Este documento proporciona información sobre diferentes enfermedades acantolíticas como el pénfigo vulgar, la enfermedad de Darier y la enfermedad de Grover. Describe sus manifestaciones clínicas, factores desencadenantes, diagnóstico, tratamiento y recomendaciones. Se define la acantólisis y se explican varios tipos como la primaria y secundaria. Además, incluye información histopatológica relevante para el diagnóstico de estas enfermedades.
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Este documento proporciona información sobre diferentes enfermedades acantolíticas como el pénfigo vulgar, la enfermedad de Darier y la enfermedad de Grover. Describe sus manifestaciones clínicas, factores desencadenantes, diagnóstico, tratamiento y recomendaciones. Se define la acantólisis y se explican varios tipos como la primaria y secundaria. Además, incluye información histopatológica relevante para el diagnóstico de estas enfermedades.
Este documento proporciona información sobre diferentes enfermedades acantolíticas como el pénfigo vulgar, la enfermedad de Darier y la enfermedad de Grover. Describe sus manifestaciones clínicas, factores desencadenantes, diagnóstico, tratamiento y recomendaciones. Se define la acantólisis y se explican varios tipos como la primaria y secundaria. Además, incluye información histopatológica relevante para el diagnóstico de estas enfermedades.
Este documento proporciona información sobre diferentes enfermedades acantolíticas como el pénfigo vulgar, la enfermedad de Darier y la enfermedad de Grover. Describe sus manifestaciones clínicas, factores desencadenantes, diagnóstico, tratamiento y recomendaciones. Se define la acantólisis y se explican varios tipos como la primaria y secundaria. Además, incluye información histopatológica relevante para el diagnóstico de estas enfermedades.
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UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA
CENTRO UNIVERSITARIO DE CIENCIAS DE LA
SALUD
Práctica Clínica Podológica II
Franco Ornelas Daniela Araceli
Acantólisis • Es la pérdida de conexión entre los queratinocitos de la epidermis como resultado de la destrucción de los Definición desmosomas intercelulares que conlleva a la formación de hendiduras y vesículas intraepidérmicas. Se forman brechas y hendiduras intracelulares y el ingreso de líquido desde la dermis determina la formacion de una cavidad de localización:
Suprabasal Mesoepidermica Subcórnea
ACANTÓLISIS Ocurre entre células Primaria sanas, no dañadas previamente.
Ocurre entre células
Secundaria previamente dañadas. Enfermedades acantolíticas Enfermedades que pueden cursar clásicas con acantólisis Hailey-Hailey Impétigo
Darier Síndrome de piel escaldada
Grover Queratosis actínica acantólica
Grupo pénfigos Carcinoma epidermoide acantolítico
Disqueratoma verrucoso Acantólisis incidental
Hailey - Hailey El pénfigo benigno familiar es una enfermedad crónica, transmitida con un patrón autosómico dominante con penetrancia variable, se caracteriza clínicamente por la presencia de placas eritematosas, exulceradas y maceradas, principalmente en áreas intertriginosas, e histológicamente presenta acantólisis suprabasal. • Las lesiones están constituidas por vesículas y ampollas flácidas sobre un fondo eritematoso; debido a la fricción y a la infección secundaria, es común que se erosionen y/o aparezcan fisuras, maceración y costras que generalmente se distribuyen en el centro, los bordes se observan bien delimitados por restos de ampollas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Prurito ocasional. ❖ Sensación de ardor. ❖ Fragilidad en los sitios afectados. ❖ Pueden desarrollarse adenopatías regionales, sin ataque al estado general. DIAGNÓSTICO El diagnóstico definitivo se obtiene fundamentalmente por el estudio histopatológico.
La acantólisis se limita a la epidermis
superficial, respetando el epitelio de las estructuras anexiales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● Pénfigo vulgar ● Enfermedad de Darier ● Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover) TRATAMIENTO
● No existe tratamiento específico.
● Se utilizan antibióticos tópicos o sistémicos para
controlar la sobreinfección, las tetraciclinas por vía sistémica son las que ofrecen mejores resultados.
● Se obtienen buenos resultados con corticosteroides
tópicos, sistémicos o con ambos, sólo por corto tiempo, para evitar secuelas inherentes a ellos o bien infecciones agregadas. TRATAMIENTO
● En aquellos pacientes que no
responden a ningún tratamiento deben contemplarse los métodos quirúrgicos:
● Extirpación de las zonas afectadas y
aplicación de injertos de piel total o criocirugía.
● Otros métodos son la vaporización
con láser de dióxido de carbono y la dermoabrasión. ▪ Mantener su peso en los niveles apropiados ▪ Uso de ropa cómoda para evitar la fricción, la humedad y el calor.
