Actualización

Nefrología
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA pág. 151 TRASPLANTE RENAL EN PEDRIATRÍA pág. 168

Puntos clave
La insuficiencia renal
crónica (IRC) se define
Insuficiencia renal crónica
como una reducción
progresiva, permanente e ÁNGEL VILA Y MANUEL QUINTANA
irreversible de la tasa de Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. España.
filtrado glomerular. avila@vhebron.net; manuquintana@vhebron.net

La IRC puede ser el

resultado de una
enfermedad congénita,
adquirida o hereditaria, y la La insuficiencia renal crónica (IRC) se debe a nal, situación en la cual es preciso recurrir a
causa de dicha una disminución de la filtración glomerular de tratamientos sustitutivos (diálisis o trasplante)
insuficiencia está carácter progresivo e irreversible y que va a su- para mantener la vida. De aquí se desprende
relacionada con la edad del poner la pérdida de la capacidad de mantener la que la labor y el objetivo del equipo médico
paciente.
homeostasis orgánica. Puede ser asintomática responsable del paciente ha de dirigirse a in-
La clínica de la IRC durante un largo período de tiempo, que puede tentar frenar la progresión de la enfermedad y
está definida por la prolongarse hasta que se alcanza una reducción prevenir las complicaciones posibles inherentes
pérdida progresiva de las de un 25% de sus valores normales (fig. 1). tanto a la enfermedad causal como a la propia
funciones propias del riñón. Este proceso puede dividirse en 5 estadios, en IRC, y hacer que el niño llegue a un trata-
función del grado del filtrado glomerular y de miento definitivo de trasplante renal en las
Las complicaciones
cardiovasculares son las consecuencias que se derivan de su progre- mejores condiciones físicas y psíquicas.
la causa más importante de siva reducción1 (tabla 1).
mortalidad en niños con El filtrado glomerular normal en un niño ma-
IRC. yor de 2 años es del orden de 100-120 Epidemiología
ml/min/1,73 m 2. Por debajo de esta edad,
El tratamiento de la
IRC se dirige a suplir cuanto menor es el paciente, más bajas son La incidencia media anual en España de la
las funciones renales también las cifras de filtración glomerular nor- IRC terminal en niños de 0 a 15 años es de 6,7
afectadas y a impedir o mal (tabla 2). casos por millón de población infantil o 1,04
frenar la progresión de la Una vez establecida, la IRC evoluciona a un casos por millón de población total, con una
enfermedad.
ritmo muy variable hacia el fallo renal termi- incidencia de 58 casos nuevos cada año. El fe-
El tratamiento de
elección en la
insuficiencia renal terminal
debe ser el trasplante renal 50
siempre que sea posible; la
diálisis es un tratamiento
sustitutivo de la función
renal provisional hasta que
pueda llevarse a cabo el
trasplante.
Retraso crecimiento
Clcr (ml/min/1,73 m2)

Osteodistrofia Figura 1. Correlación

entre el aclaramiento
GH de creatinina (ClCr)
1,25 OH y la clínica en la
D3 insuficiencia renal
20
EPO crónica (el tratamiento
Anemia se señala en verde).
Hiperparatiroidismo GH: hormona de
Hipertensión arterial
crecimiento;
EPO: eritropoyetina;
5 Fracaso regulación hidrosalina
Acidosis metabólica 1,25 OH D3:
Hipercaliemia vitamina D.

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nómeno actual de la inmigración procedente a) Mecanismos de adaptación del riñón enfer-

