Tema 27. Micobacterias. Lepra y TBC

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Tema 27

ENFERMEDADES POR MICOBACTERIAS

• Tuberculosis cutáneas

• Lepra

• Micobacteriosis no tuberculosas
Tuberculosis cutáneas

• Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch


• Bacilos ácido-alcohol resistentes
•  incidencia de TBC en los últimos años
• (VIH), inmunosupresores, cepas resistentes, migraciones…..

•  TBC cutánea
• España es, después de Portugal, el país de la UE con la
incidencia de TBC más alta, con de más de 20x105/año.
Se asume que la incidencia real es mayor.
Tuberculosis cutáneas

• Etiopatogenia
• TBC cutánea primaria:
• Contacto directo con el bacilo. No otros organos.
• TBC cutánea secundaria:
• Afecta a la piel desde otros órganos infectados
• Vía hemática
• Vía linfática
• Contigüidad
• A través de secreciones
• Por inoculación en pacientes con antecedentes de TBC
Tuberculosis cutáneas
 TBC cutánea primaria:
Chancro tuberculoso o complejo primario
tuberculoso
 TBC cutáneas secundarias:
Tuberculosis miliar cutánea
Escrofuloderma
Tuberculosis gomosa
Tuberculosis ulcerosa de las mucosas
Tuberculosis verrugosa
Lupus tuberculoso o Lupus vulgar
Tuberculosis cutáneas
• Más frecuentes en raza negra
• Situaciones de hacinamiento, pobreza y
malnutrición

• Niños, adolescentes y adultos jóvenes

• Pacientes inmunodeficiencientes (VIH, tto corticoideo)


facilitan las formas graves y resistentes e incrementan
riesgo de desarrollar infecciones diseminadas
Tuberculosis primaria cutánea

Chancro tuberculoso o complejo primario tuberculoso


Pacientes sin inmunidad previa a M. tuberculosis
• Traumatismo, pinchazo, soluciones de continuidad
de piel o mucosas
• Forma clínica muy rara
• Suele observarse en niños
• Piel de zonas expuestas, mucosas oral, ocular y
genital
Tuberculosis primaria cutánea
Chancro tuberculoso o complejo primario tuberculoso:
• Lesión inicial: erosión o úlcera de pequeño
tamaño, con halo eritematoso y cubierta
por costra
• Adenopatía regional: 3-6 semanas
• Puede fistulizar y eliminar material caseoso
• Evolución espontánea: curación en
unos meses
Tuberculosis cutáneas
 TBC cutáneas secundarias:
Tuberculosis miliar cutánea
Escrofuloderma
Tuberculosis gomosa
Tuberculosis ulcerosa de las mucosas
Tuberculosis verrugosa
Lupus tuberculoso o Lupus vulgar
Tuberculosis miliar cutánea
• Diseminación hematógena desde un foco visceral y
rara vez cutáneo
• Excepcional
• Más frecuente en inmunodeprimidos
• Puede afectar a niños y ancianos
inmunocompetentes
• Tras infecciones exantemáticas

• Fiebre elevada, grave alteración del estado general,


afección multiorgánica
Tuberculosis miliar cutánea
• Pápulas rojas, brillantes, a veces purpúricas, pústulas,
nódulos, úlceras y abscesos
• Pronóstico nefasto
Escrofuloderma
• Fistulización cutánea de TBC subyacente (adenitis)
• Frecuente en países tropicales
• Localización preferente: cuello
• Edad: antes infancia, actualmente adultos
Escrofuloderma