RECOMENDACIONES PARA ESTA
ENEFERMEDAD Enfermedad de Darier Enfermedad de Darier
• Enfermedad autosómica dominante, infrecuente y hereditaria, de
comienzo tardío.
• Múltiples placas exfoliativas circunscritas, con costras y pápulas
pruriginosas localizadas de manera predominante en zonas seborreicas y de flexión. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❑ Lesiones fétidas y deformantes que
también afectan las uñas y las mucosas.
❑ Prurito, que puede ser o no doloroso.
❑ Las uñas son frágiles y presentan estrías
longitudinales y lesiones distales en V. FACTORES DESENCADENANTES ➢ La enfermedad suele empeorar en el verano por el calor y la humedad; también es exacerbada por la radiación ultravioleta.
➢ Traumatismos mecánicos.
➢ Infecciones bacterianas. DIAGNÓSTICO
Dermopatología. Se identifican células disqueratósicas en la capa espinosa
(cuerpo redondo) y estrato córneo (granos), acantólisis suprabasal con fisuras (lagunas) y proliferación papilar de la epidermis con hiperqueratosis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
o Dermatitis seborreica
o Enfermedad de Grover
o Pénfigo familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey)
o Pénfigo foliáceo. TRATAMIENTO
● Aplicar filtros solares.
● Evitar zonas de fricción superficial o profunda.
● Antibióticos (sistémicos y tópicos) para suprimir la infección bacteriana.
● Retinoides tópicos. ● Retinoides sistémicos. Enfermedad de Grover Enfermedad de Grover
● Dermatosis pruriginosa situada principalmente en el tronco, que se manifiesta
en la forma de brotes de pápulas circunscritas o papulovesículas, que van de escasas a numerosas.
● Sinónimo: dermatosis acantolítica transitoria.
FACTORES DESENCADENANTES ➢ Ejercicio extenuante con sudoración abundante.
➢ Exposición a la radiación solar.
➢ Calor.
➢ Fiebre persistente.
➢ Enfermos encamados. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Comprende una erupción que consiste en pápulas rojizas,
hiperqueratósicas y exfoliativas, con costras o sin ellas, y una consistencia de papel de lija cuando se les palpa.
Las pápulas son circunscritas, dispersas en la zona central del tronco y
muy pruriginosas. DIAGNÓSTICO
Dermopatología.
Signo histopatológico principal: acantólisis focal y
disqueratosis variables. TRATAMIENTO
● Glucocorticoides con vendaje oclusivo.
● UVB o PUVA (fotoquimioterapia).
● Glucocorticoides orales, en casos resistentes al
tratamiento. Pénfigo Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco
frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anexos, caracterizada histopatológicamente por acantólisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas.
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Erupción en piel. ❖ Ampollas flácidas de 1-2cm, que aparecen en la piel sana o eritematosa. ❖ Signo de Nikolsky ❖ Dolor ❖ Las lesiones curas sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación FACTORES DESENCADENANTES ❖ Infecciones
❖ Quemaduras
❖ Radiaciones
❖ Dermatitis por contacto
❖ Factores hormonales
❖ Fármacos DIAGNÓSTICO
Biopsia escisional
• La primera alteración que se observa en la histopatología del PV es un
edema intercelular que se localiza en las capas más inferiores de la epidermis, con desaparición de los puentes intercelulares, conduciendo así al fenómeno de acantolisis.
• Cuando la acantolisis progresa da lugar a la ampolla intraepidérmica
❖ Antibióticos de la familia de las tetraciclinas.
❖ Cuidado de la piel.
❖ Inmunoglobulinas intravenosas. Anamnesis y examen físico. BIBLIOGRAFÍA Valencia-Ocampo O Velásquez-Lopera M. Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Iatreia. 2011; 24 (3): 272-286. https://www.medigraphic.com/pdfs/revcliescmed/ucr-2019/ucr191f.pdf Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16-year retrospective study (1980-1995). Int J Dermatol. 2000;39:104-8. https://www.actasdermo.org/es-penfigo-articulo-resumen-13078495 FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA Séptima edición. McGRAW- HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V. https://drive.google.com/drive/u/0/folders/1hy0f9RtiVZV7nk0tJhPb8wpRJeka_P su Herrera-López I Miranda-Tarrago J. Pénfigo vulgar, criterios actuales. Revista Habanera de Ciencias Médicas. 2009; 8 (5): 45-51. https://www.slideshare.net/claudia9393/pnfigo-47809023/19 K.E. Harman, S. Albert, M.M. Black. British Association of Dermatologists. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol, 149 (2003), pp. 926-937 https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21- articulo-tratamiento-los-penfigos- S021392511100459X?code=O3wl9I2LDMXoW1qRE4BAkFaSYNuGzQ&newsletter =true
