Les

 vasculites  :  du  diagnos1c  à  la  

prise  en  charge    
Fa1mata  Ly  
lyfaty@yahoo.fr  
Dermatologie  Vénéréologie  
FMPO/UCAD  

05/06/20   1  
 Objec1fs    
1.  Définir  vascularite  
2.  Res1tuer  classifica1on  Chapel  Hill  2012  des  
vascularites  
3.  Citer  les  manifesta1ons  cliniques  orientant  
vers  une  vascularite  
4.  Citer  les  principaux  diagnos1cs  différen1els  
des  vascularites  
5.  Citer  05  causes  de  vascularites  systémiques  
aUeignant  des  vaisseaux  de  calibre    différent    
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 PLAN  
1.  Introduc1on  
2.  Historique    
3.  Physiopathologie  
4.  Épidémiologie      
5.  Classifica1on  de  Chapel  Hill  2012  
6.  Diagnos1c    
1.  Posi1f  
2.  Différen1el    
3.  E1ologique    
7.  Prise  en  charge    
8.  Conclusion    

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 Introduc1on    

•  Vasculite  (ou  vascularite)  =ensemble  des  

affec1ons  caractérisées  par  la  présence  dans  

divers  organes  d’une  aUeinte  de  la  paroi  des  

vaisseaux  associée  à  une  réac1on  inflammatoire  

•  AUeinte  organe  isolée  ou  aUeinte  systémique    

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05/06/20   5  
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 Introduc1on    
•  Fréquence  rare:6,3/100.000  habitants  (France)    

•  Manifesta1ons  dermatologiques+++    
–  Non  pathognomoniques    

–  Orienta1on  é1ologique  fonc1on  signes  associés    

–  Pronos1c  fonc1onnel  et  vital      

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 Introduc1on    
•  Vascularites  
– Idiopathiques  ou  primi1ves,    
– Secondaires  
• Infec1ons      
• Pathologies    auto-­‐immunes,  
• Médicaments,  
• Toxiques    (cocaïne,  etc.)  
• Paranéoplasiques  
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 Historique    
•  William  Osler,  publie  une  série  d'ar1cles  sur  le  sujet  
entre  1895  et  1914:  Réac1on  anaphylac1que?  
•   Frank  en  1915,pour  la  première  fois  le  terme  de  «  
purpura  anaphylactoïde  »  
•  Glanzmann  en  1920    publie  plusieurs  ar1cles  
incriminant  des  allergies  alimentaires,  
médicamenteuses  ou  des  piqûres  d'insecte  dans  le  
déclenchement  de  la  maladie    

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 Historique    
•  Début  des  années  1950  :  les  tenta1ves  se  sont  
mul1pliées  pour  trouver  une  classifica1on  
idéale  des  vasculites  
–  Le  purpura  rhumatoïde  (PR),  terme  auquel  les  
anglo-­‐saxons  préfèrent  celui  de  purpura  de  
Schönlein-­‐Henoch  (PSH),  illustre  parfaitement  ce  
problème  car  il  ne  lui  a  pas  été  trouvé,  en  1997,  
de  défini1on  consensuelle  
 

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 Historique    
•   En  1992,  la  Chapel  Hill  Consensus  
Conference  (CHCC)  définissait  une  liste  de  10  
différents  types  de  vasculite  
•  En  2012,  deuxième  classifica1on  de  Chapel  Hill    
•  Révisée  par  28  experts  de  12  pays  différents    

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 Physiopathologie    
•  Les  réac)ons  de  type  II:    
–  présence  Ac  dirigés  contre  des  an1gènes  endothéliaux  
engendre  une  vasculopathie  thrombogénique,  pauci-­‐
inflammatoire  et/ou  une  vasculite  lymphocytaire.  
   
•  Les  réac)ons  de  type  III  (Arthus):  
–   forma1on  de  complexes  immuns  an1gène-­‐an1corps  
(IgG,  IgM)  circulants  ac1ve  la  voie  du  complément  
provoquant  typiquement  une  vasculite  
leucocytoclasique  (VLC)      

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 Physiopathologie    
 
Les  réac)ons  de  type  IV:    
–  immunité  à  média1on  cellulaire.  
 

