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PREMIERE PARTIE : PATHOLOGIE NEONATALE

1. Malformations Congénitales
La malformation congénitale est un drame familial à la naissance. Deux questions angoissent
les parents :
 La cause de la malformation, en particulier le rôle du facteur héréditaire ;
 Les possibilités et le moment de la correction chirurgicale.
1.1 Classification
Les malformations n’épargnent aucun organe. Elles constituent de ce fait le chapitre le
plus vaste de la chirurgie pédiatrique. Leur classification se fait selon plusieurs critères.
1. La gravité
 Les malformations qui mettent en péril la vie de l’enfant : cardiaques, neurologiques,
urologiques et digestives, etc.
 Celles qui entraînent une infirmité : luxation de la hanche, pieds bots, etc.
 D’autres sont mineurs : doigt surnuméraires.
2. La fréquence
 Fréquentes : fentes labiales, luxation, pied bot…
 Exceptionnelles :
3. L’évidence
 Les malformations externes sont visibles dès la naissance ;
 Les malformations internes sont invisibles latentes.
4. La curabilité
 Les malformations curables ;
 Les malformations incurables, graves incompatibles avec une vie normale ;
 Les malformations avec peu de séquelles.

1.2 Facteurs étiologiques

Ils peuvent être classés en fonction de leur date d’apparition :
 Avant la fécondation : facteurs héréditaires.
 Au moment de la fécondation : aberrations chromosomiques.
 Après la fécondation : facteurs exogènes.
1.2.1 Facteurs héréditaires
Ce sont des anomalies génétiques transmises selon les lois de l’hérédité et favorisées par
la consanguinité.
1. Malformations héréditaires à transmission simple
Elles sont liées à la transmission d’un seul gène pathologique dont les modalités diffèrent
selon qu’il s’agit d’un caractère dominant, récessif ou lié au sexe : le risque pour la
descendance est élevé, pouvant atteindre 50%.
2. Malformations héréditaires à transmission complexe
La plupart des malformations courantes relèvent de l’hérédité multifactorielle ou
polygénique, faisant intervenir plusieurs gènes altérés.
Exemple :
 Fentes labiales et palatines
 Luxation de hanche
 Pied bot varus équin
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1.2.2 Aberrations chromosomiques

Elles peuvent être décelées par l’étude du caryotype qui montre des aberrations
numériques ou de structure portant sur les gonosômes ou les autosomes. Elles déterminent
des syndromes polymalformatifs :
Exemple : le mongolisme ou trisomie 21
1.2.3 Facteurs exogènes
Leur action peut être potentialisée par des facteurs concernant la mère : à l’âge avancé, la
multiplicité, le rapprochement des grossesses, de même que certaines carences.
1. Date de l’agression
Les malformations sont plus sévères quand elles affectent l’organe en voie de
différenciation. C’est durant le premier trimestre de la gestation que l’embryon est plus
vulnérable aux agressions.
2. Facteurs exogènes proprement dits
 Les maladies virales et parasitaires sont à l’origine d’embryopathie :
o la rubéole
o la toxoplasmose
 Les radiations ionisantes provoquent : les microcéphalies, le spina bifida, la cécité,
fente palatine et la malformation des membres inférieurs. Ce risque impose de
proscrire toute radiographie et surtout toute radioscopie durant les premiers mois de
la grossesse et pendant la deuxième phase du cycle menstruel.
 Les médicaments. Certains médicaments ont une action tératogène. Ex : la thalidomide
qui est à l’origine des malformations graves des membres. Ce risque justifie la
prudence en matière de prescription thérapeutique durant le premier trimestre de la
grossesse.
1.3 Diagnostic anténatal
Un certain nombre de malformations, d’aberrations chromosomiques ou de maladies
héréditaires peuvent être dépistées pendant la grossesse.
1.3.1 Méthodes
Le diagnostic anténatal des anomalies génétiques peut faire appel à plusieurs
techniques :
 L’échographie à la 12ème semaine et au 8ème mois permet le dépistage de nombreuses
malformations ;
 Les techniques de prélèvement sur le fœtus ou ses annexes :
o Amniocentèse sous contrôle échographique,
o Biopsie de villosités choriales,
o Prélèvement de peau, voire de foie sous fœtoscopie.
 Les examens de laboratoire
 Détermination du caryotype fœtal,
 Analyse directe de l’A.D.N,
 Cultures cellulaires,
o Dosages biochimiques : alpha-foeto-protéine, protéines enzymatiques.
1.3.2 Résultats
Les anomalies génétiques accessibles à un diagnostic prénatal sont :
 Les aberrations chromosomiques reconnues par l’étude du caryotype.
 Les maladies héréditaires :
o Mucoviscidose ;
o Maladies innées du métabolisme ;
o Hémopathies : drépanocytose, thalassémie ;
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o Anomalies génétiques de l’hématose : hémophilie ;

