Tumores cerebrales infantiles

Alumnas:
Pamela Martinez Bruckmann
María Fernanda Vivanco Guerrero
1. Definición
2. Epidemiologia
3. Criterios Dx
4. Etiología

5. Neurobiología
6. Dx diferencial
7. Pruebas de evaluación neuropsicológica
8. Rehabilitación neuropsicológica
 EPIDEMIOLOGÍA

Globalmente, constituyen la segunda causa de

muerte por cáncer en la infancia. la incidencia mayor en los niños menores de
1 año. Se ha registrado una mayor incidencia en la raza blanca.
En el Perú, se estima que al menos 1800 niños y adolescentes menores de 18 años
serán diagnosticados anualmente de cáncer,
Los tumores cerebrales (20 %)
De los 1800 casos que se registran cada año:
· 57.3 % a tumores malignos sólidos.
· El 8.5 % abandona el tratamiento.
400 niños fallecen a causa del cáncer anualmente.
Mayor supervivencia en los pacientes de entre 10 y 15 años, mientras que en los
menores de 2 años, predominan los tumores de alto grado, con una localización
más desfavorable, por lo que presentan un peor pronóstico y una menor
supervivencia.

 PATOGENESIS

La patogénesis de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles es desconocida.

Se deben a síndromes genéticos hasta un 8% , mutación de ADN.

La exposición a radiaciones ionizantes es el único factor de riesgo ambiental asociado

de manera consistente al desarrollo de tumores cerebrales en la infancia.

La clasificación de los tumores del SNC de la Organización Mundial

de la Salud (OMS) de 2007, que incorpora además parámetros
moleculares y genéticos.
 Diagnóstico
El diagnóstico de tumor cerebral puede ser muy difícil en los niños. Frecuentemente, los
niños, sobre todo los más pequeños, son incapaces de referir sus síntomas. Por otra
parte, el curso puede ser insidioso y con manifestaciones poco específicas, tales como:
cambios de carácter, irritabilidad o vómitos.

Incluso para los padres, ciertos cambios pueden pasar desapercibidos. Los síntomas y
signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, de la localización
del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal.
 Manifestaciones clínicas
La sintomatología va a depender de la edad, de la localización del tumor, de si existe o no
edema cerebral peritumoral acompañante de la posible existencia de una obstrucción a
la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) que conduzca a una hidrocefalia e
hipertensión intracraneal.

Signos y síntomas:
Cefalea: constituye el síntoma más frecuente (50% de los niños la presentan antes
del diagnóstico). Puede ser leve e intermitente, y responder a analgésicos, presente al
despertar, es signo característico de HTIC. Es común que se acompañe de vómitos,
repetidos, con mayor frecuencia por la mañana.

Problemas de aprendizaje y del comportamiento

irritabilidad y letargia, son las formas de presentación en alrededor de un 10% de los
casos cada una.
CE: son la forma de presentación en el 10-15% de los niños. Suelen ser CE focales
motoras y focales con alteración de conciencia. Son la manifestación más frecuente en
algunos tipos de tumores.
• Otras alteraciones características en la edad pediátrica son: macrocefalia,
generalmente en lactantes, debida a HTIC; problemas de crecimiento (tanto de escasa
ganancia de talla como de peso) y otros trastornos endocrinológicos, el más frecuente,
la diabetes insípida.
 Definición:
Los tumores cerebrales infantiles son masas o crecimientos de células anormales que
se producen en el cerebro de un niño o en el tejido y las estructuras cercanas.
Existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales infantiles: algunos no
cancerosos (benignos) y otros cancerosos (malignos).

TIPOS:

1. Carcinoma de plexo coroideo

2. Craneofaringioma
3. Ependimoma
4. Meduloblastoma
5. Pineoblastoma
6. Tumores embrionarios
 Carcinoma de plexo coroideo

Tipo de cáncer de cerebro poco frecuente que afecta principalmente a los

niños menores de 2 años.

