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• Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 21, Núm. 1 • Ene-Abr 2012

6 Rodríguez AMC y cols. Eritema discrómico perstans

Artículo de revisión

Eritema discrómico perstans

Myrna del Carmen Rodríguez Acar,* Alberto Ramos Garibay,** Raphael Mejía Granilla***

RESUMEN

El eritema discrómico perstans (EDP) o dermatitis cenicienta (DC) es una enfermedad pigmentaria asintomática de causa desco-
nocida, que aparece en sujetos sanos. Fue descrita por primera vez en 1957 por Oswaldo Ramírez en El Salvador. Clínicamente
se caracteriza por la presencia de manchas de color azul grisáceo que, posteriormente, toman un aspecto «cenizo» con un
borde eritematoso, elevado y de evolución lenta. Afecta a ambos sexos, aunque es un poco más frecuente en las mujeres, así
como en personas de piel oscura. Predomina en la segunda década de la vida. Las lesiones se localizan comúnmente en la
cara, cuello, tronco y brazos, sin preferencia por áreas expuestas. El diagnóstico diferencial se debe hacer con el liquen plano
pigmentado. Su respuesta al tratamiento es pobre; aunque la clofazimina ha mostrado ser útil, debido a su efecto cosmético,
y también porque induce cambios en la respuesta mediada por células.

Palabras claves: Eritema discrómico perstans, dermatitis cenicienta.

ABSTRACT

Erythema dyschromicum perstans (EDP) or ashy dermatosis (AD) is a pigmentary, asymptomatic disease of unknown etiology
that appears in healthy individuals. It was first described by Oswaldo Ramirez from El Salvador in 1957. Clinical features charac-
terized by gray o gray-blue macules, with subsequent development of erythematous borders, of slow evolution, in both genders
although women are most commonly affected, occurs most frequently in dark skinned individuals, in the second decade of the
life. Lesions are usually located in the face, neck, trunk, and arms, rarely in exposed areas. The differential diagnosis must be
done especially with the lichen planus pigmentosus. Response to treatment is poor, although clofazimina has proved useful for
treating this nosologic entity because of its cosmetic effect, and also because it induces changes in cell-mediated response.

Key words: Erythema dyschromic perstans, ashy dermatitis.

INTRODUCCIÓN SINÓNIMOS

El eritema discrómico perstans (EDP), también deno- Dermatosis cenicienta

minado dermatitis cenicienta (DC), es una enfermedad Dermatitis cenicienta
crónica, de evolución lenta, que deja una pigmentación Liquen plano pigmentoso

signos ni síntomas prodrómicos. www.medigraphic.org.mx

permanente. Las lesiones aparecen súbitamente, sin Eritema crómico melanodérmico figurado

HISTORIA

* Jefa de la Consulta.
En 1957, durante el Primer Congreso Centroamericano
** Dermatopatólogo. de Dermatología realizado en El Salvador, Oswaldo
*** Residente del cuarto año. Ramírez presentó la primera descripción de una derma-
tosis con el nombre de «los cenicientos» (ya que tenían