o Myopathies ;
o Déficits amominutaires sévères.
 Les malformations fœtales. Leur dépistage repose surtout sur l’échographie et parfois
l’amniocentèse (alpha-foetoprotéine et dosage de l’acétylcholinestérase pour le
diagnostic des myclo-méningocèles).
1.4 Conduite à tenir devant les malformations en période néonatale
La conduite vis-à-vis des malformations peut être envisagée, en pratique, comme suit :
1.4.1 Malformations mettant en jeu le pronostic vital
Il s’agit des urgences chirurgicales néonatales :
o Atrésie de l’œsophage,
o Hernies des coupoles diaphragmatiques,
o Occlusions néonatales
o Omphalocèle et laparoschisis
1.4.2 Malformations Engageant le pronostic fonctionnel
Elles doivent être considérées comme des urgences thérapeutiques ou diagnostiques en
raison de leur caractère évolutif entraînant une aggravation sur le plan fonctionnel
o Pied bot varus équin (PBVE)
o Luxation congénitale de hanche
o Ambiguïtés sexuelles
1.4.3 Malformation sous caractères d’urgence
Le chirurgien pédiatre est parfois sollicité en urgence pour des malformations dont le
traitement n’interviendra que durant les premiers mois ou années de la vie. Dans la plupart
des cas, celles-ci sont mal vécues par les parents qui, très légitimement, en souhaitent la
correction immédiate. Le rôle du médecin est alors d’apaiser leur inquiétude, de les informer
des possibilités de correction et d’en préciser la date.
o Fentes labiales et palatines
o Malformations uro-génitales : hypospadias, épispadias, l’extrophie vésicale, spina
bifida

DEUXIEME PARTIE : AFFECTIONS CHIRURGIALES DE LA TETE ET DU COU

2.1 Malformations congénitales de la tète et du cou

1. Encephalocèle
 Définition : C’est une extrophie congénitale des leptoméninges et du cerveau par une
solution de continuité anormale du crâne.
o Méningocèle crânienne : protrusion isolée des méninges.
o Encéphaloménigocèle : protruction des leptoméninges et des parties du cerveau en
général gravement malformée.
 Pathogénie : C’est une malformation par inhibition de la fermeture du tube neural et
du crâne.
o Forme légère : kyste méningé isolé sans communication avec l’intérieur du crâne
o Forme grave : fissure crânienne totale avec anencéphalie.
 Clinique :
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o La localisation en général occipitale, plus rarement sagittale ou nasofrontale. Sa

