Caso Clinico Original

Nombre: John Calero
Curso: DMD 2334
Caso Clínico: ENFERMEDAD MOYAMOYA
GLOSARIO:
Arteriopatía: Es una afección de los vasos sanguíneos que irrigan las
piernas y los pies. Esta se presente a causa del estrechamiento de las
arterias en las piernas. Esto ocasiona disminución del flujo sanguíneo,
lo cual puede lesionar nervios y otros tejidos.
Oclusión: Cierre o estrechamiento que impide o dificulta el paso de
un fluido por una vía o conducto del organismo.
Holocraneana: afecta a toda la cabeza) aunque puede fluctuar a lo
largo de los días, llegando a presentarse unilateralmente en algunos
pacientes o en otras localizaciones como la frente o la región
occipital.
Hemorragia: Salida de sangre de las arterias, venas o capilares por
donde circula, especialmente cuando se produce en cantidades muy
grandes.
Nociceptivo: es un tipo de dolor que implique la detección de
estímulos nocivos por nociceptors, que se lleva a través del sistema
nervioso central para que la carrocería responda y se proteja contra
daño.
Angiográfica: Un examen de los vasos sanguíneos que utiliza
imágenes por rayos X, TC o RMN y una inyección de un material de
contraste radiopaco para obtener imágenes de las arterias del
cerebro, corazón, riñones, tracto gastrointestinal, aorta, cuello, pecho,
extremidades y del sistema circulatorio pulmonar.
Neurofibromatosis: es un trastorno genético del sistema nervioso.
Afecta la manera en que las células crecen y se forman y provoca el
crecimiento de tumores en los nervios.
¿QUE ES MOYAMOYA?
es una arteriopatía oclusiva progresiva de los vasos cerebrales,
específicamente de la porción distal de las arterias carótidas internas,
por lo general con compromiso bilateral. afecta a los niños, con un
derrame cerebral o recurrentes ataques isquémicos transitorios (AIT)
que aparecen como el primer síntoma.
Esta oclusión trae como consecuencia dilatación de los vasos
sanguíneos colaterales con el objetivo de convertirse en vías de
circulación colateral, de donde la enfermedad adopta su nombre,
debido a la apariencia angiográfica de “nube de humo” de estos
pequeños vasos dilatados
¿A QUE SE DEBE?
Si bien se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya,
ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecer esta afección,
como:
 Tener ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya

se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en los
países del sudeste asiático, en especial, en Corea, Japón y China.
Es posible que esto ocurra debido a ciertos factores genéticos
presentes en esas poblaciones. Se han registrado mayores
índices de la enfermedad de moyamoya entre asiáticos que viven
en países occidentales.
 Tener antecedentes familiares de la enfermedad de

moyamoya. Si algún miembro de tu familia padece la
enfermedad de moyamoya, el riesgo de que contraigas esta
afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población en
general; este factor sugiere firmemente que la enfermedad
cuenta con un componente genético y puede justificar que los
miembros de la familia se realicen exámenes para su detección.
 Tener una determinada enfermedad. A veces, la

enfermedad de moyamoya ocurre en combinación con otro
trastorno, como la neurofibromatosis tipo 1, la anemia de células
falciformes y el síndrome de Down, entre otros.
 Ser de sexo femenino. Las mujeres tienen una incidencia
levemente mayor de padecer la enfermedad de moyamoya.
 Ser joven. Si bien los adultos pueden tener la enfermedad de

moyamoya, los niños menores de 15 años se ven afectados con
mayor frecuencia por esta enfermedad
 ¿EN DONDE SE PRESENTA?
En los vasos sanguíneos pequeños no pueden llevar la sangre y el
oxígeno necesarios al cerebro, por lo que se produce una lesión
cerebral temporal o permanente.
MÚSCULOS AFECTADOS
arteria carótida
Obtenido de: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/carotid-artery-disease/symptoms-

causes/syc-20360519
¿QUÉ PUEDE GENERAR LA ENFERMEDAD DE MOYAMOYA?
 Dolor de cabeza
 Convulsiones
 Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o

las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
 Alteraciones visuales
 Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)
 Retrasos en el desarrollo
 Movimientos involuntarios
 Deterioro cognitivo
REPORTE DEL CASO