Lectura rápida de países subdesarrollados con una elevada in- mo para mantener la homeostasis.
cidencia de patología urológica mal tratada y b) Mecanismos que intervienen en la progre-
nefropatías hereditarias puede modificar esta sión de la enfermedad.
cifra en los próximos años. c) Alteraciones en diferentes órganos y siste-
mas que aparecen con la progresión de la en-
fermedad.
Introducción Etiología
Una vez que se ha producido un daño irrever-
La insuficiencia renal Las enfermedades causales que con mayor fre- sible en el riñón, con la pérdida de masa nefró-
crónica (IRC) se define cuencia producen IRC en la edad pediátrica y nica consiguiente, la enfermedad progresa in-
como una reducción
progresiva, permanente e sus medias porcentuales son: uropatías (32%), variablemente hacia el fallo renal crónico. Las
irreversible de la tasa de glomerulopatías (24%), enfermedades congéni- nefronas que permanecen funcionantes experi-
filtrado glomerular. tas (22%), enfermedades hereditarias (14%) y mentan un proceso de hipertrofia estructural y
nefropatías vasculares (6%). funcional que en una primera fase ejerce, en
Puede hacerse una valoración más ajustada en términos fisiológicos, un papel compensador.
Etiología función de la edad. En los niños menores de 5 De todas maneras, e independientemente de
años la causa más frecuente de IRC son las que la causa que ha provocado el daño inicial
Las causas más anomalías congénitas (hipoplasias, displasias), haya o no desaparecido, la situación creada da-
frecuentes de IRC en los
mientras que en los mayores de 5 años presen- rá lugar a la aparición de una serie de hechos
niños menores de 5 años
son las anomalías tan un mayor protagonismo las enfermedades que a corto, medio y largo plazo van a tener un
congénitas, mientras que adquiridas (glomerulopatías, síndrome hemolí- efecto negativo sobre la función renal: hiper-
en los niños mayores de 5 tico-urémico) y algunas enfermedades de base tensión arterial (HTA), proteinuria, hiperfosfa-
años son las hereditaria (cistinosis, nefronoptisis, enferme- temia, acidosis metabólica, producción intra-
enfermedades adquiridas
dad de Alport). rrenal de angiotensina I e hiperaldosteronismo.
(glomerulopatías).
Así, la HTA provoca un daño sobre los glomé-
rulos supervivientes debido a la mayor presión
Patogénesis hidrostática que ha de soportar la pared vascu-
lar. Se produce un aumento del paso de proteí-
Los 3 aspectos básicos que hay que considerar nas a través de los capilares glomerulares, lo
en la fisiopatología de la IRC son: que ejerce un efecto tóxico directo y un reclu-
tamiento de macrófagos y monoci-
tos, y desencadena una reacción in-
Tabla 1. Estadios de la insuficiencia renal crónica flamatoria que conduce a una
mayor esclerosis glomerular y fi-
Estadios de la insuficiencia Filtrado glomerular
renal crónica (IRC)
brosis tubulointersticial. La mayor
producción intrarrenal de angio-
1. Daño renal con filtrado ≥ 90 ml/min/1,73 m2 tensina I provoca hipertensión glo-
normal o elevado merular y una situación de acidosis
2. IRC leve 60-89 ml/min/1,73 m 2 metabólica que favorece la inflama-
ción, la hipertrofia y la fibrosis. Es-
3. IRC moderada 30-59 ml/min/1,73 m2 ta última es también favorecida por
4. IRC grave 15-29 ml/min/1,73 m 2 el hiperaldosteronismo, que inhibe
la degradación de la matriz extra-
5. Insuficiencia renal terminal < 15 ml/min/1,73 m2
celular. La hiperfosfatemia favorece
el depósito de calcio-fósforo en los
vasos sanguíneos y en el intersticio
Tabla 2. Valores normales del filtrado glomerular
renal, y la hiperlipemia puede afec-
tar la función glomerular mediante
Edad Filtrado glomerular
(media ± 1 desviación estándar) un mecanismo oxidativo (fig. 2).
La IRC viene finalmente definida
1 semana 41 ± 15 ml/min/1,73 m2 por las consecuencias que se deri-
2-8 semanas 66 ± 25 ml/min/1,73 m 2 van de la pérdida progresiva de las
funciones propias del sistema renal:
> 8 semanas 96 ± 22 ml/min/1,73 m2

2-12 años 133 ± 27 ml/min/1,73 m2 1. Reducción de la función depura-

tiva de residuos nitrogenados (ure-
13-21 años (varones) 140 ± 30 ml/min/1,73 m2
mia, hiperuricemia) y alteración de
13-21 años (mujeres) 126 ± 22 ml/min/1,73 m2 la capacidad de concentración de la
orina (poliuria, polidipsia).

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Reducción de la masa nefronal

Lectura rápida
Consumo aumentado de O2 Hipertensión y vasodilatación Inadecuada excreción
y producción de radicales libres de glomérulos restantes de productos del catabolismo

Daño celular Cambios en la selectividad

Proliferación de matriz glomerular
Fisiopatología
y mesangio
Una vez que se ha
producido un daño
Producción de citocinas y factores Proteinuria irreversible en el riñón, la
de crecimiento enfermedad progresa
Disregulación de sustancias invariablemente hacia el
vasoactivas fallo renal crónico debido a
una serie de cambios
adaptativos en las
Inflamación nefronas restantes y a la
aparición de una serie de
factores que seguirán
ejerciendo un efecto
Fibrogénesis
negativo sobre la
Daño tubular estructura glomerular:
Acidosis hipertensión arterial (HTA),
Proliferación de matriz y mesangio
Cicatriz proteinuria,
hiperfosfatemia, acidosis
metabólica, producción
Figura 2. Fisiopatología de los mecanismos de perpetuación en la insuficiencia renal. intrarrenal de angiotensina
I e hiperaldosteronismo.

2. Reducción de la función reguladora hidroe- con lo que se benefician de un diagnóstico y

lectrolítica (hipervolemia, HTA, edema, hiper- tratamiento precoces.
potasemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia…). Las enfermedades renales de origen glomerular
3. Reducción de la función reguladora del suelen presentarse en forma de hematuria, pro-
equilibrio acidobásico (acidosis metabólica). teinuria, edemas y/o HTA, o presentar alguno
4. Alteración de la función endocrinometabóli- de estos signos en sus antecedentes. En cam-
ca (anemia, déficit de vitamina D, alteración bio, las enfermedades de origen tubulointersti-
del metabolismo óseo, retraso de crecimiento, cial (nefronoptisis, cistinosis, uropatía obstruc-
HTA…). tiva) vienen determinadas por un cuadro de
poliuria, anemia y retraso del crecimiento.