consistance est molle ou rénitente. La peau est mince, parfois ulcérée et
perforée.
o Les malformations associées : hydrocéphalée très fréquente.
 Radiographie du crâne
o Solution de continuité dans le squelette crânien, parfois micro crânien.
 Diagnostic différentiel
o Kyste dermoïde
o Hémangiome
o Etc.
 Traitement
o Opération immédiate en cas d’aplasie cutanée, de rupture, d’augmentation de
la grosseur ou de la tension de l’encéphalocèle.
o Technique : résection des parties prolabées (leptoméninges et cerveau) suivie
de la fermeture de la dure-mère et de la calotte crânienne.
o En cas d’hydrocéphalie concomitante, drainage du liquide céphalorachidien.
 Pronostic
o La mort chez le nourrisson survient suite à une infection, à une hypertension
intracrânienne et à des malformations cérébrales surajoutées.
o Chez les survivants, on peut observer des troubles moteurs cérébraux, des
troubles de l’intelligence et l’épilepsie, l’amaurose lors de la localisation
occipitale.
2. Fentes labiales et palatines
2.1 Rappel embryologique
Le terme de fente labiale, alvéolaire, palatine tend à se substituer à la terminologie
consacrée de « bec de lièvre » ou de « gueule de loup » qui est péjorative.
Ces fentes groupées dans une même rubrique, diffèrent entre elles par leur détermination
embryologique :
 Le palais primaire qui répond à la lèvre, à l’arcade alvéolaire et au seuil narinaire
s’organise entre la 4ème et la 7ème semaine par pénétration mésodermique du mur
épithélial.
 Le palais secondaire sis en arrière du foramen incisif s’organise entre la 7ème et la 12ème
semaine par coalescence médiane de deux évaginations internes des bourgeons
maxillaires et d’une évagination frontale : le septum nasal.
 Les labio-maxillaires résultent d’un défaut de soudure des bourgeons secondaires
(nasal interne et nasal externe) et des bourgeons maxillaires supérieurs au dessus des
gouttières olfactive.
 Les fentes palatines sont la conséquence d’un défaut de soudure des processus
palatins issus de la face profonde des bourgeons maxillaires supérieurs : cette soudure
s’effectue d’avant en arrière, du canal incisif à l’extrémité de la huette.
2.2 Etude anatomique des fentes : Classification de Kernahan et Stark
Classe A
1. Fissure unilatérale incomplète du palais primaire ;
2. Fissure complète unilatérale du palais primaire se terminant à fossette incisif ;
3. Fissure bilatérale complète du palais primaire.
Classe B
1. Fissure incomplète du palais secondaire ;
2. Fissure complète du palais secondaire
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Classe C
1. Fissure unilatérale complète des palais primaires et secondaires ;
2. Fissure bilatérale complète des palais primaires et secondaires ;
3. Fissure unilatérale incomplète du palais primaire et fissure incomplète du palais
secondaire.
2.3 Etiologie
 Malformation familiale dans 30% des cas.
 Dans la trisomie 13-15 fente labio-maxillaire combinée à la rhinancéphalie ;
 Rubéole, toxoplasmose ;
 Expérimentation animale : sous-alimentation, déséquilibre vitaminique (en particulier
surdosage de vitamine A).
2.4 Complications
1. La fente labio-maxillaire produit : des troubles de l’esthétique, de la mastication et des
troubles psychiques.
2. La fente palatine produit des troubles de la succion chez le nourrisson, de la parole
(Rhinolalie ouverte) et des troubles de l’ouïe (otite moyenne).
2.5 Malformations associées
Le syndrome de PIERRE ROBIN qui associe :
1. Une rétrogénie par défaut de protrusion de l’arc mandibulaire (=micrognathie),
2. un mal position de la langue qui est en position haute et postérieure,
3. une division palatine (palais postérieur) l’enclavement lingual a compromis la
fusion du palais secondaire.
2.6 Clinique
 Ces enfants présentent une détresse respiratoire néo-natale par gène
mécanique de l’épiglotte écrasée par la base de la langue et des troubles de la
succion.
 Danger de mort dès la naissance.
 Ils présentent un enroulement du rebord costal et une concavité des espaces à
l’inspiration.
2.7 Traitement
 En urgence ;
o Dégager la langue et la tirer au devant au moyen d’une pince on d’un fil.
o Traitement postural : le maintien en décubitus ventral et latéral (pas toujours)
possible.
o Mesure d’orthopédie maxillaire : la pose d’une plaque palatine incurvée
retenant la langue donne satisfaction sans qu’il soit besoin de recourir à un
procédé de fixation antérieure de la langue à la lèvre inférieure.
o Glossopexie (fixation de la langue à la lèvre inférieure)
o Extension portant sur le maxillaire inférieur (pour stimuler la croissance de la
mandibule
o A 2 ans1/2-4ans, fermeture opératoire de la division palatine.
 Traitement proprement dit
o Fentes labio-maxillaire : La réparation de la lèvre et celle de l’arcade alvéolaire
sont différentes.
o La réparation de la lèvre : la chéiloplastie ;
 Tous les éléments anatomiques de la lèvre normale se retrouvant sur la
lèvre malformée. Il faut les retrouver pour reconstituer une lèvre aussi
esthétique que possible ;
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 Les techniques couramment utilisées est celle de Lemesurier, Millard,