 Trayectos fistulosos intercomunicados


 Liberan material caseoso
 Reacción fibrosa-cicatricial intensa:
- calcificación
- cicatrices estrelladas permanentes
Escrofuloderma
Escrofuloderma
Escrofuloderma
Tuberculosis gomosa
• Lesiones similares a escrofuloderma
• No TBC subyacente
• Diseminación hematógena de TBC visceral
Tuberculosis ulcerosa de las mucosas
TBC cutis orificialis
• Autoinoculación en mucosas
o piel de alrededor de
orificios corporales
• Pacientes con TBC visceral
que eliminan bacilos con las
secreciones
• Ulceraciones periorificiales
de 1-2 cm, sin tendencia a
cicatrizar durante meses
Tuberculosis ulcerosa de las mucosas
Tuberculosis verrugosa
• Inoculación en la piel de M. tuberculosis
• Sujetos con antecedentes de infección tuberculosa
previa y buena respuesta inmunológica
• Antes frecuente en profesionales al realizar autopsias o
disecciones
• Muy rara actualmente: enfermedad profesional por M.
bovis en ganaderos o manipuladores de productos
animales contaminados
Tuberculosis verrugosa
• Localización: manos
• Pápula hiperqueratósica con halo inflamatorio que
evoluciona a placa verrugosa
• Posibilidad de cicatrización central
Lupus tuberculoso-Lupus vulgar
• Forma más frecuente de TBC cutánea actualmente
• Infección de piel por vía hemática, linfática, o
contigüidad
• A veces por inoculación exógena
• Más frecuente en mujeres y en edades medias y
avanzadas
Lupus tuberculoso - Lupus vulgar
• Localización:
• Cara: nariz, mejillas y lóbulos auriculares
• Cuello
• Extremidades
• Tronco: excepcional
• Mácula o máculo-pápula, color marrón rojizo y consistencia
gelatinosa
• Diascopia: pequeños elementos (1 mm),
rosado amarillentos: LUPOMAS
Lupus tuberculoso - Lupus vulgar

• Evolución: lenta
• Placas extensas, infiltradas, con fenómenos de
descamación, ulceración y cicatrización en la
superficie y crecimiento por el borde
• Las cicatrices pueden ser asiento de carcinomas
epidermoides en un futuro
Lupus tuberculoso- Lupus vulgar
Lupus tuberculoso- Lupus vulgar
Lupus tuberculoso- Lupus vulgar
Tuberculosis cutáneas: Diagnóstico
• Difícil clínicamente por la baja incidencia
• Apoyan el diagnóstico:
• Antecedentes personales o familiares de TBC
• Positividad del Mantoux
• Histopatología
• Granulomas tuberculoides
• Bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR) con
tinción Ziehl-Neelsen
Tuberculosis cutáneas: Diagnóstico
 Confirmación:
Cultivo de M. tuberculosis en medio de
Löwenstein-Jensen
 PCR demostrando material genético de M.
tuberculosis: alta sensibilidad ( Falsos (+))
Tuberculosis cutáneas: Pronóstico

• TBC cutáneas + TBC visceral:


• depende de la visceral
• TBC cutánea primaria:
• regresión espontánea en inmunocompetentes
• El resto de TBC cutáneas:
• curso crónico con secuelas cicatriciales sin tto específico
• Riesgo de desarrollo de carcinomas sobre las
cicatrices una vez curada la TBC
Tuberculosis cutáneas: Tratamiento

• Fármacos tuberculostáticos: vía oral, 6-9 meses:


• 3 fármacos : los tres primeros meses
• Isoniazida, rifampicina y etambutol o
pirazinamida
• 2 fármacos: hasta los 9 meses
• Isoniazida y rifampicina
Lepra. Enf. de Hansen
• Enfermedad infecciosa crónica
• Mycobacterium leprae o bacilo
de Hansen
• Infiltrados linfohistiocitarios
perivasculares y perineurales,
responsables de las
manifestaciones cutáneas
y de la pérdida de sensibilidad
• Primeros casos en India: 600 a.aC. China y Japon: 200 a.a.C
• Casos confirmados: Egipto: 200 a.Ac. Coptos: Siglo IV dC
Lepra

• Mycobacterium leprae
• Bacilo gram positivo, ácido-
alcohol-resistente
• Bastoncillo de 1-8 x 0.3-0.5 
• Se encuentran en el interior de
los macrófagos, aislados o
agrupados formando “globis”
(cigarros puros)
• Contagio exclusivo humano
• Contacto íntimo y prolongado
Lepra
• Suele iniciarse en la infancia,
con un periodo de incubación
de 2 a 7 años
• Favorecido por hacinamiento,
falta de higiene y mala
alimentación
• Vía de transmisión:
No aclarada
• Fundamental: Vía aérea, a través
de mucosa nasal.
• A través de la piel
• No intraútero
Lepra
• Afecta principalmente los adultos jóvenes.

