2134 ADAMS13.

El intercambio de plasma o la plasmaféresis salvan la vida de hipoalbuminemia, hipocomplementemia, aPL, género sexual masculino y
estos enfermos; no hay pruebas sobre la eficacia de los glucocorticoides ni grupo étnico (afroamericanos, hispanoamericanos y de ascendencia mesti-
de los citotóxicos. za), así como un nivel socioeconómico bajo. Los datos relacionados con los
resultados clínicos en los pacientes con SLE sometidos a trasplante renal
Dermatitis por lupus Los pacientes con cualquier variedad de dermatitis muestran resultados combinados. Algunas series refieren un incremento
por lupus deben llevar al mínimo su exposición a la luz ultravioleta, lo cual de dos tantos en el rechazo de injerto en comparación con los pacientes con
se logra vistiendo ropa adecuada y bloqueadores solares con un factor pro- otras causas de nefropatía en etapa terminal (ESRD), en tanto que otros no
tector mínimo de 15. Los glucocorticoides y antipalúdicos (como hidroxi- muestran diferencias. La sobrevida global de los enfermos es equiparable
cloroquina) tópicos son bastante eficaces para reducir las lesiones en la (85% a los dos años). La nefritis lúpica se presenta en casi 10% de los riño-
mayoría de los pacientes y son relativamente inocuos. El tratamiento gene- nes trasplantados. La invalidez en pacientes con SLE es común y se debe
ral con ácido retinoico es una medida de utilidad en sujetos con mejoría principalmente a fatiga crónica, artritis y dolor, lo mismo que a nefropatía.
inadecuada tras el uso de glucocorticoides tópicos y antipalúdicos; los efec- Hasta 25% de los enfermos puede experimentar remisiones, a veces por
tos adversos pueden ser graves (en particular las anomalías fetales) y hay pocos años, aunque raras veces permanentes. Las causas principales de
requerimientos de notificación estrictos para su empleo en Estados Unidos. muerte en el primer decenio de la enfermedad son actividad de la enferme-
Las dermatitis extensas, pruriginosas, ampollosas o ulcerativas casi siempre dad sistémica, insuficiencia renal e infecciones; después, episodios trom-
mejoran de inmediato al aplicar glucocorticoides por vía sistémica; no obs- boembólicos que se tornan en causas de mortalidad de frecuencia creciente.
tante, al reducir la dosis, las lesiones a menudo se exacerban, lo cual obliga
a administrar otro fármaco como hidroxicloroquina, retinoides o algún
citotóxico, como metotrexato, azatioprina o mofetilo de micofenolato. Se LUPUS FARMACOLÓGICO
han publicado algunos casos de dermatitis por lupus resistente al trata- Se trata de un síndrome de ANA positivo que se acompaña de fiebre, ma-
miento que mejora con tacrolimús tópico (debe tenerse precaución debido lestar general, artritis o artralgias o mialgias intensas, serositis, eritema o
al posible aumento del riesgo de sufrir neoplasias) o dapsona o talidomida cualquier combinación de éstas. Este síndrome comienza durante el trata-
por vía sistémica (el gran peligro que representa la talidomida para el feto miento con algunos fármacos y sustancias biológicas; predomina en indivi-
obliga a pedir autorización y supervisión del fabricante). duos de raza blanca, es menos común en mujeres que el SLE, rara vez daña
los riñones o el encéfalo, poquísimas veces conlleva anti-dsDNA, a menudo
PARTE 15