Manifestaciones Alteraciones renales2

La valoración del filtrado glomerular constitu-
clínicas ye el mejor índice de función renal. Un método
de estimación más rápido consiste en la deter-
Generales minación de la concentración sérica de creati-
Las manifestaciones clínicas y bioquímicas de nina. De todas maneras, la concentración de
la IRC aparecen a partir de una destrucción de creatinina en suero depende también de otros
más del 50% de la masa renal y dependen de factores, tales como la masa muscular.
varios factores, tales como enfermedad de base, El filtrado glomerular (FG) se puede estimar
edad de inicio, velocidad de instauración y gra- más concretamente a partir de la fórmula de
do evolutivo. Se pueden ver afectados diversos Schwartz:
órganos y sistemas: cardiovascular, gastrointes-
tinal, hidroelectrolítico, hematológico, neuroló- FG (ml/min/1,73 m2) = [K × talla (cm)]/crea-
gico, dermatológico, endocrinológico, creci- tinina plasmática
miento, etc.
Los lactantes con enfermedades congénitas, donde la K viene determinada por la edad y el
como displasia renal o uropatía obstructiva, sexo, y es mayor en los varones y en mayores de
pueden presentar desde etapas iniciales una 13 años.
falta de medro, clínica de deshidratación o epi- Las cifras de uremia y de uricemia también au-
sodios de infección urinaria. Con la realización mentan cuando disminuye la función renal. La
de la ecografía prenatal, la mayoría de estos ni- urea no es un marcador fiable de fallo renal, ya
ños son identificados antes de su nacimiento, que también está relacionada con la dieta y el

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metabolismo proteico. Por otra parte, la cifra a) Aporte caloricoproteico inadecuado.

Lectura rápida de ácido úrico puede estar modificada por la b) Desequilibrio metabólico e hidroelectrolí-
existencia de una alteración en el metabolismo tico.
de las purinas. c) Acidosis metabólica.
d) Anemia.
Alteraciones hidroelectrolíticas e) Osteodistrofia (alteración del metabolismo
La mayoría de los niños con insuficiencia renal de la vitamina D e hiperparatiroidismo secun-
mantienen un adecuado equilibrio hidroelec- dario).
Clínica
trolítico hasta fases avanzadas, en las cuales el f ) Resistencia periférica a la acción de la hor-
deterioro progresivo lleva a un balance hídrico mona del crecimiento.
La clínica de la IRC positivo con expansión del volumen extracelu-
empieza a partir de una lar, sobre todo en las glomerulopatías. Esto La gravedad del retraso de crecimiento viene
destrucción de más del puede conducir a un aumento de la presión ar- determinada por la edad del paciente, el grado
50% de la masa renal y
viene determinada por la
terial, a insuficiencia cardíaca y a edema pul- y el tiempo de evolución de la IRC, el trata-
pérdida progresiva de la monar. Por el contrario, una restricción exage- miento recibido y el estatus socioeconómico.
función depurativa de rada de sal puede causar una disminución de la El retraso de crecimiento del niño con IRC
residuos nitrogenados volemia, con reducción de la perfusión renal y puede acompañarse de un retraso en la madu-
(uremia, uricemia), de la descenso del filtrado. ración esquelética, situación que va a permitir
función reguladora
hidroelectrolítica (edemas,
La natremia aumenta en los pacientes cuya le- una respuesta positiva al tratamiento con hor-
hiperpotasemia) y de la sión tubulointersticial provoca una grave alte- mona de crecimiento.
función reguladora del ración de la capacidad de concentración urina- Existe también un retraso puberal producido
