Síndrome nefrótico

SÍNDROME NEFRÓTICO
GLOMERULOPATÍA PRIMARIA MÁS FRECUENTE EN PEDIATRÍA.
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12

años.
La incidencia es 2-7 nuevos casos por 100.000 niños por año.
Se presenta preferentemente entre 2-8 años con máxima

incidencia 3-5 años.
Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Proteinuria
Orina de 24 hs (>40 mg/m2/h) Hipoalbuminemia
Cociente proteínas/creatinina <2,5 g/dl
en micción aislada > 2
Edema Dislipemia
Alteraciones endocrinas

CLASIFICACIÓN
ETIOLOGÍA
• SN primario
• SN secundario
RESPUESTA CORTICOIDES EN LA PRIMERA

MANIFESTACIÓN
• SN corticosensible
• SNCR
CURSO EVOLUTIVO
• SN corticosensible con brote único o recaídas infrecuentes
• SN recaídas frecuentes
• SN corticodependiente
• SN corticorresistente tardío

ETIOLOGÍA
Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y

León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De Nefrología. Bol
Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
RESPUESTA CORTICOIDES EN LA PRIMERA
MANIFESTACIÓN
SN corticosensible:
• Desaparece la proteinuria y se normaliza la

albúmina plasmática en respuesta al tratamiento
SN corticoresistente:
• Persiste el SN clínico y/o bioquímico de SN a pesar

de ocho semanas de tratamiento.

CURSO EVOLUTIVO
SNCS con brote

único o máx de 2 recaídas en 6 meses o menos
de 3 en un año en cualquier momento
recaídas evolutivo
infrecuentes
SN recaídas más de 2 recaídas en seis meses o más de

frecuentes 3 en un año.
dos o más recaídas al bajar dosis de

SNCD prednisona a días alternos o recaída en las
dos semanas siguientes a la suspensión
tras una de las recaídas no existe

SNCR tardío remisión, habiendo sido corticosensible
en su manifestación inicial

PATOGENIA
Mecanismos Mecanismos
inmunológicos genéticos Disfunción y/o
desestructuración y pérdida
de carga negativa de la
Mutación en el gen MBG.
NPHS1
Nefrina Aumento de permeabilidad
endotelial
Alteraciones de los
linfocitos T, B y Mutación en el gen
factores de NPHS2 Alteración del balance de
permeabilidad Podocina fluidos
vascular
Retención tubular de sodio
Mutaciones en el gen y edema
WT1

FISIOPATOLOGIA
PROTEINURIA
Endotelio
Barrera de filtración
fenestrado
glomerular
Membrana basal
glomerular
Podocitos
Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De

Nefrología. Bol Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
EDEMA

EDEMA

DISLIPIDEMIA
Disminución
Aumento síntesis
Catabolismo
Baja presión oncótica del plasma, Lecitin Colesterol

síntesis hepática de lipoproteínas de
baja densidad (LDL) Aciltransferasa (LCAT)
3–hidroxi, 3–metilglutaril Co A
Lipoprotein lipasa endotelial (LPL)
reductasa (HMGCoAr)
Enzima Colesteril ester transferasa
Saland JM, Ginsberg H, Fisher EA. Dyslipidemia in pediatric renal disease: epidemiology,
pathophysiology, and management. Curr Opin Pediatr. 2002 Apr. 14(2):197-204.
ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
FACTORES PROCOAGULANTES
• Agregación plaquetaria
• Niveles elevados de fibrinógeno
• Elevación factores V, VIII, factor von
Willebrand.
FACTORES ANTICOAGULANTES
• Filtración de antitrombina III
Singhal R, Brimble KS. Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome: pathophysiology and
clinical management. Thromb Res. 2006. 118(3):397-407
SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES
• Pérdida significativa de inmunoglobulinas (principalmente IgG) y proteínas

del complemento (factores B y D) limitan la opsonización y capacidad
fagocítica.
• Depleción de proteínas transportadoras de oligoelementos como Fe y Zn

condiciona disfunción linfocitaria
Wu HM, Tang JL, Sha ZH, Cao L, Li YP. Interventions for preventing infection in nephrotic
syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2004.
DIAGNÓSTICO
Proteinuria (>40 mg/m2/h) IPC >2

Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
Hipercolesterolemia
Edema
¿Cómo calcular la proteinuria?
Calcular la superficie corporal
Proteinuria en 24 horas : miligramos de proteínas/SC/24

IPC: Proteínas en orina parcial / creatinina en orina parcial
OBJETIVOS
Confirmar el diagnóstico
Descartar complicaciones: infección,

trombosis vascular, embolia pulmonar,
insuficiencia renal
VALORACIÓN INICIAL
Anamnesis:

• Examen físico:
– Signos clínicos de complicaciones

Laboratorio:
• Hematologa completa, fibrinógeno, urea, creatinina, electrolitos, calcio,
proteínas totales y albúmina.
• Serología CMV, EBV, parvovirus B19, Herpes 6, virus varicela-zoster, HVB, HVC.
• Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), uroanálisis,
urocultivo.
• Radiografía de tórax.
• Ecografía abdominal.
• Complemento C3, C4.

TRATAMIENTO
• Actividad física diaria. Evitar el reposo
• Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
• Restricción de sodio y de líquidos
• Diuréticos:
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
• Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas
• Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas.

• Albúmina al 20% : 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día. Administrar
furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión.
• Calcio (500-1200 mg/día) y
• Vitamina D3 (400-800 UI/día).
• IECA y/o ARA II: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día);
losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).

Tratamiento del SN corticorresistente
1. Ciclofosfamida.
2. Micofenolato mofetilo.
3. Anticalcineurínicos:
Ciclosporina
Tacrólimus.
4. Rituximab.

CALENDARIO VACUNAL
Asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general más vacunación
antivaricela, antigripal y neumococo.
Pueden recibir las dosis de vacunas en fase de remisión con dosis de

corticoides inferiores a 1 mg/kg/día.
Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas,

tratamiento con inmunosupresores (hasta tres meses después de CFM, un
mes después de anticalcineurinicos y MMF)
Si ha sido tratado con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días

hasta cuatro semanas después de suspendida.


Síndrome nefrótico

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Síndrome nefrótico

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Síndrome nefrótico

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

SÍNDROME NEFRÓTICO

GLOMERULOPATÍA PRIMARIA MÁS FRECUENTE EN PEDIATRÍA.

El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12

La incidencia es 2-7 nuevos casos por 100.000 niños por año.

Se presenta preferentemente entre 2-8 años con máxima

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

RESPUESTA CORTICOIDES EN LA PRIMERA

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y

• Desaparece la proteinuria y se normaliza la

• Persiste el SN clínico y/o bioquímico de SN a pesar

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

SNCS con brote

SN recaídas más de 2 recaídas en seis meses o más de

dos o más recaídas al bajar dosis de

tras una de las recaídas no existe

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Baja presión oncótica del plasma, Lecitin Colesterol

Enzima Colesteril ester transferasa

• Pérdida significativa de inmunoglobulinas (principalmente IgG) y proteínas

• Depleción de proteínas transportadoras de oligoelementos como Fe y Zn

Proteinuria (>40 mg/m2/h) IPC >2

Proteinuria en 24 horas : miligramos de proteínas/SC/24

Descartar complicaciones: infección,

Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De

– Signos clínicos de complicaciones

Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De

proteínas totales y albúmina.

• Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), uroanálisis,

• Complemento C3, C4.

Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

Pueden recibir las dosis de vacunas en fase de remisión con dosis de

Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas,

Si ha sido tratado con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días

Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2014. Nefrología Pediátrica

También podría gustarte