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 Physiopathologie    
•  La  vasculite  leucocytoclasique  (VLC):  
   
•  =  forme  de  vasculite  cutanée  la  plus  
communément  rencontrée,    
•  présente  cliniquement  sous  la  forme  d’un  
purpura  
–  Membres  inférieurs  (zones  déclives)  
–  AUeinte    inflammatoire  des  pe1ts  vaisseaux,  
habituellement  limitée  à  la  peau  (50%  des  cas),  mais  
pouvant  s’étendre  à  d’autres  organes  

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 Physiopathologie    
•  La  vasculite  leucocytoclasique  (VLC):  
   
•  =  forme  de  vasculite  cutanée  la  plus  communément  
rencontrée,    
•  présente  cliniquement  sous  la  forme  d’un  purpura  
–   Sur  le  plan  histologique,  la  profondeur  des  lésions  
cutanées  est  directement  corrélée  avec  une  aUeinte  
extensive  de  la  vasculite,  alors  souvent  systémique    ;    
–  la  VLC  est  caractérisée  par  une  inflamma1on  nécrosante  
(généralement  transmurale)  des  vaisseaux  de  pe1t  calibre  
situés  dans  les  couches  superficielles  du  derme  

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 Physiopathologie    
•  La  vasculite  leucocytoclasique  (VLC):  
   
–  VLC:  inflamma1on  nécrosante  (généralement  
transmurale)  des  vaisseaux  de  pe1t  calibre  situés  
dans  les  couches  superficielles  du  derme      
–  Les  éléments  caractéris1ques  
•  paroi  vasculaire  épaissie,  infiltrée  de  neutrophiles  et  de  
fragments  nucléaires  isolés,  «  nus  »  (phénomène  
dénommé  la  leucocytoclasie)  +++  
•  ±infiltrat  lymphocytaire  

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 Physiopathologie    
•  Evolu1on  de  la  lésion    
•  nécrose  des  1ssus  conjonc1fs  du  derme,  d’origine  
ischémique  
•  la  biopsie  doit  être  réalisée  rapidement  après  la  
détec1on  des  lésions  
–  entre  18  et  24  heures  après  leur  appari1on  
–  détecter  présence  éventuellement  –  à  l’immunofluorescence  
–  d’IgG,  d’IgM,  du  facteur  C3  du  complément,  ±    IgA  dans  la  
paroi  vasculaire.  

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 Épidémiologie    
•  Vascularites    
–  11  cas  /98    sur  une  période  de  04  ans  au  service  
de  Dermatologie  de  l’IHS.  La  majorité:10/11  cas  
représentant  la  maladie  de  Behcet  
–  27  cas  sur  une  période  de  12  ans    
•  Service  de  médecine  interne,  de  Cardiologie  et  d’Oto-­‐
Rhino-­‐  Laryngologie  du  Centre  Hospitalier  Universitaire  
Aris1de  Le  Dantec  de  Dakar  (1995  à  2007)  
•  Maladie  de  Takayashu,  de  Horton,  Buerger,  Wegener  ..  
 
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 Épidémiologie  
Répar11on  des  vascularites  selon  la  cause    

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 Épidémiologie    

Maladies  systémiques  à  l’IHS    

Janvier  2012-­‐Decembre  2016  
Pathologies Effectifs Pourcentage
Lupus systémique 29 29,59%
Sclérodermie systémique 22 22,44%
Connectivite mixte 21 21,42%
Dermatomyosite 14 14,28%
Maladie de Behçet 10 10,20%
PR 1 1,02%
Vascularite systémique 1 1,02%
Total 98 100%
!

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 Épidémiologie    
Maladies  systémiques  à  l’IHS    
Janvier  2012-­‐Decembre  2016  
Pathologies Féminin Masculin Sexe ratio
Lupus systémique 25 4 6,25

Sclérodermie 16 10 2,67
systémique
Connectivite mixte 20 1 20

Dermatomyosite 11 3 3,67

Maladie de Behçet 4 6 0,67

Polyarthrite 1 0 Indéfini
rhumatoïde
Vascularite 1 0 Indéfini

!
05/06/20   21  
 Classifica1on  
–  En  2012,  des  experts  de  différentes  disciplines  se  sont  réunis  
pour  la  deuxième  fois  à  Chapel  Hill  (  Nord  Carolina,  USA  en  
2012)et  se  sont  accordés  sur  une  nouvelle  nomenclature  dont  
le  but  est  de  mieux  iden1fier  les  différences  existant  au  niveau  
physiopathologique  entre  les  différentes  en1tés  
–  La  nouvelle  classifica1on  se  fonde  toujours  sur  la  taille  
des  vaisseaux,  mais  la  liste  ini1ale  de  10  vascularites  a  
été  étendue  à  28  pathologies,  avec  une  nouvelle  
hiérarchisa1on    
 Jenne4e  
  J.C.,  Falk  R.J.,  Bacon  P.A.,  Basu  N.,  Cid  M.C.,  Ferrario  F.,  et  al.  2012  
revised  internaDonal  Chapel  Hill  Consensus  Conference  Nomenclature  of  
VasculiDdes  ArthriDs  Rheum  2013  ;    65  :  1-­‐11.    
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05/06/20   23  
 Classifica1on    