equilibrio acidobásico ria. Esta alteración puede producir un daño por defectos en la función gonadal, una reduc-
(acidosis metabólica). neurológico, sobre todo en los lactantes que no ción de la reserva secretora hipofisaria y una al-
El fracaso por parte del
tienen acceso espontáneo al agua. Por el con- teración de la secreción pulsátil de la hormona
riñón en el mantenimiento trario, la natremia disminuye en otros niños, luteinizante (LH).
de la necesaria como en la displasia renal o en el daño tubular
homeostasis del derivado de una uropatía obstructiva, situacio- Osteodistrofia renal
organismo lleva a la nes en las que existe una poliuria con significa- Este término engloba un conjunto de alteracio-
alteración secundaria de la
función de los diferentes
tivas pérdidas de sodio. nes del metabolismo óseo que aparecen en el
aparatos y sistemas El potasio se mantiene en cifras normales hasta transcurso de la IRC. Suelen ser más graves y
(cardiovascular, que el filtrado glomerular se hace inferior a 10 de mayor impacto clínico en los niños debido a
gastrointestinal, ml/min/1,73 m2, situación en la que ya no es su efecto negativo sobre un esqueleto en fase de
hematológico, neurológico, controlable y tiende a elevarse. Puede observar- crecimiento. La edad de inicio de la IRC es un
dermatológico,
endocrinológico, etc.).
se también hipercaliemia en otras situaciones: factor importante en la forma y gravedad de la
insuficiencia renal moderada con deshidrata- presentación clínica.
ción aguda, cuadro infeccioso con aumento del Hay diferentes factores responsables de la oste-
catabolismo, uso de medicamentos que inhiben odistrofia renal. Los que tienen un peso más
la excreción de potasio (triamtereno, digoxina, evidente son la retención de fosfatos, la dismi-
espironolactona), dietas ricas en potasio o aci- nución de los valores de 1,25-(OH)2-D3 (su
dosis importante. En la IRC también se inten- concentración plasmática está precozmente
sifica la secreción de potasio por el intestino, disminuida en los niños con IRC, con aclara-
por lo que el estreñimiento puede contribuir a ción de creatinina de 60-80 ml/min/1,73 m2) y
la retención del mismo. la consiguiente hipocalcemia, que favorecen la
Algunos pacientes con nefritis intersticial o en- aparición y desarrollo del hiperparatiroidismo
fermedades renales congénitas pueden presentar secundario y de la osteítis fibrosa como lesión
hipoaldosteronismo hiporreninémico producido histológica, que es la más habitual en los niños.
por la afectación del aparato yuxtaglomerular y
presentar hipercaliemia con filtrado glomerular Alteraciones hematológicas
levemente disminuido. La anemia es un trastorno constante en el niño
El equilibrio acidobásico se encuentra sistemá- con IRC y comienza a manifestarse cuando el
ticamente alterado cuando el filtrado glomeru- filtrado glomerular es inferior a 20 ml/min/
lar es inferior a 25 ml/min/1,73 m2. Estos ni- 1,73 m2. Es una anemia normo o hipocrómica
ños presentan una acidosis metabólica por que se produce como resultado de un déficit de
incapacidad de excreción de acidez titulable tu- producción de eritropoyetina (EPO) por el ri-
bular, disminución de la reabsorción del bicar- ñón. Otro factor que hay que considerar es la
bonato y disminución de la síntesis de amonio. disminución de la vida media eritrocitaria, atri-
buible a toxinas urémicas.
Alteraciones endocrinológicas En niños con un filtrado glomerular inferior a
En el niño con IRC se produce un retraso de 5 ml/min/1,73 m2, debido a la acción de toxi-
crecimiento como consecuencia de: nas urémicas, hay una afectación de la adhesi-