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO se relaciona con anticuerpos contra las histonas y suele desaparecer en un
lapso de algunas semanas después de suspender el medicamento causal. La
Para prevenir las complicaciones del SLE, se deben aplicar las vacunas co-
lista de fármacos que pueden originar este síndrome es extensa. Algunos de
rrespondientes (se ha estudiado la administración de vacuna neumocóci-
los más comunes son los antiarrítmicos procainamida, disopiramida y pro-
ca y contra la gripe [influenza] en los pacientes con SLE; las exacerbaciones
pafenona; los antihipertensivos hidralazina, varios inhibidores de la enzima
son similares a las de los individuos que reciben placebo) y suprimir las
convertidora de angiotensina y los antagonistas adrenérgicos β; el antitiroi-
infecciones urinarias recurrentes.
deo propiltiouracilo; los antipsicóticos cloropromazina y litio; los anticonvul-
No se recomienda vacunar con virus vivos atenuados en los pacientes
sivos carbamazepina y difenilhidantoinato; los antimicrobianos isoniazida,
Trastornos inflamatorios y reumatológicos mediados por inmunidad

inmunodeprimidos. En los pacientes que probablemente necesitarán gluco-

minociclina y nitrofurantoina (macrodantina); el antirreumático sulfasa-
corticoides durante un tiempo prolongado, sujetos con otros factores predis-
lazina; el diurético hidroclorotiazida; los antihiperlipidémicos lovastatina
ponentes o ambas situaciones, se debe instituir de inmediato estrategias para
y simvastatina; así como los inhibidores de los interferones biológicos y del
prevenir la osteoporosis. Las posmenopáusicas se protegen de la osteoporo-
factor de necrosis tumoral. Por lo general, los ANA preceden a los sínto-
sis inducida por esteroides con bisfosfonatos o denosumab. Todavía no se
mas, pero muchos de los fármacos antes mencionados inducen la forma-
establece la inocuidad de la aplicación prolongada de estas estrategias en las
ción de ANA en pacientes que jamás manifiestan síntomas de lupus
mujeres premenopáusicas. Se recomienda controlar la hipertensión y llevar
farmacológico. Conviene realizar un análisis de ANA a la primera indica-
a cabo las estrategias adecuadas para prevenir aterosclerosis, incluidas la vi-
ción o síntoma sugerente y utilizar los resultados de la prueba para decidir
gilancia y tratamiento de las dislipidemias, hiperglucemia y obesidad.
si se debe suspender el fármaco sospechoso.