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 Classifica1on  vascularites  (2012)  
Taille du vaisseau attaint Maladies aux groupes de maladies

Gros vaisseaux • Artérite de Takayasu

• Artérite à cellules géantes

Vaisseaux de moyen • Maladie de Kawasaki

calibre
• Périartérite noueuse

Vaisseaux de petit calibre Vascularites associées aux ANCA

• Polyangéite microscopique
• Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et
Strauss)
Vascularites à immuns complexes
• Maladie avec Ac antimembrane basale glomérulaire
• Vasculite cryoglobulinémique
• Vasculite à IgA (Henoch-Schönlein)
• Vasculite urticarienne hypocomplémentémique (vasculite à Ac
anti-C1q)

Vaisseaux de taille – Syndrome de Cogan

variable
– Maladie de Behçet

Vasculites atteignant un Angéite leucocytoclasique cutanée

seul organe
Artérite cutanée
Vasculite du système nerveux central
Aortite isolée
Autres
05/06/20   25  
 Tableau  I  :  Classifica1on  des  
vascularites  de  Chapel  Hill  de  2012    

05/06/20   26  
 Tableau  I  :  Classifica1on  des  
vascularites  de  Chapel  Hill  de  2012    

05/06/20   27  
 Diagnos1c    
Posi1f  
•  Histologique  :  nécrose  ou  dégénérescence    fibrinoide  
paroi  vasculaire  
•  Infiltrat  variable  :  PN,  Lymphocytes  
•  Prédominance  macrophages  ±  cellules  géantes  
•  Tous  les  vaisseaux    
–  VLC:  plus  capillaires  et  veinules  post  capillaires  que  les  
arterioles  du  derme  profond  que  de  l’hypoderme  
–  VN  arterioles  de  moyen  calibre  
•  IFD  
•  Hybrida1on  in  situ    
 
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 Diagnos1c    
•  Posi1f  
•  Aspects  cliniques    
–  Polymorphisme  clinique+++  
–  Purpura  nécro1que  des  zones  déclives  
–  (+  érythème,  érythème-­‐papule,  nécrose)  
–  Aspect  dermite  OCRE  bilatéral    
–  Ur1caire  fixe  
–  Papules  rouge  foncées  annulaire  thorax  

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 Diagnos1c    
•  Posi1f/  Aspects  cliniques    
–  Nodules  dermiques  ou  hypodermiques  de  pe1te  taille  
le  long  des  trajets  vasculaires  
–  Evoluent  vers  nécrose  et  ulcéra1ons  
–  Pustules  non  folliculaires  entourés  halo  érythémateux  
–   granulome  nécrosant  vasculaire  (papules  et  nodules  
bilatéraux    et  symétriques  faces  extension  coudes  et  
doigts  )  
–  Panniculite    
–  Thrombophlébite  
–  Gangrène    

05/06/20   30  
 Signes  dermatologiques  orientant  vers  une  vascularite:  livedo      

05/06/20   31  
 Signes  dermatologiques  orientant  vers  une  vascularite:  purpura        

05/06/20   32  
 Signes  dermatologiques  orientant  vers  une  vascularite:  ulcera1on  

05/06/20   33  
 Diagnos1c    
•  Posi1f/  Aspects  cliniques    
•  Purpura  vasculaire  :  déclive,  infiltré  (càd  
palpable),  polymorphe  et  nécro1que.  Le  signe  
important  qui  doit  faire  suspecter  une  
vascularite  est  le  caractère  nécro1que..  
•  Livedo  racemosa  ou  re1cularis  (les  pe1ts  
vaisseaux  superficiels  sont  visibles  sous  la  
peau  sous  forme  d’un  filet  à  mailles  plus  ou  
moins  larges).    
 