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vidad y de la agregación plaquetaria. Este tras- bro y éste es más vulnerable a las agresiones
torno puede favorecer un sangrado gastrointes- metabólicas, como la desnutrición caloricopro- Lectura rápida
tinal oculto. teica. En lactantes con IRC se ha demostrado
La ferropenia y los déficit de ácido fólico y de un retraso del desarrollo psicomotor asociado a
vitamina B12, presentes en muchos de estos ni- una disminución del crecimiento encefálico.
ños como consecuencia de dietas restrictivas y Puede producirse sintomatología neurológica
anorexia, también desempeñan un papel im- (astenia, falta de concentración, cefalea, pérdi-
portante. da de memoria, crisis convulsivas, neuropatía
La sintomatología es diversa: astenia, anorexia, periférica) debido a la acumulación de toxinas
Hay que destacar las
alteraciones de la función endocrina y de la urémicas o a una encefalopatía hipertensiva. alteraciones del
respuesta inmunitaria, empeoramiento del ha- crecimiento por una
bitual retraso de crecimiento y disminución del Alteraciones nutricionales y digestivas alteración de la acción de
rendimiento escolar. La malnutrición es una complicación común y la hormona de
Existe también un mayor riesgo de infecciones se asocia a una mayor morbimortalidad. Los crecimiento, las
alteraciones esqueléticas
debido al incorrecto funcionamiento de los niños con una nefropatía progresiva muestran (osteodistrofia renal)
granulocitos y los linfocitos. anorexia, explicada por factores como la depre- como consecuencia de
sión, la anemia, la administración de medica- una alteración en el
Alteraciones cardiocirculatorias3 ción, las restricciones dietéticas como la sal, la metabolismo del calcio, la
Las complicaciones cardiovasculares son deter- hipogeusia causada por un déficit de cinc y el anemia por déficit en la
producción renal de
minantes de la supervivencia a largo plazo de sabor desagradable que causa la eliminación de eritropoyetina (EPO), y la
niños con IRC. Los factores de riesgo son la urea por la saliva. Además, la IRC cursa con HTA producida por un
dislipemia, el aumento del producto calcio-fós- valores de leptina elevados, lo cual podría con- aumento de la volemia y
foro, el hiperparatiroidismo, los valores eleva- tribuir a la falta de apetito y a la progresión de de las resistencias
dos de homocisteína y de mediadores de infla- la enfermedad. periféricas.
mación (fibrinógeno, proteína C reactiva). El estatus nutricional es especialmente impor-
Existe HTA en aproximadamente el 40% de tante, pues de él dependen el adecuado creci-
los niños con insuficiencia renal. En algunas miento, el desarrollo sexual y el desarrollo neu-
glomerulopatías, la HTA puede estar presente rocognitivo. La valoración del estado
desde antes de la manifestación de IRC, mien- nutricional del lactante debe realizarse men-
tras que en otras entidades (enfermedades sualmente6.
quísticas, cistinosis, enfermedad de Alport) la Una complicación digestiva frecuente es la
HTA aparece en fases más tardías. aparición de epigastralgias, regurgitación y aci-
Las causas son una sobrecarga hídrica, que dez como consecuencia de una gastritis.
condiciona un aumento del gasto cardíaco, y
una excesiva actividad del sistema renina-an- Alteraciones dermatológicas
giotensina, que provoca vasoconstricción y au- En pacientes con IRC avanzada es frecuente la
mento de las resistencias periféricas. La angio- aparición de alteraciones en la piel, acompaña-
tensina II y la aldosterona potencian la das de prurito, que son provocadas por la ex-
cicatrización progresiva renal a través de la es- creción aumentada de urea por la piel y el hi-
timulación de factores quemotácticos más allá perparatiroidismo.
de su efecto hipertensivo.
La HTA, la anemia, la acidosis, las alteraciones
hormonales y la influencia de toxinas urémicas Tratamiento
inciden desfavorablemente sobre el funciona-
miento del miocardio. El tratamiento de la IRC se dirige a suplir las
Es frecuente auscultar la presencia de soplos funciones renales afectadas y a impedir o ralen-
debido a la sobrecarga hídrica, a la hiperten- tizar la progresión de la enfermedad.
sión y a la anemia. Se observa cardiomegalia en El niño con IRC debe ser atendido por un am-
alrededor de dos tercios de los niños. En el plio equipo multidisciplinario compuesto por
electrocardiograma y el ecocardiograma se ob- personal médico y de enfermería, servicios so-
servan signos de hipertrofia ventricular iz- ciales, asesores nutricionales y psicólogos. Su
quierda en un tercio de los niños, sobre todo en adecuado control requiere el sometimiento a
los que presentan HTA4. un protocolo de control del estado clínico y
analítico del paciente (hemograma, sideremia,
Manifestaciones neurológicas5 ionograma, urea, creatinina, calcio, fósforo, al-
El inicio del deterioro de la función renal du- búmina, fosfatasa alcalina y parathormona).
rante los 2 primeros años de vida representa un
riesgo importante de retraso del desarrollo psi- Nutrición7
comotor, debido a que durante los primeros La composición de la dieta de un niño con
años existe un crecimiento acelerado del cere- IRC debe basarse en un principio general de