Un crecimiento de células en una parte del cerebro llamada plexo coroides (

structuras del cerebro ubicadas en los ventrículos cerebrales, encargadas de
producir y filtrar el líquido cefalorraquídeo, el cual es indispensable para la
protección del sistema nervioso central) .
Las células del plexo coroides producen el líquido que rodea y protege el
cerebro y la médula espinal.
Este líquido se llama líquido cefalorraquídeo. A medida que el cáncer crece,
puede hacer que se produzca mucho líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
Esto puede ocasionar síntomas como irritabilidad, náuseas o vómitos, y
dolores de cabeza.
Diagnosticar el carcinoma del plexo coroideo incluyen los siguientes examenes:

Examen neurológico: Durante este examen, se evalúan la visión, la audición,

el equilibrio, la coordinación y los reflejos, ayudar a indicar qué parte del
cerebro puede estar afectada por el tumor.
Pruebas por imágenes del cerebro: resonancias magnéticas y tomografías
computarizadas. La resonancia magnética también ayuda a planificar la
cirugía.
Pruebas genéticas. Algunos carcinomas del plexo coroideo se relacionan con
ciertos cambios genéticos que se trasmiten dentro de la familia.
Tratamiento:
Cirugía
La cirugía puede ayudar a aliviar los síntomas de la hidrocefalia, que es el exceso
de líquido en el cerebro. A veces, se coloca un drenaje temporal durante la cirugía
para drenar más líquido.
 Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral no canceroso (benigno) poco

frecuente.

El craneofaringioma comienza cerca de la hipófisis del cerebro, a medida que el

craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la función de la hipófisis.

Este tumor se puede presentar a cualquier edad, pero más frecuentemente ocurre
en niños y adultos mayores.
Los síntomas comprenden cambios graduales en la visión, fatiga, orina excesiva y
dolores de cabeza. Es posible que los niños con craneofaringioma crezcan
lentamente y sean más pequeños que lo esperado.
Para diagnosticar craneofaringioma comprenden:
Exploración física. Se evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la
coordinación, los reflejos y el crecimiento, así como el desarrollo.

Análisis de sangre. En los análisis de sangre, se pueden revelar

cambios en los niveles hormonales que indican que un tumor está
afectando la hipófisis.
Pruebas de diagnóstico por imágenes. Ser radiografías, resonancias
magnéticas (RM) y tomografías computarizadas (TC).
Tratamiento:
Cirugía.
Se recomienda con más frecuencia la cirugía para extirpar todo o la
mayor parte del tumor, el tipo de operación a realizar dependerá de la
ubicación y el tamaño del tumor.
 Radioterapia
Puede utilizarse radioterapia de haz externo después de la cirugía para tratar la
craneofaringioma. Este tratamiento utiliza haces de energía de alta potencia,
como rayos X y protones, para destruir las células del tumor.

Quimioterapia
Puede inyectarse directamente en el tumor para que el tratamiento llegue a las
células blanco sin dañar los tejidos sanos cercanos.

Tratamiento del craneofaringioma papilar

Un tipo «craneofaringioma papilar», puede responder a la
terapia dirigida. La terapia dirigida es un tratamiento con
medicamentos que se centra en las anomalías específicas
presentes dentro de las células del tumor que les permiten
sobrevivir.

 Ependimoma
El ependimoma es un tipo de tumor que se
puede formar en el cerebro o en la médula
espinal. El ependimoma comienza en las
células ependimarias que recubren los
conductos donde fluye el líquido (líquido
cefalorraquídeo) que alimenta el cerebro.

El ependimoma, en general, aparece en niños

pequeños. Los niños con ependimoma
pueden padecer convulsiones y dolores de
cabeza.

Para diagnosticar ependimoma incluyen los siguientes:

Examen neurológico:
Puede evaluar la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, la fuerza y los
reflejos.
Neuroimagen
Debido a que el ependimoma puede suceder tanto en el cerebro como en la columna
vertebral, se deben utilizar pruebas de diagnóstico por imágenes para crear imágenes
de las dos zonas cuando se sospecha un diagnóstico de ependimoma.
Tratamientos
Cirugía para extirpar el ependimoma.
El objetivo es extirpar el tumor entero, pero, a veces, el ependimoma está ubicado
cerca de tejido cerebral o medular delicado, lo que hace que esto sea demasiado
riesgoso.
Radioterapia
Quimioterapia
 El meduloblastoma
Es un tumor cerebral canceroso que comienza en la parte posterior e inferior del
cerebro. Esta parte del cerebro se conoce como cerebelo. Este está implicado en la
coordinación de los músculos, el equilibrio y el movimiento.
El meduloblastoma es más frecuente en niños pequeños, es el tumor cerebral
canceroso más visto en los niños.
. Los signos y síntomas del meduloblastoma pueden incluir los siguientes:
Mareos
Visión doble
Dolores de cabeza
Náuseas
Mala coordinación
Cansancio
Marcha inestable
Vómitos
 Pineoblastoma
El pineoblastoma es un tipo de cáncer que aparece en
la glándula pineal del cerebro. La glándula produce
una hormona llamada melatonina. La melatonina
interviene en el ciclo natural de sueño y vigilia del
organismo.
El pineoblastoma ocurre con más frecuencia en niños
pequeños. Produce dolores de cabeza, somnolencia y
cambios en los movimientos de los ojos.