Centro Dermatológico «Dr. Ladislao de la Pascua», SSDF.
un color ceniza) y la llamó «dermatitis cenicienta».1 En
Este artículo puede ser consultado en versión completa en: 1961, Convit y colaboradores2 en Venezuela publicaron
http://www.medigraphic.com/dermatologicopascua los primeros casos de esta enfermedad, considerándola
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ya una variante de los eritemas perstans, de modo que CUADRO I. DERMATITIS CENICIENTA.
la denominaron: «eritema figurado crónico con mela- FACTORES ASOCIADOS.
nodermia». Sulzberger propuso el término de «eritema
discrómico perstans» (EDP) e hizo notar que el borde • Ingestión de nitritos de amonio
eritematoso representa actividad de la dermatosis.3 • Parasitosis intestinales causadas por nemátodos
La enfermedad fue aceptada como nueva entidad como: Trichuris trichiura, quistes de Entamoeba
nosológica en el V Congreso del Colegio Ibero-Latino- coli, E. hartmanni, E. histolytica, quistes de Giar-
americano de Dermatología que tuvo lugar en Buenos dia lamblia, Taenia sp., Endolimax nana, Ioda-
Aires en 1963, con el nombre de Erythema dyschro- moeba butschlii, huevos de Hymenolepis nana,
micum perstans. En la década de los años 80 algunos Ascaris lumbricoides8 (al controlar la parasitosis
autores plantearon la posibilidad de que el EDP fuera se produce la remisión de la DC)
una variante del liquen plano, el fundamento de tal • Medios de contraste por vía oral para estudios
aseveración fue que el liquen plano y el EDP tienen un radiológicos
mismo patrón histológico. • Alergia al cobalto (en plomeros)
En 1984, Ramírez realizó una revisión de la literatura • Exposición al clorotalonil (trabajadores de las
en donde descartó su asociación con el liquen plano. granjas de plátanos)
En los años siguientes y hasta ahora, la controversia • Factores ambientales (a causa de la distribución
continúa; se insiste en que debería unificarse el criterio geográfica)
y aceptar esta forma como una variante de liquen plano, • Carcinoma bronquial (un caso reportado)
bajo la sinonimia de liquen plano pigmentoso. • Virus de inmunodeficiencia humana7
En 1992, Vega y colaboradores17 analizaron las • Infección por virus hepatitis C6
características clínicas e histopatológicas de las dos • Endocrinopatías como hipotiroidismo,5 diabetes
enfermedades y encontraron diferencias clínicas, con mellitus8
hallazgos histopatológicos similares, por lo que conclu- • Vitiligo9
yeron que se trata de dos entidades diferentes. • Anemia8
En 1998, Combemale y colaboradores4 consideraron • Dislipidemias8
también que el EDP Y DC son dos entidades diferentes; • Factores neurocutáneos (melanosis neurocutá-
sin embargo, el resto de los autores aún consideran a nea)14
la DC y el EDP como una misma enfermedad.