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dieta variada y adecuada a las necesidades díaca pueden requerir una restricción hídrica
Lectura rápida energéticas. La distribución porcentual de los y/o una dieta hiposódica.
diferentes macronutrientes debe acercarse a La tendencia a presentar hiperpotasemia puede
14% de proteínas, 32% de grasas y 54% de hi- controlarse con una restricción de potasio en la
dratos de carbono. La ingesta calórica puede dieta (fruta) y/o la administración de resinas de
ser suplementada en ocasiones. intercambio iónico (1-2 g/kg/día). Esta última
En el período de lactancia, en especial durante medida tiene el inconveniente de provocar es-
los 6 primeros meses de vida, la alimentación treñimiento.
Tratamiento
es crucial para no perder potencial de creci- En caso de acidosis metabólica se utilizan apor-
miento, y en los casos que presentan anorexia tes orales de bicarbonato (1-3 mEq/kg/día)
El tratamiento de la IRC se pertinaz se debe recurrir a la alimentación por para mantener valores de bicarbonato supe-
dirige a suplir las funciones sonda nasogástrica o gastrostomía. Se reco- riores a 20 mEq/l.
renales afectadas y a mienda la lactancia materna por su menor con-
impedir o frenar la
progresión de la
tenido en fósforo; si no es posible, debe recu- Osteodistrofia renal
enfermedad; el tratamiento rrirse a la utilización de fórmulas lácteas pobres El tratamiento y la prevención del hiperparati-
definitivo es el trasplante en fosfatos. Como no se puede restringir el roidismo y, por consiguiente, de la osteodistro-
renal. fósforo de la dieta de una manera eficaz, se fia renal se basan en el uso de sales de calcio
pueden usar quelantes de fosfatos para aumen- como quelantes del fósforo, la corrección de la
La dieta del niño con
insuficiencia renal debe ser
tar su eliminación a través de las heces. El car- acidosis metabólica (con bicarbonato sódico
variada y adecuada a sus bonato cálcico y el acetato cálcico son los más para mantener valores de bicarbonato plasmá-
necesidades energéticas, utilizados, aunque se están empezando a usar tico > 20 mmol/l) y el uso de metabolitos de la
ya que la restricción otros quelantes que no tienen el efecto hiper- vitamina D.
proteica puede agravar los calcemiante de los citados. Puesto que la disminución del fosfato sérico es
problemas de malnutrición
y retraso de crecimiento
La proteinuria lleva implícita una acentuación muy difícil de conseguir con la dieta (a excep-
que presentan. del daño renal, por lo que las dietas hipoprotei- ción de los lactantes, en los que es posible utili-
cas pueden desempeñar un papel protector, pe- zar fórmulas especiales libres de fósforo) debi-
El tratamiento de la ro en el niño la restricción proteica puede agra- do a la presencia del mismo en todos los
osteodistrofia renal con var los problemas de malnutrición y de retraso grandes grupos de alimentos, es frecuente te-
vitamina D previene las
deformidades óseas y
de crecimiento que a menudo se presentan. Por ner que recurrir al uso de quelantes, que han de
ayuda a un correcto todo ello, se aceptan como valores seguros de administrarse con las comidas a fin de que
crecimiento. ingesta proteica las recomendaciones diarias en puedan unirse a las sales solubles de fosfato de
el niño sano, y deben ofrecerse proteínas de al- los alimentos.
to valor biológico (huevos, leche), que se meta- Los compuestos con sales de calcio son los
bolizan en forma de aminoácidos esenciales en que se utilizan de manera habitual. El car-
lugar de en residuos nitrogenados8. bonato cálcico (dosis habitual de inicio: 20-
Se aconseja llevar a cabo una dieta hipolipe- 50 mg/kg/día, hasta 200 mg/kg/día) y el aceta-
miante en los niños con valores de lipoproteí- to cálcico son de efectividad parecida, pero
nas de baja densidad superiores a 130 mg/dl9. presentan diferencias en cuanto a su tolerancia
Los lípidos del pescado son ricos en ácidos (el carbonato cálcico es mejor tolerado) y a su
grasos omega-6 poliinsaturados, que metaboli- farmacocinética. Tienen una máxima capaci-
zan a eicosanoides vasodilatadores, los cuales dad de unión con el fósforo a un pH de 5,5,
desempeñan un papel importante en la no pro- por lo que los cambios en el pH disminuyen la
gresión de la enfermedad renal, por lo cual efectividad de la unión del carbonato cálcico
pueden incluirse aceites de pescado (bacalao) (no la del acetato) con el fósforo. Hay que re-
en la dieta. cordar que las alteraciones de la secreción ácida
Puede existir un déficit en vitaminas liposolu- gástrica y los tratamientos con inhibidores de
bles debido a una dieta insuficiente y/o a pér- esta secreción son frecuentes en los pacientes
didas en diálisis, por lo que deben ser suple- con IRC.
mentadas en la dieta. Existen otros productos también efectivos para
disminuir la concentración de fósforo plasmá-
Manejo hidroelectrolítico tico y que, sin embargo, no suelen producir
La mayoría de los niños con IRC mantienen efectos indeseables (hipercalcemia). El Rena-
un adecuado equilibrio hidroelectrolítico al sa- gel® es un polímero catiónico que se une al
tisfacer sus requerimientos hídricos y gracias a anión fósforo, que no se absorbe y se excreta
la ingesta derivada de una dieta adecuada. No por las heces y que, como quelante, tiene la
obstante, los niños con poliuria y pérdida salina misma efectividad del carbonato cálcico.
se benefician de la administración de un mayor La administración de vitamina D debe iniciar-
aporte de volumen y una dieta con suplemen- se en los niños con valores de parathormona 3
tos de sodio. Por el contrario, los niños con veces superiores al rango superior de la norma-
HTA, presencia de edemas o insuficiencia car- lidad o con hipocalcemia persistente a pesar de

