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This case report describes a 7-year-old girl who presented with decreased visual acuity and night blindness. Ophthalmologic examination revealed white dots in her retina sparing the macular area. Retinal fluorescein angiography and electroretinography supported a diagnosis of fundus albipunctatus based on abnormal rod response and partial recovery after dark adaptation.
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This case report describes a 7-year-old girl who presented with decreased visual acuity and night blindness. Ophthalmologic examination revealed white dots in her retina sparing the macular area. Retinal fluorescein angiography and electroretinography supported a diagnosis of fundus albipunctatus based on abnormal rod response and partial recovery after dark adaptation.
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Acta Pediatr Mex 2006;27(4):223-5
il~ un caso INP 1
Fundus albipunctatus. Informe de un caso
Dr. Mauricio Turati Acosta,* Dra. Patricia Culebra,** Dr. José Luis Díaz Rubio,** Dr. Mario Turati Fernández***
RESUMEN
El fundus albipunctatus es una forma congénita de ceguera nocturna estacionaria, caracterizada por lesiones punteadas blanquecinas en la retina. Los datos clínicos de esta patología son ceguera nocturna, presencia de pequeños puntos blancos alrededor del polo posterior sin cambios pigmentarios y una frecuencia máxima entre la primera y segunda décadas de la vida. Se informa el caso de una niña de siete años de edad que se estudió para valorar la disminución de la agudeza visual y nictalopía. A la exploración oftalmológica se encontró la retina con puntos blancos que respetaban el área macular en ambos ojos. Se realizó angiografía con fluoresceína y electrorretinograma y se diagnosticó fundus albipunctatus. Palabras clave: Fundus albipunctatus, ceguera nocturna, electrorretinograma, angiografía, puntos blancos.
ABSTRACT
Fundus albipunctatus is a congenital stationary night blindness, which features white dots in the retina. Clinical findings of this disease are night blindness, small white dots in the retina without pigmentary changes; its peak incidence is between the first and the second decades of life. We report the case of a seven-year-old girl who was studied because of decreased visual acuity and night blindness. Ophthalmo- logic examination showed white dots in the retina of both eyes which did not affect the macular area. Retina! fluorescein angiography and electroretinogram were performed which were consisten! with the diagnosis of fundus albipunctatus. Key words: Fundus albipunctatus, night blindness, electroretinogram, angiography, retina! white dots.
1fundus albipunctatus es una forma con- cual en la curva de adaptación a la oscuridad, pre-
E génita de ceguera nocturna estacionaria
caracterizada por lesiones punteadas blanquecinas en la retina 1•2 • Los datos clínicos de esta patología son ceguera nocturna, presencia de pequeños discretos puntos blancos senta una recuperación y mejoría en la respuesta de bastones 5•6 . A diferencia de otras formas de ceguera nocturna hereditaria, en este caso existe una clara asociación entre el retorno gradual de la sensibilidad en la oscuridad y una regeneración alrededor del polo posterior sin cambios pigmen- lenta anormal del pigmento visual 7 • tarios 3, historia familiar y frecuencia máxima El aspecto del fondo del ojo en esta patología es entre la primera y segunda décadas de la vida. muy similar al de la retinitis punctata albescens, Generalmente la agudeza visual y la visión de una variedad de retinosis pigmentaria (distrofia color son buenas, pero no son normales 4 • bastón-cono). La diferencia del fondo del ojo con- La característica funcional primordial de esta siste en que en esta última los vasos sanguíneos se patología es una disminución en la respuesta de los encuentran adelgazados y la papila ligeramente pá- conos y una respuesta casi nula de los bastones, la lida. En el electrorretinograma la diferencia estriba en que todas las ondas se encuentran severamente deprimidas y no hay recuperación de la onda de Cirujano Oftalmólogo. Hospital Luis Sánchez Bulnes. Asocia- ción para evitar la Ceguera en México bastones tras la adaptación a la oscuridad, como Residente de tercer año. Hospital Luis Sánchez Bulnes sucede en el fundus albipunctatus 4 (Cuadro 1). Cirujano Oftalmólogo. San Cristóbal de las Casas, Chiapas
Correspondencia: Dr. Mario Turati. Tule No. 125. Real del Monte. INFORME DEL CASO San Cristóbal de las Casas, Chiapas. CP 29299 Recibido: noviembre, 2005. Aceptado: mayo, 2006. Niña de siete años de edad, originaria del estado La versión completa de este artículo también está disponible en interne!: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx de Chiapas. Acudió a consulta por disminución
congénita pigmentosa Síntomas Ceguera nocturna Ceguera nocturna predominantes Dife rencias Papila normal, Papila pálida, vasos clínicas vasos normales adelgazados ERG Resp uesta de bas- Resp uesta alterada tones alterada en general Adaptación a Recuperación de la No recuperación de la la oscuridad resp uesta del ERG respuesta del ERG Evolución Sin progresión Progresión gradual
de la agudeza visual progresiva y nictalopía.