TRATAMIENTOS EXPERIMENTALES
Actualmente se están estudiando tratamientos experimentales altamente di-
rigidos para el SLE. Estos tratamientos apuntan hacia 1) linfocitos B activa-
dos con anti-CD22 o TACI-Ig, 2) inhibición de IFN-α, 3) inhibición de la
coactivación de la segunda señal de células B/T con CTLA-Ig, 4) inhibición
de la activación de la inmunidad natural a través de TLR7 o TLR7 y 9, 5)
inducción de linfocitos T reguladores con péptidos de inmunoglobulinas o
autoantígenos, 6) supresión de linfocitos T, linfocitos B y monocitos/macró-
fagos con laquinimod, y 7) inhibición de la activación linfocítica por medio
del bloqueo de Jak/Stat. Nuevos estudios han utilizado inmunodepresión
379 Síndrome antifosfolípidos
Haralampos M. Moutsopoulos,
Panayiotis G. Vlachoyiannopoulos
aguda con ciclofosfamida en dosis elevadas más esquemas terapéuticos anti-
linfocitos T, con trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas como
último recurso para el tratamiento del SLE grave y resistente. Un informe DEFINICIÓN
reciente demostró una tasa de mortalidad estimada a más de cinco años de El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS, antiphospholipid syndro-
15% y una remisión prolongada en 50%. Es de esperar que en la próxima me) es una trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos, caracteri-
edición de esta obra, se recomienden métodos más eficaces y menos tóxicos zada por trombosis arterial o venosa recurrente y morbilidad durante el
para el tratamiento del SLE con base en algunas de tales estrategias. embarazo. Los autoanticuerpos principales que se detectan en el suero de
estos pacientes se dirigen contra las proteínas plasmáticas fijadoras de fos-
folípidos (PL), en su mayoría con las apolipoproteínas plasmáticas de 43-
RESULTADOS CLÍNICOS, PRONÓSTICO Y SOBREVIDA kDa conocidas como glucoproteína I β2 (β2GPI) y protrombina. La
La sobrevida en pacientes con SLE en Estados Unidos, Canadá, concentración plasmática de β2GPI es de 50 a 200 μg/mL. La β2GPI cons-
Europa y China es de casi 95% a cinco años, 90% a 10 años y 78% ta de 326 aminoácidos dispuestos en cinco dominios (I a V). El dominio V
a 20 años. En Estados Unidos, los afroamericanos y los hispanoa- forma una placa con carga positiva que puede actuar de manera recíproca
mericanos con herencia mestiza tienen un peor pronóstico que los caucási- con la PL de carga negativa. En el plasma, la β2GPI tiene una conforma-
cos, en tanto que los africanos que viven en África y los hispanoamericanos ción circular y el dominio V se une con los epítopos de los linfocitos B que
de origen puertorriqueño no lo tienen. Se desconoce la importancia relati- yacen en el dominio I, al ocultarlos. Otro grupo de anticuerpos denomina-
va de las mezclas de genes y las diferencias del entorno que contribuyen a do anticoagulante lúpico (LA) prolonga el tiempo de coagulación in vitro;
las diferencias étnicas. Un pronóstico desfavorable (~50% de mortalidad en esta prolongación no se corrige al agregar plasma normal al sistema de
10 años) en la mayoría de las series se vincula (al momento del diagnóstico) detección (cuadro 379-1). Los pacientes con APS a menudo poseen anti-
con elevadas concentraciones de creatinina sérica (>124 μmol/L [>1.4 cuerpos que reconocen complejos de PL-colesterol de Treponema pallidum,
mg/100 mL]), hipertensión, síndrome nefrótico (excreción de proteína en detectados como resultados serológicos positivos falsos en las pruebas
orina de 24 h >2.6 g), anemia (hemoglobina <124 g/L [<12.4 g/100 mL]), biológicas de sífilis (BFP-STS) y del Veneral Disease Research Laboratory
 CUADRO 3791 Clasificación y nomenclatura de los anticuerpos antifosfolípidos 2135
Nombre Análisis para su detección Comentarios
Anticuerpos contra Enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA) uti- Los aCL de pacientes con APS reconocen a β2GPI presente en el suero humano y suero de
cardiolipina (aCL) lizando cardiolipina como antígeno (CL), fos- bovino, que se utiliza para bloquear los sitios inespecíficos de unión en la placa de ELISA.
folípido de carga negativa CL simplemente estabiliza a β2GPI a mayor concentración en la superficie de poliestireno
Anticuerpos contra ELISA utilizando como antígeno β2GPI recom- Los anticuerpos reconocen a β2GPI unido en ausencia de CL a una superficie de poliesti-
β2GPI binante o purificado para afinidad en ausen- reno oxidado, donde los átomos de oxígeno en las moléculas C–O o C=O fueron intro-
(anti-β2GPI) cia de PL ducidas por radiación γ
Anticoagulante Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) Los anticuerpos reconocen a β2GPI o protrombina (PT) y prolongan el aPTT, lo que significa
lúpico (LA) Tiempo de coagulación con caolín (KCT) que interfieren con la generación de trombina a través de protrombina. La prolongación
de los tiempos de coagulación es un fenómeno in vitro y LA induce trombosis in vivo.
Prueba con veneno diluido de serpiente de
Russell (DRVVT)
Abreviaturas: APS, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos; β2GPI, glucoproteína I β2; PL, fosfolípidos.