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la corrección de los valores de fosfato. La tera- debido a una resistencia periférica a la acción
pia con calcitriol ha demostrado tener un efec- de la insulina y un mínimo riesgo de hiperten- Lectura rápida
to positivo sobre el crecimiento y la prevención sión intracraneal benigna13,14, rápidamente re-
de las deformidades esqueléticas en niños con versible con la supresión del fármaco.
IRC. Se inicia a dosis de 0,01-0,05 μg/kg/día,
y debe ajustarse, si es necesario, con el objetivo Anemia
de mantener los valores de parathormona en La anemia de la IRC responde de forma satis-
un valor doble de los valores normales con ci- factoria a la administración de eritropoyetina
fras de calcio y fósforo próximas a la normali- humana recombinada (rHuEPO). La adminis-
Los inhibidores de la
dad. En caso de hipocalcemia se utilizan apor- tración de rHuEPO se inicia con valores de enzima de conversión de
tes orales de carbonato cálcico (50-250 hemoglobina inferiores a 10 g/dl, a una dosis la angiotensina y los
mg/kg/día). de 50-150 mg/kg por vía subcutánea 1-3 veces antagonistas de los
Algunos efectos indeseables asociados a este por semana. Dicha dosis debe ajustarse a fin de receptores de la
tratamiento son la hipercalcemia y la hiperfos- alcanzar y mantener valores de hemoglobina angiotensina II son el
tratamiento de elección
foremia, con el riesgo de mantener un produc- entre 11 y 13 g/dl. en la hipertensión del
to calcio-fósforo superior a 65 y el consiguiente La darbepoyetina alfa es una proteína estimu- niño con insuficiencia
efecto de la aparición de calcificaciones en teji- lante de la eritropoyesis con una vida media 3 renal, ya que enlentecen
dos blandos, desarrollo de hueso adinámico y veces más larga que la rHuEPO, que produce su progresión y mejoran
empeoramiento del crecimiento en niños pre- resultados similares por vía subcutánea o intra- el pronóstico de la IRC,
puesto que la enfermedad
púberes con IRC10. venosa15. La ventaja de esta nueva proteína es cardiovascular es la
que puede ser administrada una única vez a la mayor causa de
Hipertensión semana o cada 15 días. mortalidad en estos
Los niños con HTA en los que ésta se ha de- En los casos en que se ponga de manifiesto niños.
tectado precozmente y se ha realizado un con- una falta de respuesta al tratamiento con
Los niños de talla baja se
trol estricto muestran una mejor evolución de rHuEPO debe descartarse una ferropenia (to- pueden beneficiar del
la IRC. dos los pacientes en tratamiento con rHuEPO tratamiento con hormona
El control del sistema renina-angiotensina II deben recibir suplementos de hierro), una pér- de crecimiento humana
mediante inhibidores de la enzima de conver- dida de sangre oculta, una infección o proceso recombinante (rHuGH).
sión de la angiotensina y los antagonistas de inflamatorio crónico, un déficit de vitamina
La administración de
los receptores de la angiotensina II es actual- B12 o ácido fólico y/o una fibrosis de médula eritropoyetina humana
mente la mejor medida terapéutica para dete- ósea secundaria a un estado mantenido de hi- recombinante (rHuEPO)
ner o disminuir la progresión de la IRC, ya perparatiroidismo. está indicada cuando las
que actúa sobre sus efectos profibróticos, los cifras de hemoglobina son
hipertensinógenos y los que estimulan la pro- Inmunizaciones inferiores a 10 g/dl; el
objetivo es conseguir
teinuria11. Los niños con IRC deben seguir el calendario cifras de hemoglobina
Si la HTA es secundaria a una sobrecarga hí- vacunal estándar. El protocolo pretrasplante re- entre 11 y 13 g/dl.
drica se debe seguir una dieta con restricción nal incluye además las vacunas de virus vivos
hídrica y salina (2-3 g/día) y puede iniciarse el atenuados (varicela) y la vacuna antineumocó-
tratamiento con furosemida. cica.
La adición de bloqueadores de los canales del
calcio (nifedipino, amlodipino) y/o bloqueado- Ajustes en las dosis de fármacos
res beta (propranolol, atenolol) puede mejorar Muchos fármacos son eliminados en el riñón,
la eficacia en aquellos casos con hipertensión por lo que la dosis que hay que administrar de-
refractaria a las medidas anteriormente descri- be ser ajustada en estos pacientes a fin de ma-
tas. ximizar el efecto y minimizar el riesgo de toxi-
cidad.
Crecimiento
Una talla inferior a 2 desviaciones estándar o Tratamiento sustitutivo en la insuficiencia
una velocidad de crecimiento por debajo del renal terminal16,17
percentil 25 a pesar de un estado de nutrición Las dos únicas opciones de que se dispone a la
correcto y una terapia adecuada, son indicacio- hora de tratar al niño que ha llegado a una si-
nes para la administración de hormona de cre- tuación de insuficiencia renal terminal son la
cimiento humana recombinante (rHuGH)12. diálisis y el trasplante renal. El tratamiento de
El tratamiento se inicia a una dosis de 0,05 elección ha de ser siempre el trasplante renal,
mg/kg/día por vía subcutánea, con un ajuste ya que es el único tratamiento integral que
periódico de la dosis hasta conseguir una co- puede garantizar un adecuado desarrollo psico-
rrecta velocidad de crecimiento para la edad. motor, físico, intelectual y social18.
Debe continuarse hasta superar el percentil 50 La diálisis peritoneal es una buena opción en el
o al llegar a la talla adulta. Como efectos se- lactante. Se utiliza el peritoneo como filtro se-
cundarios se puede producir una hiperglucemia mipermeable que permite la eliminación de