Paciente de género femenino de 38 años de edad, sin antecedentes patológicos
conocidos, acude por presentar cuadro clínico caracterizado por cefalea holocraneana
intensa, vómitos en escopetazo y deterioro súbito del nivel de conciencia con coma. En
el examen físico de ingreso el paciente no presentó apertura ocular, respuesta verbal
con sonidos incomprensibles y respuesta motora de localización al estímulo
nociceptivo. Luego de la estabilización inicial se realizó tomografía computarizada de
cerebro que evidenció hemorragia intraventricular con compromiso de cuerpo, atrio y
hasta posterior de ventrículos laterales izquierdo y hasta posterior de ventrículo lateral
derecho
TRATAMIENTOS
los datos con respecto ingreso el
paciente
 no presentó apertura ocular,
 respuesta verbal con sonidos incomprensibles
 respuesta motora de localización al estímulo nociceptivo
Debido a tratarse de una paciente joven, sin factores de riesgo ni

enfermedades asociadas, se realizó angiografía de vasos del polígono
de Willis en la que se evidenció estenosis bilateral de la arteria
carótida interna, cerebral anterior y cerebral media con vasos
sanguíneos anómalos dilatados adyacentes
Se decidió realiza revascularización con técnica indirecta en
hemisferio cerebral derecho, siendo la subduro-sinangiosis el
procedimiento de elección; el mismo consistió en la aposición de la
galea y la arteria temporal superficial sobre la superficie cortical
cerebral para inducir la formación de circulación colateral
¿CÓMO SE REALIZA EL DIAGNOSTICO?
sin antecedentes patológicos conocidos, acude por presentar cuadro
clínico caracterizado por cefalea holocraneana intensa, vómitos en
escopetazo y deterioro súbito del nivel de conciencia con coma.
Dadas las características clínicas, se estableció Se decidió realiza
revascularización con técnica indirecta en hemisferio cerebral
derecho, siendo la subduro-sinangiosis el procedimiento de elección;
el mismo consistió en la aposición de la galea y la arteria temporal
superficial sobre la superficie cortical cerebral para inducir la
formación de circulación colatera
DATOS IMPORTANTES
 La Enfermedad moyamoya es una entidad clínica poco

sospechada en Latinoamérica debido a su baja incidencia.
Debido a la Enfermedad se decidió realizar subduro-sinangiosis con
el fin de inducir la formación de circulación colateral cerebral.
Debido a la baja incidencia de la Enfermedad Moyamoya en
Latinoamérica, generalmente no es incluida en el diagnóstico
diferencial de los eventos cerebrales vasculares, por lo que
recomendamos su sospecha en pacientes jóvenes y sin factores de
riesgo que debutan con este tipo de eventos cerebrales.
CONCLUSIONES
 La Enfermedad moyamoya es una entidad clínica poco sospechada en

Latinoamérica debido a su baja incidencia.
 El diagnóstico debe sospecharse en paciente jóvenes y sin factores de riesgo
 Es fundamental el diagnóstico diferencial siempre teniendo esta patología
presente cuando haya síntomas neurológicos sin causa evidente. La detección
precoz es fundamental.
 Un buen manejo clínico, seguimiento y el tratamiento quirúrgico mejoran el

pronóstico y la calidad de vida de esta enfermedad rara.
BIBLIOGRAFÍA:
 Familia, C. d. (25 de 10 de 2016). SciELO . Obtenido de
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-
695X2016000300009
 Jimmy Achi Arteaga1, 2. M. (2015). Revista Chilena de
Neurocirugía 41: 2015Revista Chilena de Neurocirugía 41: 2015.
Chilena de Neurocirugía 41: 2015, 4.
 Lim M, Cheshier S, Steinberg GK (2006). New vessel formation
in the central nervous system during tumor growth, vascular
malformations, and Moyamoya. Curr Neurovasc Res; 3: 237-45.
 Smith ER MD, Scott RM MD: Surgical management of Moyamoya

syndrome, Skull base and interdisciplinary approach 2005; 15
(1): 15-2[ CITATION Clí16 \l 12298 ].

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Caso Clínico: ENFERMEDAD MOYAMOYA

 Tener ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya

 Tener antecedentes familiares de la enfermedad de

 Tener una determinada enfermedad. A veces, la

 Ser joven. Si bien los adultos pueden tener la enfermedad de

Obtenido de: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/carotid-artery-disease/symptoms-

 Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o

 Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)

REPORTE DEL CASO

Debido a tratarse de una paciente joven, sin factores de riesgo ni

 La Enfermedad moyamoya es una entidad clínica poco

 La Enfermedad moyamoya es una entidad clínica poco sospechada en

 Un buen manejo clínico, seguimiento y el tratamiento quirúrgico mejoran el

 Smith ER MD, Scott RM MD: Surgical management of Moyamoya

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