(VDRL). El APS puede presentarse solo (primario), o junto con otras en- farto del miocardio, trombosis arterial de extremidades superiores e infe-
fermedades autoinmunitarias (secundario). El APS letal (CAPS, catastro- riores, úlceras isquémicas en piernas, gangrena de dedos, necrosis avascular
phic APS) se define como un trastorno tromboembólico de evolución de huesos, oclusión de arteria retiniana que culmina en la pérdida indolo-
rápida que afecta de manera simultánea tres o más órganos, sistemas o ra de la vista; estenosis de arteria renal y lesiones glomerulares, así como
tejidos, lo cual culmina en los trastornos funcionales correspondientes. infarto de bazo, páncreas y suprarrenales. La endocarditis de Libman-Sacks

EPIDEMIOLOGÍA

CAPÍTULO 379
Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL, antibodies to phospholipid) que se CUADRO 3792 Manifestaciones clínicas del síndrome de anticuerpos
unen a proteínas plasmáticas se presentan en 1 a 5% de la población gene- antifosfolípidos
ral. Su prevalencia aumenta con la edad; sin embargo, es cuestionable si
Manifestación Porcentaje
inducen trastornos embólicos en personas de edad avanzada. Se sabe que
33% de los sujetos con lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus Trombosis venosas y consecuencias
erythematosus) (cap. 378) poseen tales anticuerpos, en tanto que su preva- Trombosis venosa profunda 39
lencia varía de 6 a 15% en otras conjuntivopatías autoinmunitarias, como Livedo reticular 24
la esclerosis sistémica (esclerodermia), el síndrome de Sjögren, la derma- Embolia pulmonar 14
tomiositis, la artritis reumatoide y la conjuntivopatía indiferenciada pre-