05/06/20   34  
 Diagnos1c    
•  Posi1f/  Aspects  cliniques    
•  Nodosités  sous-­‐cutanées  :  nodules,  nouures...  qui  
peuvent  mimer  un  érythème  noueux    
•  Ur1caire  :  moins  fugace,  moins  prurigineux,  
polymorphe.  Devant  une  ur1caire,  toujours  
penser  à  une  vascularite  d’autant  plus  que  le  
pa1ent  ne  se  graUe  pas  et  que  l’ur1caire  est  
chronique  et  récidivante.    
•  Ulcéra1ons,  gangrène,  phlébite  superficielle  (très  
évocateur).    
•  Autres  :  papules,  vésicules,  bulles....    
05/06/20   35  
 Signes  dermatologiques  orientant  vers  une  vascularite:  nécrose  
digitale    

05/06/20   36  
 Signes  dermatologiques  orientant  vers  une  vascularite:  livedo  
lesions  ulcero-­‐necro1que  au  cours  d’une  vascularite  lupique    

05/06/20   37  
 Diagnos1c    
•  Posi1f  
•  Correla1on  anatomo  cliniques    
  AAeinte  vasculaire     Lésions  cutanées     Maladies    
Pe1t  calibre  derme     Purpura    Papule  pustule    
Gros  calibre  derme   Nodule    
hypoderme  
Pe1t  calibre  du  derme     Livedo  ,  lesions  
Arterioles  derme   necro1ques    
profond  ou  hypoderme    
 
Arterioles  moyen  calibre     Lésions  nécrosantes     PAN,  vasculites  
medicamenteuses  
PR,  Churg  Strauss,  
Takayashu,    
05/06/20   38  
 Diagnos1c    
•  Examens  biologiques  (hors  recherche  des  ANCA)  
•  Selon    les  éléments  cliniques  d'orienta1on.  
–  Syndrome  inflammatoire  (VS,  CRP,  électrophorèse  des  
protéines  sériques).  
–  Hémogramme  avec  recherche  d'hyperéosinophilie.  
–  Explora1ons  hépa1ques  et  rénales  (ionogramme  
sanguin,  créa1ninémie,  bandeleUe  urinaire,  
protéinurie  des  vingt-­‐quatre  heures  ou  rapport  
protéine/créa1nine  urinaire+++  ,  recherche  
d'hématurie  glomérulaire).  
–  Sérologies  virales  :  vascularite  viro-­‐induite  (hépa1tes  
B  et  C,  VIH).  

05/06/20   39  
 Diagnos1c    
•  Examens  biologiques  (hors  recherche  des  ANCA)  
•  Selon    les  éléments  cliniques  d'orienta1on.  
–  Sérologies  virales  :  vascularite  viro-­‐induite  (hépa1tes  B  et  C,  VIH).  
•  Recherche    infec1ons  bactériennes  suscep1bles  de  déclencher  une  
vascularite  des  pe1ts  vaisseaux  
–   streptocoques,    
–  staphylocoques,  
–   méningocoques,    
–  hémophilus,    
–  gonocoques,    
–  rickeUsies,    
–  borrélia,    
–  Mycobactéries…  

05/06/20   40  
 Diagnos1c    
•  Examens  biologiques  (hors  recherche  des  
ANCA)  
•  Selon    les  éléments  cliniques  d'orienta1on  
•  Ac  an1nucléaires  et  de  leur  typage,  
•  Facteurs  rhumatoïdes  et  des  an1-­‐CCP    
•  Recherche  de  cryogloguline  
–   typage  et  ses  explora1ons  é1ologiques.  

05/06/20   41  
 Diagnos1c    
Place  des  an1corps  
VASCULARITES  
Maladie de Wegener   c-Anca, PR3  

Microangiopathie p-Anca, MPO  

Glomérulonéphrite
microangiopathique  

Syndrome de Churg-Strauss   c-Anca, MPO  

MALADIES DU FOIE  

Hépatite auto-immune type I   Actine, SLA  

Hépatite auto-immune type II   LKM1  

Cirrhose biliaire primitive   Mitochondries M2  

05/06/20   42  
 Diagnos1c  différen1el  
 
•  Vascularites  leucocytoclasiques  :  
–  Syndrome  de  sweet  
–  Toxidermie,  des  engelures,  capillarite  purpurique  
et  des  érythèmes  annulaires.  
–  Purpura  nécro1que.  
–  Thromboses  satellites  des  hypodermites.  
–  SAPL  
 
 
 
05/06/20   43  
 Diagnos1c    
E1ologique  
Eléments  du  diagnos1c  
 biopsie+++  
 Extension  
 Interrogatoire:  et  examen  clinque    
 paracliniques  :    