 Tumores embrionarios
Los tumores embrionarios del sistema nervioso central son cancerosos (malignos) y se
originan en las células fetales (embrionarias) del cerebro. Los tumores embrionarios
pueden aparecer a cualquier edad, pero se presentan con mayor frecuencia en los
niños pequeños.
Tipos:
Meduloblastoma
Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples. Estos tumores cancerosos,
ocurren en los bebés y en los niños pequeños. Son agresivos y se suelen originar en
la parte más grande del encéfalo, que controla el pensamiento y el movimiento
voluntario.
Tumores teratoideos o rabdoides atípicos. Estos tumores cancerosos poco
frecuentes se presentan con mayor frecuencia en el cerebelo de los bebés y los
niños de menos de 3 años.
Los síntomas pueden comprender, por ejemplo, dolores de cabeza, náuseas, vómitos,
cansancio inusual, mareos, visión doble, marcha inestable, convulsiones u otros
problemas.
 NEUROFISIOLOGÍA

El cerebro es un órgano protegido por el cráneo. Cualquier

proceso expansivo que se encuentre dentro del cráneo va a
comprimirlo y provocar una lesión focal y una lesión global
cerebral por aumento de la presión dentro del cráneo
(hipertensión intracraneal).

Los tumores cerebrales pueden Expansiva, donde el tumor está

crecer por división celular muy bien delimitado y en su También, generación de contenido
Infiltrante, donde las células crecimiento respetaría la líquido en su interior, que es
tumorales crecen introduciéndose estructura tisular cerebral, segregado por las células tumorales y
entre el tejido cerebral y lo invade aunque la comprima. esta secreción hace que aumenten su
tamaño rápidamente.
Otra posibilidad es que en el seno del
tumor se produzca una hemorragia
similar a un accidente vascular
cerebral hemorrágico.
Clasificación según estén dentro del propio
parénquima cerebral o se generen fuera de él:
intraparenquimatosos o extraparenquimatosos.

Intraparenquimatosos: Son tumores que crecen en el

propio tejido nervioso, con frecuencia de forma
difusa, sin estar delimitados del resto del parénquima
(infiltrantes) y pueden tener componentes quísticos
en su interior o zonas de necrosis.
Extraparenquimatosos:

Un tumor maligno puede desarrollar nuevos

vasos sanguíneos internos, que pueden sangrar
u ocluirse, lo que produce necrosis y disfunción
neurológica que imita un accidente
cerebrovascular.
 DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
La clínica va a depender de la edad del niño, la localización del tumor y del
grado de extensión del mismo. Los tumores cerebrales producen su
sintomatología por el efecto masa del tumor, el aumento secundario de la
presión intracraneal y el edema peritumoral y por infiltración o destrucción
del tejido cerebral sano.