Síndrome antifosfolípidos
Tromboflebitis superficial
coz. Treinta y tres por ciento de las personas con aPL positivos presenta 12
Trombosis en otros sitios
fenómenos trombóticos o, en las mujeres, complicaciones del embarazo. 11
Trombosis arterial y consecuencias
PATOGENIA
Se desconoce el elemento que induce la producción de anticuerpos contra Apoplejía 20
fosfolípidos que se fijan a las proteínas. Sin embargo, se sabe que las infec- Engrosamiento y disfunción de válvulas cardiacas, vegetaciones 14
de Libman-Sacks o ambos trastornos
ciones, la agresión oxidativa, ciertos esfuerzos físicos importantes como
la cirugía y la suspensión del tratamiento con anticoagulantes inducen la Episodio isquémico transitorio 11
exacerbación de esta enfermedad. Los datos experimentales demuestran Isquemia del miocardio (infarto o angina) o trombosis en la deri- 10
vación coronaria
que estos fenómenos se producen a través de 1) cambios conformacionales
de la β2GPI, ya sean combinados con antígenos microbianos o dimerización Úlceras de extremidades inferiores, gangrena de dedos o ambas 9
alteraciones
por la interacción con la anexina receptora 2/TLR4 de la superficie de las
Trombosis arterial de las extremidades 7
células endoteliales, receptores plaquetarios receptor 2′ de apolipoproteína E
(apoER2′) y GPIb/IX/V, y la quimiocina del factor IV plaquetario (PF4), o 2) Trombosis de arteria retiniana y amaurosis fugaz 7
mecanismos de defensa deficientes, como menor generación de sintetasa Isquemia de vísceras u órganos o necrosis avascular de huesos 6
endotelial de óxido nítrico. La adherencia de β2GPI a apoER2′, receptor de Demencia por múltiples infartos 3
GPIb/IX/V y PF4, induce la activación de células endoteliales, plaquetas y Manifestaciones neurológicas de origen incierto
monocitos. Este proceso activa vías consecutivas como proteína cinasa p38 Migraña 20
activada por mitógenos (p38 MAP) y factor nuclear (NF)-κB, que provocan Epilepsia 7
las siguientes situaciones: secreción de citocinas proinflamatorias, como in- Corea 1
terleucinas (IL)1, IL-6 e IL-8; expresión de moléculas de adhesión; inhibi-
Ataxia cerebelosa 1
ción de la activación del plasminógeno de la superficie celular y expresión de
Mielopatía transversa 0.5
factor hístico. Estos hechos cambian el fenotipo de las células por uno de
variedad protrombótica. Además, los anticuerpos anti-β2GPI inducen daño Manifestaciones renales por otras causas (trombosis de arteria
fetal en ratones por activación del complemento, demostrado al observar o vena renal o glomérulos; hiperplasia fibrosa de la íntima) 3
que los ratones con deficiencia de C4 estaban protegidos contra el daño fetal. Manifestaciones osteoarticulares
Artralgias 39
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
Artritis 27
Las manifestaciones clínicas constituyen de manera predominante una ex-
presión directa o indirecta de la trombosis venosa o arterial, las complica- Manifestaciones obstétricas (relacionadas con el número de embarazos)
ciones del embarazo o de ambos componentes (cuadro 379-2). Los signos Preeclampsia 10
clínicos que surgen con la trombosis venosa comprenden sus formas ve- Eclampsia 4
nosas superficial y profunda, venosa cerebral, signos y síntomas de hiper- Manifestaciones fetales (relacionadas con el número de embarazos)
tensión intracraneal, trombosis de vena retiniana, émbolos pulmonares,
hipertensión arterial pulmonar y síndrome de Budd-Chiari. La livedo reti- Pérdida fetal precoz (<10 semanas) 35
cular consiste en un signo vascular reticular de color levemente violáceo, en Pérdida fetal tardía (≥10 semanas) 17
