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INSUFICIENCIA MEDULAR
Alumna: Rodriguez Medina Lynda
Las insuficiencias medulares, también conocidas como fallo medular, se refieren a un grupo de trastornos en los que la médula ósea no es capaz de producir suficientes células sanguíneas, incluyendo glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Dentro de estas tenemos la aplasia medular, la cual consiste en una afectación de la función eritpoyética, pueden ser parciales (mono - bicitopenia), o globales (aplasia medular adquirida, anemia de Fanconi y disqueratosis congénita, estas últimas dos son congénitas) con un origen adquirido o de constitución. En las selectivas tenemos la aplasia pura de serie roja (adquirida) y el síndrome de Blackafan – Diamond (congénita), trombocitopenias que pueden ser idiopáticas, farmacológicas (adquiridas) o Amegacariocítica y neutropenias idiopáticas o farmacológicas y de tipo congénito (sd de kostman, disgenesia reticular, sd de shwachman - diamond). En el caso nos presentan a un estudiante universitario varón de 19 años de edad, a partir de los datos básicos, el paciente presenta signos y síntomas que nos hacen sospechar de un problema hematológico: astenia progresiva, palidez, equimosis, petequias, episodios de fiebre e inflamación, lo que nos hace pensar en una alteración en las tres líneas hematopoyéticas, esto lo confirmamos con sus resultados de laboratorio: Hb 4.2 g/dl (anemia severa), plaquetas 4 000 (trombocitopenia), leucocitos 1500 y neutrófilos 100 (leucopenia y neutropenia); además de ello, los reticulocitos del paciente están disminuidos, y el aspirado de médula ósea evidencia la presencia de hipocelularidad con células plasmáticas y linfocitos predominantes, pocas células pluripotenciales, megacariocitos ausentes, por lo tanto el problema se encuentra en médula ósea. La aplasia medular adquirida es una insuficiencia medular cuantitativa que afecta a las tres series hematopoyéticas, tal como sucede en el caso. Aparece generalmente en adultos jóvenes como el paciente, sin embargo, también hay un segundo pico a los 60 años. El diagnóstico de AM se considera cuando concurran los siguientes parámetros:Dos o más citopenias (hemoglobina < 10 g/dl, neutrófilos < 1,5 × 109/l, plaquetas < 50 × 109/l).Médula ósea hipocelular (< 25% de células hematopoyéticas) en biopsia de médula ósea.Ausencia de otras causas que lo justifiquen. En cuanto al tratamiento que se le va a aplicar existen dos caminos: el trasplante de progenitores hematopoyéticos y la “terapia triple IST”. La aplicación de estas sera de acuerdo de la edad del paciente y de la disponibilidad de hermanos con compatibilidad HLA, por tanto, en pacientes menores a 40 años se prioriza el trasplante mientras que la terapia inmunosupresora se aplica en mayores de 40 años. En el caso de este paciente, al tener 19 años lo ideal sería aplicar el trasplante de progenitores hematopoyéticos, previamente habiendo evaluado la compatibilidad HLA con sus 3 hermanos, con esto tendría mayor supervivencia y mejoría de los síntomas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
2. J. M. Moraleda Jiménez. PREGRADO DE HEMATOLOGÍA. 4ta edición,Murcia: Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia;2017. 3. Lee Goldman & Dennis Arthur Ausiello & Andrew I. Schafer.Tratado de Medicina Interna 26 Ed. España: Elsevier;2021