Dolores de cabeza: Cambios mentales, que pueden incluir: Otros posibles síntomas son:
Al despertarse por la mañana, Vómitos frecuentes inexplicables
desaparecen al cabo de unas horas Cambios en la personalidad y el Pérdida gradual del movimiento
Al toser o hacer ejercicio, o cambio comportamiento Pérdida de la audición
en la posición del cuerpo Incapacidad para concentrarse Dificultad en el habla
Al dormir y otro síntoma como Aumento del sueño Problema de visión inesperado
vómitos o confusión Pérdida de memoria Problemas con el equilibrio
Problemas con el razonamiento Debilidad o entumecimiento
 Signos de focalización:
Crisis convulsivas Hemiparesia Síndrome de hipertensión
El debut epiléptico de los tumores Nistagmo sin déficit visual
intracraneal:
es menos probable en la infancia Síndrome diencefálico
hiperactividad, buen humor,
La progresividad clínica de este
que en la edad adulta.
Exploración neurológica normal adelgazamiento e irritabilidad que cuadro es el único elemento fiable
en el 75% de los casos, y suele acompañarse de para diferenciarlo de las tan
alteraciones del comportamiento alteraciones visuales. comunes cefaleas benignas de la
el 50%. La torticolis persistente puede
infancia .
Práctica de una RNM en todo niño indicar un desplazamiento de la
con epilepsia parcial que no amígdala cerebelosa o un tumor
El déficit visual
corresponda a los síndromes cérvico-bulbar. En los niños mayores suele
idiopáticos o etiología no aparecer la tríada clásica de
establecida. cefalea, vómitos y somnolencia.
La normalidad EEG o buena
Trastornos del comportamiento: Cealeas intermitentes,
respuesta al tratamiento, no son
garantía de ausencia tumoral. Trastornos del comportamiento son disminución del rendimiento
poco frecuentes pero síntomas escolar y cambios de personalidad.
psicológicos sutiles son muy En los lactantes, macrocefalia
habituales.
Alteraciones endocrinas: progresiva.
Cambios en su forma de ser, el
La obesidad
rendimiento escolar y síntomas
Talla corta
depresivos.
Alteraciones en la pubertad
Diabetes insípida
Disfunción pituitaria (muchas o
pocas hormonas).
 PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS PRUEBAS:
Test de Variables de Atención (TOVA)
Escala de Inteligencia de Wechsler para
De la misma manera, los estudios neuropsicológicos permiten Niños V (WISC – V)
valorar el daño causado por la resección tumoral y los efectos Batería Neuropsicológica Infantil II
adversos de las diversas modalidades de tratamientos (NEPSY – II)
Test de la Figura Humana de Koppitz
coadyuvantes, fundamentalmente de la radioterapia y
Test de la Familia
quimioterapia
Escala de Ansiedad Manifiesta en Niños
2 (CMASR – 2)
Funciones Intelectuales Inventario de Depresión Infantil (CDI)
Orientación Escala de Impulsividad de Barratt para
Atención y Funciones Ejecutivas niños (BISC)
Memoria Inventario de Emocional BarOn: NA - A
Procesamiento visoespacial Batería Luria de diagnóstico
Sensoriomotor neuropsicológico infantil (Luria-DNI)
Lenguaje Evaluación neuropsicológica de las
Afecto y personalidad funciones ejecutivas en niños (ENFEN)
Escala Bayley de desarrollo Infantil
 TRATAMIENTO
Existen diversas opciones de tratamiento, que
fundamentalmente son tres: cirugía, quimioterapia
y radioterapia, en sus diversas formas. Hay que
destacar aquí que el tratamiento de los tumores
del SNC en los niños requiere un abordaje en
equipo.

Cirugía: Quimioterapia: Radioterapia:

La cirugía cumple dos objetivos Se emplea en tumores de alto riesgo. La radioterapia local está indicada
principales: establecer un diagnóstico Puede seguir a la radioterapia o en tumores malignos, en propensos
de certeza; y reducir el volumen precederla. Las ventajas postoperatorias a recidivar, en éxeresis incompletas,
tumoral son que se aprovecha la ruptura de la e incluso en tumores de bajo grado
Abordaje directo del tumor barrera hematoencefálica, producida inextirpables. La tendencia es radiar
Biopsia estereotáxica: por la cirugía, y la quimioterapia es más el lecho tumoral y borde adyacente
Intervenciones paliativas eficaz antes de que la radioterapia
produzca cambios vasculares que
impiden el paso de estas drogas.
Rehabilitación neuropsicológica
Los objetivos de la rehabilitación
neuropsicológica infantil son ayudar a
la recuperación y trabajar con el niño
con daño cerebral y su familia para
compensar, restaurar o sustituir el
déficit cognitivo, así como entender y
tratar los problemas cognitivos,
conductuales, emocionales y sociales
para averiguar cómo influye este
déficit en su entorno.
GRACIAS
 Referencias:
Tumores cerebrales infantiles, semiología

neurológica y diagnóstico
Eduardo López Laso, María Elena Mateos González
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/16.pdf
Tumores cerebrales infantiles
Clínica Mayo