EPIDEMIOLOGÍA
(químico, ingerido o de contacto), seguido de hiperpig-
El EDP es más común en América Central, América del mentación persistente. Los estudios de inmunopatología
Sur y Asia,8 el mayor número de casos se ha presentado realizados por Miyagawa y colaboradores10 describen
en El Salvador; sin embargo, también se ha observado la existencia del antígeno 1a en los queratinocitos de
su presencia en diferentes partes del mundo y en todos la epidermis, la presencia de antígenos OKT4 y OKT6
los tipos de piel. El EDP afecta con mayor frecuencia en las células dendríticas de la epidermis, un infiltrado
a personas con fototipo cutáneo IV, según la clasifica- dérmico constituido por una subpoblación de linfocitos
ción de Fitzpatrick,1 y a las mujeres. Por lo general se CKT4 y CKT8 positivos y cuerpos coloides con depósi-
presenta en la segunda década de la vida, aunque se tos de IgG, patrón relacionado con el liquen plano, sin

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puede observar en niños de un año y en ancianos de
hasta 80 años.18
embargo faltan estudios que sustenten estos hallazgos.
Los datos inmunohistoquímicos son la expresión de
las moléculas de adhesión celular y la activación linfoci-
FISIOPATOLOGÍA taria como CD36, ICAM-1, CD69, y CD94,11 células que
no se encuentran en la piel normal y que se asocian con
La etiología exacta del EDP se desconoce,1 se le ha la inflamación y la activación de linfocitos T citotóxicos.
asociado con diferentes factores (Cuadro I), aunque Las lesiones inactivas carecen de degeneración celular
todavía no se ha demostrado que lo produzca un agente basal, poseen un menor infiltrado celular mononuclear
o un microorganismo específico. dérmico y una pigmentación dérmica aumentada. Con
El EDP puede ser catalogado como un estadio tem- respecto a la piel normal, existe un aumento en el número
prano de reacción inflamatoria a un agente ambiental de células de Langerhans y migración hacia la epidermis
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de linfocitos supresores/citotóxicos CD4+.12 Correa y co- Ramírez refiere que algunas manchas pueden tener
laboradores13 en México refieren que la DC podría tener borde eritematoso elevado de 1 a 2 mm de ancho, circi-
una importante susceptibilidad genética y la atribuyen a nado, que representan la fase temprana de la actividad
los genes HLA-DR4, subtipos moleculares DRB1* 0407. inflamatoria, las cuales tienden a aumentar su tamaño y
La posibilidad de que se trate de una melanosis neu- confluir con otras placas eritematopigmentadas, los bor-
rocutánea se basa en la opinión del Dr. Homez, quien des se rodean de un halo anular y las manchas cambian
atendió a una niña de 10 años de edad que presentaba de un color gris cenizo oscuro a claro (Figuras 1-5).1
eritema discrómico perstans, que había sido tratada en Carbajal y colaboradores20 plantean dos formas clíni-
otra consulta por crisis convulsivas con carbamacepina, cas de la DC con base en el color, tamaño y disposición:
tratamiento que produjo en tres semanas la desaparición
casi completa de las lesiones cutáneas.14 1. Dermatitis cenicienta castaña (DCC). Caracteriza-
da por una localización específica que inicialmente
CUADRO CLÍNICO afecta la cara, la zona V del escote, la parte alta
del torso, los miembros superiores, los muslos y
El EDP es una enfermedad asintomática, de importancia la piernas, en cuya vecindad existen manchas pe-
principalmente cosmética. Afecta comúnmente la cara, queñas anulares, algunas con un borde rojizo en la
cuello, tronco y brazos, sin preferencia por zonas ex- periferia. Estas manchas posteriormente cambian
puestas o no al sol.1,2 Se ha descrito un solo caso que a un color castaño, el cual finalmente cubre todo el
sigue las líneas de Blaschko.15 tegumento.
Las lesiones respetan las palmas, plantas, uñas, mu- 2. Dermatitis cenicienta numular. En esta forma se
cosas y piel cabelluda, y tienen tendencia a la simetría, observan manchas circulares y/o elipsoides (como
particularmente en las localizaciones en cara y cuello; se las descritas por Ramírez), independientes, asinto-
caracterizan clínicamente por manchas azul grisáceas, máticas, escasas o muy abundantes, de 5 mm hasta
que varían desde 0.5 a varios centímetros formando áreas 2 cm de diámetro, de límites siempre precisos, locali-
confluentes. Su evolución es lenta y progresiva; cursa con zadas habitualmente en el pecho, espalda, abdomen,
brotes sucesivos sin síntomas ni signos prodrómicos.1,2,11 miembros superiores y cuyo color en la mayoría de
los casos es gris o excepcionalmente castaño claro.

Conviene señalar que en un mismo paciente se

pueden encontrar las dos formas clínicas de la en-
fermedad.

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Figura 1. Dermatosis diseminada a la cara y el cuello,

constituida por manchas hiperpigmentadas azul grisáceo, Figura 2. Aspecto general de la dermatosis en cara posterior
confluentes de límites bien definidos. del torso.
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Figura 5. Acercamiento que permite observar con mayor

detalle los bordes eritematosos de forma anular, confluentes
de límites bien definidos.

Figura 3. Manchas en brazos y antebrazos.

Este documento es elaborado por Medigraphic Figura 6. Se observa una epidermis con hiperqueratosis,
áreas de atrofia de la capa basal con vacuolización. Dermis
papilar con caída constante con granos de pigmento melánico
aislados o englobados por melanófagos, discreto infiltrado
linfocitario perivascular (H&E 25x).