Antecedentes familiares desconocidos (hija adoptiva). Durante su infancia fue tratada por obstrucción de la vía lagrimal y actualmente reci- be tratamiento con valproato de magnesio 300 mg al día, por crisis convulsivas. Su tutor desconoce la causa de las crisis convulsivas. Exploración oftalmológica. Agudeza visual 20/20 que mejoraba con estenopeico a 20150 para el ojo derecho y de 20/100 que mejoraba a 20/40 para el ojo izquierdo. En la posición primaria de la mirada en ortoforia, los reflejos oculares eran normales. Segmento anterior normal. En el fondo de ojo se observó la retina con puntos blancos en el polo posterior y en la periferia, pero respetando el área macular. La papila mostró excavación de Fígura 1. Fondo del ojo a color que muestra puntos blancos en la 31 10; los vasos eran de aspecto normal y la mácula periferia de la retina respeta ndo el área macular. A) Ojo derecho. B) Ojo izq uierdo. tenía brillo disminuido en ambos ojos (Figura 1). La angiografía de retina con fluoresceína mos- DISCUSIÓN tró un buen llenado y recorrido vascular, con múltiples puntos hiper e hipofluorescentes en Los puntos blanquecinos en la retina de esta paciente, el polo posterior y en la periferia de ambos ojos, que respetaban el área macular son datos que pue- respetando la zona macular. Se pudo registrar un den observarse en el fundus albipunctatus o retinitis electrorretinograma pero mostraba disminución punctata albescens 4• La papila y los vasos tenían en todas sus fases, sobre todo en la onda de basto- características normales, por lo que clínicamente el nes. Tras un periodo de adaptación a la oscuridad diagnóstico era a favor de fundus albipunctatus. La hubo una recuperación moderada en la onda de angiografía de retina con fluoresceína mostró los bastones. Con estos datos se diagnosticó fundus mismos cambios que se observaron en la oftalmos- albipunctatus. copia. Para determinar la diferencia entre estas dos Recomendamos que la paciente usara corrección patologías, se efectuó un electrorretinograma que refractaria y continuar en observación periódica. mostró una respuesta anormal en todas las fases y
predon:Unio de una mala respuesta en la onda debas- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
tones, como se ha descrito en la literatura 2• Tras un 1. Marmor M. Long-term follow-up of the physiologic abnorma- periodo de adaptación de la paciente a la oscuridad lities and fundus changes in fundus albipunctatus. Ophthal- mology 1990;97:330-84 un nuevo electrorretinograma mostró recuperación 2. Marmor M. Defining fundus albipunctatus. Doc Ophthalmol Proc Serv 1977;10:227-34 de la onda de bastones, con lo cual se descartó el 3. Yanoff M, Duker J. Ophthalmology. 3'd Ed. Mosby, London diagnóstico de retinitis punctata albescens 5'6. 1999;pp14.2-14.3 4. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Afortunadamente este padecimiento no es Science Course. Section 12. Retina and Vitreous. Chapters progresivo y la disminución de la agudeza visual VIl and IX. USA 2002-2003 5. Margolis S, Siegell, Ripps H. Variable expressivity in fundus no es tan grave como para impedir el desarrollo albipunctatus. Ophthalmology 1987;94: 1416-22 y la realización de actividades de los pacientes 6. Russel R, Smith V, Multack R, Krill A, Rosenberg l. Dark adap- tation testing for diagnosis of subclinical vitaminA deficiency en forma relativamente normal 2,6 • and evaluation of therapy. Lance! 1973;2:1161.