la forma de manchas cutáneas con esas características. Ésta quizá se produz- Parto prematuro entre los productos nacidos vivos 11
ca por hinchazón de las venillas originada por la obstrucción trombótica de Manifestaciones hematológicas
los capilares; dicha manifestación clínica guarda relación con lesiones vas-
Trombocitopenia 30
culares, como las que surgen en el sistema nervioso central y también la
Anemia hemolítica autoinmunitaria 10
necrosis aséptica de huesos. La trombosis arterial se manifiesta por migra-
ñas, deficiencia cognitiva, episodios isquémicos transitorios, apoplejía, in- Fuente: Con autorización de R. Cervera et al.: Arthritis Rheum 46:1019,2002
 2136 consiste en vegetaciones diminutas caracterizadas desde el punto de vista
histológico por microtrombos organizados hechos de plaquetas y fibrina,
rodeados de fibroblastos y macrófagos en fase de proliferación. Las lesiones
glomerulares se manifiestan por hipertensión, incremento mínimo de las
concentraciones séricas de creatinina, proteinuria y hematuria leve. Desde
380 Artritis reumatoide
Ankoor Shah, E. William St. Clair
un enfoque histológico, las lesiones se caracterizan en su fase aguda por mi-
croangiopatía trombótica que abarca los capilares glomerulares y, en su fase INTRODUCCIÓN
crónica, por hiperplasia fibrosa de la íntima, oclusiones fibrosas (fibrocelu- La artritis reumatoide (RA, rheumatoid arthritis) es una enfermedad infla-
lares o de ambos tipos) de arteriolas y atrofia cortical focal (cuadro 379-2). matoria crónica de origen desconocido que se caracteriza por poliartritis
Se ha identificado la aterosclerosis prematura como una manifestación in- simétrica y periférica. Constituye la modalidad más frecuente entre las
frecuente de APS. La anemia hemolítica Coombs-positiva y la trombocito- artritis inflamatorias crónicas y suele ocasionar daño articular y discapaci-
penia son datos de pruebas de laboratorio que aparecen en casos de APS. La dad física. Se trata de un trastorno de orden general (sistémico) y por ello
interrupción del tratamiento, la intervención quirúrgica, las infecciones y la RA puede acompañarse de diversas manifestaciones extraarticulares,
los traumatismos pueden desencadenar CAPS. como fatiga, nódulos subcutáneos, afectación pulmonar, pericarditis, neu-
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ropatía periférica, vasculitis y anomalías hematológicas.
Los conocimientos acumulados en investigación básica y clínica en los
Hay que considerar con gran detenimiento la posibilidad de que exista
últimos 20 años han revolucionado los paradigmas contemporáneos para el
APS en casos de trombosis, apoplejía en personas <55 años de edad o
diagnóstico y el tratamiento de la RA. Se utilizan sistemáticamente junto con
complicaciones del embarazo, en presencia de livedo reticular o tromboci-
el factor reumatoide, los anticuerpos séricos contra péptidos citrulinados
topenia. En tales casos, habrá que medir los anticuerpos aPL. La presencia
cíclicos (anti-CCP, cyclic citrullinated peptides) como biomarcadores de im-
de uno de los criterios clínicos y otro de laboratorio (como mínimo) ase-
portancia diagnóstica y pronóstica. Los progresos en las técnicas de imagen
guran el diagnóstico, incluso en presencia de otras causas de la trombofi-
han ampliado la capacidad del clínico para detectar inflamación articular y
lia. Los criterios clínicos comprenden: 1) trombosis vascular definida por
destrucción en RA. Los aspectos teóricos de la enfermedad han evoluciona-
uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de vasos fi-
do de modo importante, con la identificación de nuevos genes vinculados
nos, en cualquier tejido u órgano, y 2) en la mujer, complicaciones del
PARTE 15