• 94% de los casos notificados se ubican en Bangladesh,


Brasil, República Democrática del Congo, Etiopía, India,
Indonesia, Madagascar, Myanmar, Nepal, Nigeria,
Filipinas, Sri Lanka y la República Unida de Tanzanía.1
• Objetivo de la OMS: Tasa de prevalencia <1x105 en países
afectados
1) Organización Mundial de la Salud. Estrategia mundial para la lepra 2016-2020. Acelerar la acción hacia un mundo
sin lepra, 2016.
http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/208824/9789290225195-
es.pdf?sequence=16&isAllowed=y [Accessed 17 October 2018]
Lepra- Epidemiologia e Etiopatogenia

• España:
• 10-15 casos nuevos/año algunos (Sur y Levante)
• En vías de extinción. Eliminada pero no erradicada
• Actualmente enfermedad importada de África, Asia y
Sudamérica
• Sólo 3-6% de los contactos familiares desarrollan la
enfermedad
• Importancia respuesta inmunológica celular del sujeto
• Infecciones subclínicas
• Afectación de piel y sistema nervioso periférico
Lepra- Etiopatogenia

Edad
M. leprae Huésped Salud
Inmunidad Higiene
celular Alimentación
Ambiente

INFECCIÓN SUBCLÍNICA CURACIÓN


(Contagio ineficaz)

LI CURACIÓN

LL (Th2) LT (Th1)

LB
BL BB BT

Estable Inestable Estable


Lepra indeterminada

• Forma de comienzo
• Infancia o adolescencia
• Evolución hacia curación
(75%) o a otras formas
clínicas (25%)
Lepra indeterminada- Clínica
Máculas hipocrómicas o eritematosas, de bordes
mal definidos, de unos 5 cm
Hipoestesia térmica y dolorosa, a veces táctil
Lepra indeterminada- Clínica
Lepra tuberculoide- Clínica
• Forma polar estable

• Paucibacilar (escasos bacilos)

• Respuesta inmune celular fuerte  Th1: destrucción de


bacilos (formación de granulomas tuberculoides)

• Léprides: son siempre anestésicas


Lepra tuberculoide- Clínica

Placas geográficas,
eritematosas o
violáceas, bordes
bien delimitados y
sobreelevados
Tendencia a
curación central
Distribución
asimétrica: cara,
tronco, glúteos y
muslos
Lepra tuberculoide- Clínica
Lepra tuberculoide- Clínica
Lepra lepromatosa- Clínica
• Forma polar estable
• Multibacilar
• Respuesta inmune celular no capaz de destruir bacilos
• Lesiones cutáneas numerosas, y de morfología variada:
• lepromas: las más características
Lepra lepromatosa- Clínica

Lepromas: las más características


 Formaciones nodulares o infiltradas, mm a 3-4 cm
 Alteraciones de la sensibilidad
 Brotes de distribución simétrica
 Cara (facies leonina), tronco y zonas distales de extremidades
Lepra lepromatosa- Clínica
Otras manifestaciones
 infiltración de cejas, pérdida de pestañas y hundimiento de la nariz
(infiltración cutánea difusa o localizada)
 afectación de anejos: alopecia de cola de cejas, de barba y zonas
temporales, trastornos de la sudoración y onicodistrofias
 ulceraciones: específicas o secundarias a trastornos tróficos y/o
vasculares
Lepra lepromatosa- Clínica
Lepra lepromatosa- Clínica
Lepra lepromatosa- Clínica
Lepra Borderline- Clínica
• Forma intermedia e inestable
• Lesiones:
• máculas anulares parecidas a las de la LT pero con bordes menos
netos, más numerosas y más oscuras

• Varios subtipos:
• border-line tuberculoide
• border-line border-line
• border-line lepromatosa
Lepra Borderline- Clínica
Lepra Borderline- Clínica
Lepra Borderline- Clínica
Lepra: Trastornos tróficos
 Origen multifactorial
• alteración neurológica
• cicatrices de lesiones
• traumatismos
• quemaduras, etc.
 Úlceras, deformidades, osteolisis distales, etc.
 Mal perforante plantar: frecuente
Lepra:Manifestaciones neurológicas

• Afectación sistema nervioso periférico


• En todas las formas
• más precoces e intensas en lepra tuberculoide
• Facial, cubital, mediano y ciático-poplíteo externo e
interno
• Trastornos de la sensibilidad:
• los más importantes para el diagnóstico
• afectación más precoz e intensa de la superficial
Lepra: Trastornos tróficos
Trastornos tróficos: Lepra lepromatosa
Lepra: Trastornos tróficos/neurológicos
 Trastornos tróficos y neurológicos. Lepra tuberculoide
Lepra:Manifestaciones neurológicas
• Trastornos de la sensibilidad: en el siguiente orden
• Sensibilidad térmica
• Sensibilidad dolorosa
• Sensibilidad táctil
Más intensos en lesiones cutáneas y zonas
distales
Lepra: Manifestaciones neurológicas
• Engrosamiento de los nervios:
• visualización o palpación
• auricular del cuello, cubital, mediano, ciático-
poplíteo externo
• síndromes compresivos
Lepra: Manifestaciones neurológicas
 Neuritis cubital. Lepra tuberculoide
Lepra: Bacteriología