05/06/20   44  
 Diagnos1c    
E1ologies    
•  Vasculites  de  contact    
•  Vascularites  alimentaires    
•  Vascularites  médicamenteuses  (AINS)  
•  Vascularites    infec1euses    
•  Purpura  rhumatoïde    
•  Œdème  Aigu  Hémorragique  du  nourrisson  (5  mois  
-­‐2ans)  
•  Cryoglobulinemies  mixtes  
•  Vasculite  de  Mac  Duffie    
•  Périartérite  noueuse  (PAN)  
05/06/20   45  
 Diagnos1c    
E1ologies    
•  Granulomateuse  de  Churg  et  Strauss  
•  Granulomateuse  avec  Polyangeite    
•  Maladie  de  Horton    
•  Artérite  de  Takayashu  
 

05/06/20   46  
 E1ologies  des  vascularites        

05/06/20   47  
 Prise  en  charge  thérapeu1que      
•  Objec1fs    thérapeu1ques    
–  obtenir  la  rémission  et  la  guérison  ;  
–  diminuer  le  risque  de  rechute  ;  
–  limiter  et  réduire  les  séquelles  en  rapport  avec  la  
maladie  ;  
–  limiter  les  effets  indésirables  liés  aux  
médicaments  u1lisés  ;  
–  améliorer  la  qualité  de  vie.  

05/06/20   48  
 Prise  en  charge  thérapeu1que      
•  Mesures  hygiéniques  
Repos  au  lit+++  
•  Moyens  
Antalgiques  et  AINS  
Dapsone    
Cor1cothérapie  +++  
Immunosuppresseurs      

05/06/20   49  
 Prise  en  charge  thérapeu1que    
•  Moyens    
–  Cyclophosphamide    (CYC)  per  os  (PO)  (2  mg/kg/
jour,  max  200  mg/jour)    
–  Prednisone    .  
–   U)lisa)on    du  CYC  (associé  aux  cor)coïdes)  =la  
pierre  angulaire  du  traitement  des  vascularites  
sévères  

05/06/20   50  
 Prise  en  charge  thérapeu1que    
•  Moyens  
•  Prednisone  
•  Autres    immunosuppresseurs  
–  Cyclophosphamide  
•  Le  cyclophosphamide  est  u1lisé  en  traitement  d'induc1on  
avec  les  cor1coïdes  avant  un  relais  par  un  autre  
immunosuppresseur  dans  les  formes  sévères,  notamment  
dans  les  granulomatoses  avec  polyangéite  où  la  survie  
moyenne  sans  traitement  est  évaluée  à  6  mois.  
–  Methotrexate    
–  Azathioprine  
–   Mycophenolate  Mofe1l  

05/06/20   51  
 Prise  en  charge  thérapeu1que    
•  Moyens  
•  Biothérapies  
•     

05/06/20   52  
 Prise  en  charge  thérapeu1que    
•  La  stratégie  thérapeu1que  comprend  les  étapes  suivantes  :  
–  évic1on  des  médicaments/toxiques  inducteurs  ;  
–  traitement  de  l'infec1on  causale  ou  du  cancer  sous-­‐jacent  s'il  y  
a  lieu  ;  
–  discuter  un  traitement  an1coagulant/an1agrégant  en  cas  
d'autres  facteurs  de  risque  associés  ;  
–  débuter  rapidement  une  cor1cothérapie  générale  ;  
–  discuter  la  prescrip1on  d'un  immunosuppresseur  
habituellement  associé  aux  cor1coïdes  (cyclophosphamide,  
azathioprine,  mycophénolate  mofé1l,  méthotrexate)  en  
traitement  de  fond  d'induc1on  ;  
–  prévoir  un  traitement  d'entre1en  (main1en  de  la  rémission)  une  
fois  le  traitement  d'induc1on  terminé  (méthotrexate,  
azathioprine).  

05/06/20   53  
 Prise  en  charge  thérapeu1que    
1.  Indica)ons  
Traitement  é)ologique  dans  les  vascularites    
 secondaires  

05/06/20   54  
 Conclusion    

•  Vasculite  :  Biopsie  

•  Taille  vaisseaux  

•  E1ologies    

•  Orienta1on  diagnos1que  clinique  +  paraclinique    

•  Traitement  immunosuppresseurs      

05/06/20   55  
 Réferences    
1.  Ndongo  S,  Diallo  S,  Tiendrebeogo  J,  Diop  IB,  Tall  A,  Pouye  A,  
Ka  MM,  Diop  TM.  Vascularites  systémiques  :  27  observa1ons  
au  Sénégal.  Med  Trop  2010  ;  70  :  264-­‐266    
2.  É  Hachulla,  PY  HATRON.  Detercter  les  maladies  systemiques  
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