HDC3

BIOFISICA Y BIOQUIMICA II
Unidad 3
Metabolismo de los H de C
2
GLUCOGENOGÉNESIS
El hígado llega a contener el 8% de su peso en Glucógeno,

fundamentalmente luego de una dieta rica en H de C.
En el músculo esquelético, representa el 1% de su peso. Es

un proceso ENDERGÓNICO y requiere energía (+∆G)
GLUCOGENOGÉNESIS
ETAPAS:
1. Fosforilación de la Glucosa: Glucosa a G-6-P. -
Catalizada por Hexoquinasa.
2. Formación de Glucosa 1 fosfato: Por una
fosfoglucomutasa transfiere el grupo fosfato del C6 al C1.
Requiere de Mg++. Es reversible.
GLUCOSA
ATP
Glucoquinasa Mg++
ADP
GLUCOSA 6-P
Mg++ Fosfogluco mutasa
GLUCOSA 1-P
GLUCOGENOGÉNESIS
ETAPAS:
3. Activación de la Glucosa: Interviene la Uridina trifosfato
(UTP) dando Uridina difosfatoglucosa (UDPG) y
pirofosfato (PP), catalizada por la uridino difosfato glucosa
pirofosforilasa. La glucosa se activa por su unión UDP
4. Adición de Glucosa a la estructura polimérica: La UDPG

es transferida a Glucógeno preexistente y se une al C4 de la
glucosa terminal de un glucógeno. Cataliza la Glucógeno
sintetasa.
GLUCOGENOGÉNESIS
5. Formación de ramificaciones: Cuando la glucógeno

sintetasa ha alargado una cadena hasta 10 o más residuos
de glucosa, interviene una enzima ramificante que corta la
unión de no menos de 6 glucosas y las inserta como una
rama.
GLUCOSA 1-P
UTP
PPi UDPG
pirofosforilasa Enzima
desramificante
UDPG
Glucógeno sintetasa
Fosforilasa
Enzima ramificante
Pi
UDP GLUCOGENO
GLUCOSA
ATP
Glucoquinasa Mg++ Glucosa 6 - fosfatasa
ADP
GLUCOSA 6-P
Mg++ Fosfogluco mutasa
GLUCOSA 1-P
UTP
PPi UDPG
pirofosforilasa Enzima
desramificante
UDPG
Glucógeno sintetasa
Fosforilasa
Enzima ramificante
Pi
UDP GLUCOGENO
GLUCOGENOGÉNESIS
Glucogenina:
Actúa cuando falta glucógeno. Es una proteína que actúa como
receptora de una primera cadena de glucosa
COSTO ENERGÉTICO
G-6-P = Consume una molécula de ATP
La incorporación de una molécula de glucosa al glucógeno

consume dos moléculas de ATP
GLUCOGENOLISIS
1. Fosforólisis del Glucógeno: Iniciada por acción de la

Fosforilasa, que introduce Pi a la molécula de glucógeno
rompiendo enlaces glucosídicos.
2. Hidrólisis de uniones glucosídicas: Catalizada por una
enzima desramificante a la que se acopla la acción
continua de la fosforilasa, liberándose así Glucosa 1 P.
GLUCÓGENO
Glucógenofosforilasa
Pi
G1-P
GLUCOGENOLISIS
3. Formación de Glucosa 6-P: Por una fosfoglucomutasa,

idem glucogenogénesis pero a la inversa, del C1 al C6.
4. Formación de Glucosa libre: Catalizada por una Glucosa
6 fosfatasa se forma Glucosa + fosfato inorgánico.
La G-6-P se encuentra en RE de células hepáticas, renales e

intestinales, pero no en músculo
G1-P
Fosfoglucomutasa
Glucólisis G6-P
Glucosa 6 Fosfatasa
Pi
GLUCOSA En Hígado
GLUCOGENOLISIS
PAPEL DEL GLUCÓGENO
Es la mayor reserva de glucosa del organismo.
En hígado actúa como regulador de la glucemia, pero en
músculo provee una reserva de combustible para la
contracción.
ENFERMEDADES GENÉTICAS DEL METABOLISMO
DEL GLUCÓGENO
Llamadas: GLUCOGENOSIS, caracterizada por cúmulo de
Glucógeno en tejidos o presencia de glucógeno de estructura
anómala.
Son XI Tipos diferentes:
• Tipo I: En hígado y riñón y hay trastorno de la glucogenolisis
• Tipo V: Por déficit o ausencia de fosforilasa en hígado y
músculo. En músculo esquelético hay falta de contractilidad.
DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA DEL PIRUVATO
Cuando hay O2, el Piruvato se degrada a CO2 y H2O, lo
mismo ocurre con el Lactato que es convertido a Piruvato.
Esto se lleva a cabo dentro de las Mitocondrias, pasando del
citosol a la matriz mitocondrial gracias a un transportador.
La descarboxilación oxidativa está catalizada por un complejo
multienzimático: “Complejo piruvato deshidrogenasa”,
(Descarboxilasa, Transacetilasa y deshidrogenasa) + 5
coenzimas: PPT (Pirofosfato de tiamina), Coenzima A, FAD,
NAD y Ác. Lipoico (o tióctico).
CO2
Piruvatodeshidrogenasa
PIRUVATO Acetil - CoA
PPT
NAD+ Ac. Lipoico NADH+H+ IRREVERSIBLE
FAD
CoA
DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA DEL PIRUVATO
La coenzima A contiene vitaminas del complejo B.
La Acetil CoA se llama también “acetato activo”.

La descarboilación oxidativa de 1 Mol de piruvato produce 3
moles de ATP.
BIBLIOGRAFÍA
• Blanco A, Blanco G – Química biológica – Edit El Ateneo – Buenos Aires 3° reimpresión –

Marzo 2015
• Apuntes de Cátedra – Biofísica y Bioquímica II – Carrera Licenciatura en Nutrición 2012/
2015

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BIOFISICA Y BIOQUIMICA II

El hígado llega a contener el 8% de su peso en Glucógeno,

En el músculo esquelético, representa el 1% de su peso. Es

Mg++ Fosfogluco mutasa

4. Adición de Glucosa a la estructura polimérica: La UDPG

5. Formación de ramificaciones: Cuando la glucógeno

Mg++ Fosfogluco mutasa

La incorporación de una molécula de glucosa al glucógeno

1. Fosforólisis del Glucógeno: Iniciada por acción de la

3. Formación de Glucosa 6-P: Por una fosfoglucomutasa,

La G-6-P se encuentra en RE de células hepáticas, renales e

La coenzima A contiene vitaminas del complejo B.

La Acetil CoA se llama también “acetato activo”.

• Blanco A, Blanco G – Química biológica – Edit El Ateneo – Buenos Aires 3° reimpresión –

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