• Búsqueda y demostración del M. leprae


• Fundamental para diagnóstico y seguimiento
• Al menos 1 vez al año
• Toma de muestras:
• escarificación lesiones cutáneas, linfa y moco nasal
• extensión + tinción Ziehl-Neelsen
• Índice bacteriológico
• presencia y cantidad de bacilos
• Índice morfológico
• estado de los bacilos
Lepra:Histopatología

LT LT- Células gigantes


LI

L LL
Lepra: Inmunidad

• Reacción de Mitsuda (lepromina)


• no diagnóstico
• útil para clasificar los enfermos
• inyección intradérmica de 0.1 ml de lepromina
• lectura a los 21 días: no reacción; +/- dudosa,
+ infiltración 3-5 mm; ++ infiltración nodular > 5 mm;
+++ nódulo ulcerado
Lepra: Diagnóstico

• Hallazgos clínicos, bacteriológicos, inmunológicos e


histopatológicos
• Polo lepromatoso
• Positividad del examen bacteriológico en fresco
en moco nasal, linfa y piel (tinción de Ziehl-
Neelsen)
• Polo tuberculoide
• Respuesta positiva a la intradermorreacción con
extracto de tejido lepromatoso (Test de Mitsuda)
Lepra. Sospecha Clínica
Sospechar lepra en pacientes que presentan los signos
siguientes:
 Mancha(s) hipopigmentada(s) o eritematosa(s) con disminución o pérdida de la
sensibilidad al tacto, el dolor, el calor;

 Nódulos infiltrados, pigmentados, inicialmente sin pérdida de sensibilidad,


localizados en la cara, el pabellón de la oreja, en las extremidades superiores
e inferiores;

 Dolor, induración e hipertrofia de un nervio periférico (cubital, radial, mediano,


poplíteo, tibial, etc.) con posible
 parestesia de las extremidades,
 alteraciones tróficas (mal perforante plantar) o parálisis (marcha de
steppage, deformaciones de las manos y los pies, parálisis facial).
Lepra: Pronóstico
• Curable
• Puede requerir varios años de tratamiento
• Seguimiento prolongado
• Grave problema por las secuelas
• deformidades, alteraciones neurológicas y
trastornos tróficos
• Aspectos psicosociales:
• dificultan la recuperación y reinserción del
enfermo
Lepra: Tratamiento

• Formas paucibacilares (LI, LT Y BT)


• Sulfona + Rifampicina

• Duración: 6 meses (OMS)

• Seguimiento mínimo 4 años tras tratamiento


Lepra: Tratamiento

• Formas multibacilares (LL, BL y BB)


• Responsables del contagio

• Sulfona + Clofacimina + Rifampicina

• Duración: hasta baciloscopia negativa y al menos durante 2


años (OMS - 1 año)

• Seguimiento: 8 años tras tratamiento


Lepra: Profilaxis

• En convivientes de enfermos multibacilares con


Mitsuda negativo
• Sulfona 100 mg/día durante 2 años
Otras Micobacteriosis:
Granuloma de las piscinas

 Micobacterium Marinum

 Nódulos a pústulas que se extenden a


través de los ganglios linfáticos drenantes

 Tratamiento: Claritromicina, minociclina….


Presentación al Congreso Nacional de
Dermatología 2015

LEPRA IMPORTADA
MS Contreras, RJ Bosch, I Alcaraz, G Ruiz del
Portal, N López, E Camacho, E Herrera-Ceballos.

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario


Virgen de la Victoria. Facultad de Medicina. Málaga.
INTRODUCCIÓN
• Aunque los focos históricos de infección leprosa en nuestro país
están controlados y prácticamente inactivos, se siguen
diagnosticando algunos casos autóctonos aislados, pero sobre todo
la existencia en los últimos años de una elevada inmigración
procedente de zonas endémicas, hace cada vez más posible la
llegada de casos importados.

• Presentamos 5 casos de lepra diagnosticada en nuestro hospital


pero adquirida en otros países.