An Pediatr Contin. 2006;4(3):159-67 165

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Insuficiencia renal crónica
A. V ila y M. Quintana

agua y toxinas. Exige la implantación de un ca- conocer su grupo sanguíneo, la tipificación

Lectura rápida téter permanente en la cavidad abdominal y el HLA, el estado de las vías urinarias y las sero-
procedimiento se lleva a cabo mediante sesio- logías anticitomegalovirus, Epstein-Barr, her-
nes diarias consistentes en la introducción en la pes y virus de la inmunodeficiencia humana.
cavidad peritoneal de una solución estéril de El trasplante renal puede efectuarse con un ór-
diálisis. Ésta se deja durante un período de 2 a gano procedente de donante cadáver o bien de
4 h para dar lugar al intercambio hidroelectro- donante vivo. Debe existir una compatibilidad
lítico y de sustancias tóxicas y después se dre- de grupo y un cross-match negativo (test de la-
Tratamiento sustitutivo
na. Este proceso puede durar de 4 a 8 h al día y boratorio que se realiza previamente al tras-
su ventaja radica en que puede realizarse en ca- plante, enfrentando el suero del receptor a cé-
Las dos únicas opciones sa con la ayuda de personal experto o padres lulas o linfocitos del donante con el fin de
de que se dispone a la adecuadamente adiestrados. La mayor desven- detectar anticuerpos preformados específicos y
hora de tratar al niño que taja es el riesgo de peritonitis. Otros problemas prevenir el rechazo hiperagudo).
ha llegado a una situación
de insuficiencia renal
serían los inherentes al mantenimiento de la La técnica quirúrgica consiste en la colocación
terminal son la diálisis y el permeabilidad del catéter y el cansancio fami- del injerto por vía extraperitoneal en la fosa ilí-
trasplante renal. liar. aca derecha (en su defecto, izquierda), conecta-
La hemodiálisis es un método mediante el cual do en situación terminolateral a la arteria ilíaca
El tratamiento de elección se pueden depurar los productos del catabolis- primitiva y a la vena cava.
de la insuficiencia renal
terminal es el trasplante
mo utilizando mecanismos de ósmosis, difu- La complicación más frecuente es el rechazo
renal, y va a asegurar un sión y ultrafiltrado a través de una membrana agudo, que se intenta neutralizar con el trata-
mejor desarrollo semipermeable. El paciente ha de ser portador miento inmunosupresor.
psicomotor, físico y social. de una vía tipo catéter permanente con fístula El buen pronóstico actual en el trasplante renal
arteriovenosa. Para llevar a cabo el procedi- es producto de la suma de muchos factores, pe-
miento de la hemodiálisis se requiere un diali- ro sobre todo cabe resaltar los avances en el
zador (de un solo uso), un suministro de líqui- campo de la inmunosupresión y la experiencia
do de diálisis y un monitor que controle la de los grandes centros trasplantadores.
calidad, las características de diálisis y las cons- De todas maneras, en la actualidad la supervi-
tantes del paciente. La hemodiálisis se realiza vencia del injerto renal a los 12 años postras-
de 2 a 3 veces por semana en unidades especia- plante es del 40-45%. La nefrotoxicidad de los
les durante un período de tiempo que puede fármacos utilizados, los episodios de rechazo
oscilar entre 3 y 4 h. La principal ventaja del agudo, la HTA y la dislipemia pueden conside-
procedimiento es la menor duración del proce- rarse corresponsables de la principal causa del
so y la gran depuración conseguida. deterioro del implante: el rechazo crónico.
El niño con insuficiencia renal terminal ha de Otros, como la calidad del órgano trasplanta-
ser incluido en una lista de trasplante antes de do, el número de nefronas funcionantes, el
que precise tratamiento sustitutivo. Nuestro tiempo de isquemia fría y el número de identi-
protocolo establece este punto de inflexión dades del sistema HLA desempeñan también
cuando el filtrado glomerular se estabiliza en un papel en la génesis y desarrollo del rechazo
cifras de 10 ml/min/1,73 m2 y su estado clíni- crónico (fig. 3).
co y analítico está controlado. Este grado de Los fármacos inmunosupresores procuran pre-
disfunción no repercute sobre la salud y el bie- venir y controlar la respuesta inmunológica del
nestar del paciente, y permite realizar un tras- paciente contra el órgano trasplantado. El tra-
plante con garantías. Su calendario vacunal ha tamiento administrado durante los 4 primeros
de estar al día, incluyendo la vacuna antineu- días postrasplante se denomina terapia de in-
mocócica y la antivaricela. Igualmente, se ha de ducción y tiene como objetivo principal la pre-

Isquemia

Rechazo agudo

Fármacos inmunosupresores Progresión Rechazo crónico

Hipertensión arterial

Masa renal
Agresión crónica no óptima

Figura 3. Factores implicados en la etiopatogenia del rechazo crónico.

166 An Pediatr Contin. 2006;4(3):159-67

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Insuficiencia renal crónica
A. V ila y M. Quintana

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Este artículo hace hincapié
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Pediatr Nephrol.
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Aunque los análogos de la
vitamina D más utilizados
en el manejo de la
osteodistrofia renal siguen
siendo el alfacalcidol y el
calcitriol, tienen un efecto
hipercalcemiante e
hiperfosforemiante. Se están
estudiado nuevos análogos
(22-oxacalcitriol, paricalcitol
y doxercalciferol) que podrían
tener menores efectos
secundarios, pero que precisan
de estudios más precisos en la
población pediátrica.

Joy MS. Darbepoetin alfa: a novel

erythropoiesis-stimulating
protein. Ann Pharmacother.
2002;36:1183-92.
La darbepoetina alfa es una
nueva proteína estimulante
de la eritropoyesis de una
vida media tres veces
superior y con efectos
similares a los obtenidos con
la eritropoyetina
recombinante humana, por lo
que constituye una
alternativa atractiva al
tratamiento de la anemia en
la insuficiencia renal.
■

An Pediatr Contin. 2006;4(3):159-67 167