por lo tanto, la imagen histológica es diagnóstica sólo

cuando se hace la correlación clínicopatológica.
En las fases activas de la enfermedad (con borde
eritematoso elevado) se observa hiperqueratosis or-
toqueratósica discreta, vacuolización de las células
www.medigraphic.org.mx basales, exocitosis discreta del infiltrado y cuerpos
coloides localizados en la epidermis inferior y la der-
mis papilar. A nivel de la dermis superior se aprecia
un infi ltrado infl amatorio perivascular, compuesto
predominantemente por linfocitos e histiocitos, caída
Figura 4. Dermatosis en la cara anterior de los antebrazos. del pigmento y macrófagos cargados de melanina
(Figura 6).
DIAGNÓSTICO En las lesiones antiguas se aprecia una mínima de-
generación de la capa basal, un infiltrado inflamatorio
La histopatología del EDP es característica de la enfer- perivascular poco prominente y puede haber agregados
medad, aunque los hallazgos no son patognomónicos; de melanófagos en dermis que explican la coloración
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gris azulada de la piel.16 A partir de estas características de los primeros dos meses de tratamiento, y por el
histológicas, se ha sugerido una relación entre DC y el desarrollo de un tono «bronceado» progresivo de
liquen plano pigmentado (LPP).17,18 En LPP la epidermis toda la piel, característico del uso de clofazimina
tiende a ser atrófica, con infiltración linfocitaria densa, (por depósito del medicamento en el tejido adiposo),
y disposición en banda.17 oscureciendo en algunos casos las lesiones de la
DC. Puede haber recidivas, en cuyo caso se puede
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL repetir el tratamiento.
La clofazimina es una amina derivada de fenazinas
El principal y más controvertido es con el liquen plano, que se acumula en la grasa y colorea la piel de manera
sobre todo con su variante pigmentada, debido a la uniforme. Tiene efectos antimicrobianos, antiinflama-
similitud clínica, histopatológica, ultraestructural y a las torios, así como propiedades inmunomoduladoras. Su
múltiples comunicaciones de la coexistencia de ambas mecanismo de acción se desconoce, aunque los sitios
patologías.19 Desde el punto de vista clínico, en el liquen de acción primaria parecen ser los neutrófilos y los
plano pigmentado las manchas son café oscuras o monocitos.21
negruzcas, sin borde activo, predominan en áreas ex- La clofazimina estimula el consumo de oxígeno y
puestas al sol y en pliegues de flexión, ocasionalmente la generación de superóxidos por los neutrófilos, con
presentan pápulas o un patrón reticulado, pueden acom- incremento en la liberación de linfosfatidilcolina y ácido
pañarse de prurito y mejorar con el uso de esteroides araquidónico por la membrana de los neutrófilos.
tópicos.16 A nivel histopatológico, las diferencias son más Los efectos adversos más comunes se observan
sutiles: en el liquen plano el infiltrado es más denso, con a nivel cutáneo, tracto gastrointestinal y ocular. En la
una mayor cantidad de cuerpos coloides, mientras que piel la coloración café-anaranjada es común, y des-
en la DC el infiltrado es perivascular, con más exoci- aparece meses después de terminar el tratamiento.
tosis.16 La confusión entre ambas patologías radica en Una dermatosis de aspecto ictiosiforme es el segun-
que el cuadro histológico de la DC no es característico, do más común, el cual mejora al disminuir la dosis
sino similar al de otras dermatosis inflamatorias de la y al utilizar emolientes. El más serio es el depósito
piel18 de ahí, que además se deba hacer el diagnóstico de cristales en la mucosa del intestino delgado que
diferencial con diversos tipos de hiperpigmentaciones puede causar una severa y rara enteropatía que
postinflamatorias (dermatosis ocupacionales por calor puede llegar a ser fatal, y que se presenta al utilizar
o fuego, dermatosis inducidas por fármacos), dermatitis dosis mayores de 100 mg al día, caracterizada por
pigmentaria por erupción fija a medicamentos, la cual diarrea y náusea. En el ojo se observan depósitos en
reaparece cada vez que se ingiere el principio activo la córnea, sin afectación visual. Se sugiere usar con
que la induce. precaución durante el embarazo.22

TRATAMIENTO
CONCLUSIÓN
Se han ensayado múltiples modalidades terapéuticas,
en su mayoría con poco éxito: protectores solares, El origen del EDP no se conoce hasta ahora, aunque
queratolíticos, antibióticos, esteroides, antihistamínicos, se piensa, como refiere Ramírez, que debe haber un
dapsona, dimetilsulfóxido, isoniacida, griseofulvina, factor que induce una reacción inflamatoria que a su
cloroquinas y retinoides. La clofazimina ha demostrado vez estimula la melanogénesis, con el subsecuente

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ser útil en el tratamiento de esta enfermedad debido a
su efecto de pigmentación cosmética y a que induce
depósito de pigmento y presencia de melanófagos en
dermis. Por otro lado, se ha demostrado que existe una
cambios en la respuesta inmune mediada por células. susceptibilidad genética (HLA DR4), referida por Correa
La dosis recomendada es de 100 mg/día para personas y colaboradores.
con más de 40 kg de peso.11 La duración del tratamiento Con respecto al tratamiento, la clofazimina es una
oscila entre 4 y 6 meses, con descensos graduales, buena opción por su efecto antiinflamatorio y de camu-
dependiendo de la respuesta clínica y de la aparición flaje, sobre todo en las fases iniciales, a dosis de 100
o intensidad de efectos adversos (tinte rojizo de la piel, mg por día en personas de más de 40 kg de peso por
epigastralgia, xerosis). 3 meses. Las imágenes presentadas en esta revisión
Una respuesta terapéutica adecuada se evidencia corresponden a un caso clínico estudiado en el Centro
por la desaparición del borde activo en el transcurso Dermatológico «Dr. Ladislao de la Pascua».
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