ampollas subcorneales. Distribucin
seborreica, base eritematosa. Pocas complicaciones.
! Pngo vegetante: predomina en pliegues, rea
perioral e ingle. Las ampollas dejan erosiones y estas
forman vegetaciones hmedas y cubiertas de costra.
! Pngo paraneoplsico: principalmente en mucosas
(mucosa oral), relacionado con neoplasias
hematolgica.
4
Pengoide buloso
! Enfermedad inamatoria, autoinmune, caracterizada
por ampollas grandes y lesiones urticariales.
! 7 a 14 casos por milln por ao. No hay predileccin
por raza o sexo.
! Predomina en mayores de 60 aos.
! Baja mortalidad. <6%.
Patogenia
! Formacin de autoanticuerpos IgG contra BPAG2.
! Depsito de IgG y C3 en unin dermoepidrmica.
Cuadro clnico
! Dermatosis que puede ser local o diseminada.
! Predomina en abdomen, musmlos y reas exoras.
! Ampollas en base eritematosa o edematosa.
! Se caracteriza por prurito y dolor.
! Las ampollas no son frgiles y al romperse dejan
costra mielicrica o melicericosanguinolenta.
! Nikolsky negativo.
! Inicio repentino. Curso crnico-recidivante.
Diagns=co diferencial
! Pngo/Pengoide
! Dermatitis herpetiforme
! Porria cutnea tarda
! Sndrome de Stevens-Johnson
! Necrolisis Epidrmica-txica
Tratamiento
! Prednisona: 1 mg/kg/da.
! Pueden emplearse:
! Azatioprina
! Metotraxato
! Micofenolato de mofetilo
! Dapsona
! Rituximab
BibliograDa
! 1. Arenas R. Dermatologa. 5th ed. Mxico: McGraw Hill;
2013.
! 2. Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B. Fitzpatrick's
Dermatology in General Medicine. 8th ed. McGraw-Hill;
2012.
! 3. Hall B, Cockerell C. Diagnostic pathology, nonneoplastic
dermatopathology. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier; 2017
! 4. Wol K, Johnson R, Saavedra A. Fitzpatrick's Color
Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 8th ed.
McGraw-Hill Education; 2017.
! 5. Kumar V, Abbas A, Aster J. Robbins and Cotran
Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Philadelphia, PA:
Elsevier Saunders; 2015

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