con la entidad patológica y de vías moleculares en la patogenia. Se ha apre-

embarazo que se definen por: a) una muerte o más no explicadas de un
ciado la importancia relativa de los mecanismos mencionados, con los bene-
feto morfológicamente normal o después de la décima semana de gesta-
ficios detectados de la nueva clase de tratamientos biológicos altamente
ción; b) uno o más nacimientos prematuros de un recién nacido morfoló-
individualizados y a base de moléculas pequeñas. A pesar de estos progre-
gicamente normal antes de cumplir 34 semanas de gestación, situación
sos, los conocimientos incompletos de las vías desencadenantes de la enfer-
causada por eclampsia, preeclampsia grave o insuficiencia placentaria o c)
medad siguen siendo una barrera importante en la curación y prevención.
tres abortos espontáneos consecutivos, no explicados o más, antes de la
En los últimos 20 años, se han sucedido mejorías notables en los puntos
décima semana del embarazo. Los criterios de laboratorio incluyen: 1) LA;
finales de la enfermedad. En el presente, hay una frecuencia cada vez menor
2) anticardiolipina (aCL, anticardiolipin); 3) anticuerpos contra β2GPI o
Trastornos inflamatorios y reumatológicos mediados por inmunidad

de las descripciones históricas de artritis invalidante; gran parte de los avan-

los dos últimos elementos mencionados, con valores intermedios o altos
ces se atribuye a los mayores recursos terapéuticos y la adopción de la in-
en dos ocasiones, con una diferencia de 12 semanas.
tervención terapéutica temprana. Las modificaciones en los tratamientos
El diagnóstico diferencial se basa en la exclusión de otras causas heredi-
obligan a nuevas actitudes de los médicos de atención primaria, es decir, la
tarias o adquiridas de trombofilia (cap. 141); anemia hemolítica Coombs-po-
que exige el envío temprano de sujetos con artritis inflamatoria a un especia-
sitiva (cap. 129) y trombocitopenia (cap. 140). La livedo reticular con
lista reumatólogo, para el diagnóstico inmediato y el comienzo del tratamien-
úlceras dolorosas de extremidades pélvicas o sin ellas también puede ser
to. Sólo si se sigue tal plan, los pacientes obtendrán los mejores resultados.
manifestación de trastornos que afectan: 1) la pared vascular, como el caso
de la poliarteritis nudosa, el SLE, la crioglobulinemia y los linfomas o 2) el MANIFESTACIONES CLÍNICAS
interior de los vasos, como trastornos mieloproliferativos, aterosclerosis, hi-
percolesterolemia u otras causas de trombofilia. La incidencia de RA aumenta entre los 25 y los 55 años de vida, periodo
después del cual llega a un nivel de equilibrio hasta los 75 años de edad,
para luego disminuir. Las manifestaciones iniciales típicamente son conse-
TRATAMIENTO SÍNDROME DE ANTICUERPOS cuencia de la inflamación de articulaciones, tendones y bolsas sinoviales.
El paciente suele señalar rigidez matinal temprana en las articulaciones,
ANTIFOSFOLÍPIDOS que dura más de 1 h y que desaparece con la actividad física. De modo
Después de la primera crisis trombótica, se administra warfarina de característico, las primeras articulaciones afectadas son las pequeñas de
modo permanente a los pacientes con APS, en un intento de alcanzar manos y pies. Los datos iniciales de la afectación articular pueden ser: mo-
la razón internacional normalizada (INR, international normalized ratio) noarticular, oligoarticular (cuatro articulaciones o menos) o poliarticular
que varía de 2.5 a 3.5, sola o en combinación con 80 mg de ácido ace- (más de cinco articulaciones), por lo común en una distribución simétri-
tilsalicílico al día. Las complicaciones del embarazo se evitan por medio ca. En el comienzo, en algunos sujetos con artritis inflamatoria habrá afec-
de una combinación de heparina con 80 mg de ácido acetilsalicílico tación de muy pocas articulaciones para clasificar el cuadro como artritis
cada 24 h. También es posible evitar los abortos con la administración reumatoide y así surge la artritis inflamatoria indiferenciada. Las personas
de inmunoglobulina intravenosa (IVIg, intravenous immunoglobulin) a con esta variante de la enfermedad que muy probablemente serán diag-
razón de 400 mg/kg de peso al día durante cinco días; los glucocorti- nosticadas con ella en fecha ulterior, tienen un número importante de ar-
coides son ineficaces. Los pacientes con aPL sin complicaciones clíni- ticulaciones dolorosas al tacto e hinchadas; en ellas, se identifica el factor
cas, positivos de forma simultánea para aCL, anti-β2GPI y LA o con SLE reumatoide (RF, rheumatoid factor) en suero o anticuerpos anti-CCP y la
tienen riesgo de padecer episodios trombóticos y se tratan con 80 mg discapacidad física alcanza grandes niveles.
diarios de ácido acetilsalicílico. Una vez establecida la entidad patológica de la RA, las articulaciones
Algunos sujetos con APS y pacientes con CAPS muestran crisis trom- más afectadas suelen ser las del carpo, las metacarpofalángicas (MCP, me-
bóticas recidivantes a pesar de recibir anticoagulantes apropiados. En tacarpophalangeal) y las interfalángicas proximales (PIP, proximal interpha-
tales casos, puede ser beneficiosa la administración de IVIg a razón de langeal) (fig. 380-1). En la enfermedad, también puede haber afectación de
400 mg/kg al día durante cinco días. Los individuos con CAPS que se articulaciones interfalángicas distales (DIP, distal interphalangeal), pero
tratan en la unidad de cuidados intensivos no pueden recibir warfarina; suele ser manifestación de osteoartritis concomitante. El signo definitorio
en tal situación, habrá que utilizar dosis terapéuticas de heparina de bajo frecuente de RA es la tenosinovitis de tendones flexores, lo cual hace que
peso molecular. En el caso de trombocitopenia y síndrome de trombosis disminuya el arco de movimiento, aminore la potencia de prensión y haga
inducidas por heparina, son eficaces los inhibidores del factor X activado que los dedos asuman posturas de contractura. La destrucción progresiva
(FXa, actived factor X), ligado a fosfolípidos, como fondaparinux a razón de las articulaciones y las partes blandas puede ocasionar deformidades
de 7.5 mg por vía SC todos los días o rivaroxabán, en dosis de 10 mg crónicas e irreversibles. La desviación cubital es consecuencia de la sublu-
administrados a diario por vía oral. Los fármacos mencionados se admi- xación de las articulaciones MCP, con subluxación de la falange proximal
nistran en dosis fijas y no necesitan vigilancia constante; no se ha defini- hacia la cara palmar de la mano. La hiperextensión de las articulaciones PIP
do con precisión su inocuidad en el primer trimestre del embarazo. con flexión de la articulación DIP (deformidad en “cuello de cisne”), flexión
de la articulación PIP con hiperextensión de la articulación DIP (deformi-