• Las formas clínicas son algo distintas de las que solíamos ver lo que
junto a la gran variedad clínica de la lepra, a menudo hace muy
difícil el diagnóstico.
1º CASO

Mujer 40 años
Brasil
Máculas eritematosas y
descamativas en cara
lateral de muslo
Sensibilidad disminuida
ZIEHL-NEELSEN
- Baciloscopia (moco y linfa): negativas.

- Biopsia: Dermatitis granulomatosa con clara


formación de granulomas sin apreciarse necrosis
caseosa en éstos. Ziehl-Neelsen negativo.Lepra
Tuberculoide.

- Tratamiento: Rifampicina + Dapsona.

- Evolución: Buena, aunque las lesiones no han


desaparecido del todo. Baciloscopias negativas.
2º CASO
Varón 40 años. Colombia.
Máculas eritematosas en tronco y
extremidades. Diseminadas.
Simétricas. Anestesia guante-calcetín.
2º CASO
- Baciloscopia (moco y linfa): negativas.

- Biopsia: cambios morfológicos compatibles con lepra


borderline lepromatosa. Tinción Ziehl-Neelsen
positiva.

- Tratamiento: Rifampicina + dapsona + clofacimina.

- Evolución: buena, sin alteraciones cutáneas


importantes. Baciloscopias negativas y analíticas
normales.
3º CASO

Mujer 28 años. Brasil.


Máculas acrómicas
Pérdida de sensibilidad
Ziehl-Neelsen
- Baciloscopia (moco y linfa): negativas.

- Biopsia: Hallazgos compatibles con Lepra


Indeterminada.

- Tratamiento: Rifampicina + dapsona.

- Evolución: Buena. Las lesiones van desapareciendo.


Baciloscopias negativas y analíticas normales.
4º CASO

Varón 80 años. Málaga.


Misionero Venezuela 25 años.
Placas eritematosas infiltradas
(aspecto diana)
Sensibilidad disminuida
ZIEHL-NEELSEN
- Baciloscopia (moco y linfa): negativas.

- Biopsia: Hallazgos histopatológicos compatibles con


Lepra borderline lepromatosa. Zhiel-neelsen positivo.

- Tratamiento: Rifampicina + dapsona + clofacimina.

- Evolución: buena, las placas van desapareciendo poco a


poco. Analíticas normales y baciloscopias negativas.
5º CASO
Varón 33 años. Mali.
Lesiones hipocrómicas alargadas.
Sensibilidad levemente disminuida.
Úlceras traumáticas en dedos.
- Baciloscopia (moco y linfa): negativas.

- Biopsia: ¿¿Inflamación granulomatosa no


necrotizante??. Ziehl-Neelsen negativo. Lepra
Indeterminada.

- Tratamiento: Rifampicina + dapsona.

- Evolución: Buena, con analíticas normales y


baciloscopias negativas. Sigue con sensibilidad
alterada pero no han aparecido más trastornos
tróficos.
CONCLUSIONES

• Aunque la prevalencia de la lepra ha disminuido de


manera significativa en países desarrollados y en vías
de desarrollo, no se ha conseguido en absoluto
acabar con la enfermedad.

• Además conviene resaltar la gran dificultad que


entraña el diagnóstico y clasificación correcta de la
lepra, especialmente en un medio de baja
prevalencia.
CONCLUSIONES
• Sospecha clínica (enfermedad polimorfa).
• Demostrar alteraciones sensibilidad y engrosamiento neural
(lesiones cutáneas).
• Demostrar presencia germen.
• Baciloscopia (toma correcta de muestras).
• Histopatología (bacilos en histiocitos vacuolizados).
• Mitsuda (no lepromina).
• Serología (no en todos los medios).
LL BL BB BT TT I

Lesión Máculas, Mác, páp, Placas y Placas Placas Máculas


pápulas, placas lesiones infiltradas infiltrada
nódulos. infiltradas en cúpula s
Número Muchas Muchas Muchas Única Única Escasas
máx 5 máx 5
Distribución Simétrica Tiende a Asimetría Asimetría Asimetría Variable
simetría No difusa No difusa

Definición Poco Poco Poco Bordes Bordes Variable


precisa precisa precisa definidos definidos
Sensibilidad No Disminuída Disminuída Ausente Ausente Afecta
afectada

Bacilos Muchos Muchos Muchos Pocos No se No se


lesiones detectan detectan

“A guide to leprosy. Ccontrol 2nd ed world health organization. Geneva, 1988: 27-28”.

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