Tennisson, …
o La réparation de la fente osseuse :
 La technique de Widmaier qui utilise uniquement les lambeaux de
muqueuse nasale pour clore le palais antérieur sont préférables aux
ostéoplasties primaires par transplants libres.
o La réparation palatine :
 Le palais primaire est fermé dans le temps de la chéiloplastie. Mais le
palais postérieur n’est réuni que plus tard (3-4ans).
 La technique couramment utilisée est celle de Veau.
 Ce traitement sera mieux assuré par une équipe multi disciplinaire.
Cette équipe doit se réunir à intervalles réguliers pour faire le bilan de
l’évolution des malades. Elle comprendra :
 L’orthopédiste dento-facial qui contrôle et apprécie l’articulé
dentaire ;
 L’orthophoniste qui évalue et guide la phonation,
 L’O.R.L qui apprécie le retentissement sur les voies aériennes
supérieures ;
 Le pédiatre ;
 Le plasticien, coordonnateur qui établit et modifie le plan de
traitement en fonction des avis des membres de l’équipe.

3. Kystes et fistules du cou

3.1 Classification
 Kystes et fistules de la ligne médiane :
o Kyste épidermoïde sous-maxillaire,
o Kyste thyréoglosse, glande thyroïde ectopique,
o Fistule superficielle mentosternale,
o Kyste épidermoïde de la fossette sus-sternale.
 Kystes, fistules et tumeurs de la région latérale : vestiges des fentes et des arcs
branchiaux : Localisation le long du processus operculaire
o Fistule pré-auriculaire,
o Kyste branchial,
o Fistule branchiale,
o Vestige d’arc branchial.
o Lymphangiome kystique du cou
3.2 Clinique et traitement
 Kyste épidermoïde sous-maxillaire
o Peau normale au dessus du kyste, mobile, croissance lente. Excision facile.
o Peut s’infecter : peau altérée, kyste adhérant aux tissus voisin. Excision
difficile, abcès récidivants.
 Kyste thyréoglosse
o Il est situé le long du trajet du canal thyréoglosse.
o A l’origine le kyste est sans connexion avec la peau. Il adhère à l’os hyoïde.
L’infection est très fréquente, elle conduit à la fistulisation.
o Traitement : Excision en bloc avec le corps de l’os hyoïde, sinon danger de
récidive.
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o Attention : Il ne faut pas le confondre avec la thyroïde ectopique qui forme une
tumeur solide. Sa localisation de prédilection est la base de la langue (Foramen
caecum). Ne pas exciser avant d’avoir contrôlé s’il ya bien une thyroïde à
l’emplacement normal (echosintigraphie).
 Fistule superficielle mento-sternale
Dépression cicatricielle rougeâtre entre le menton et le sternum. La présence d’un
tractus fibreux sous-jacent rend l’excision nécessaire ;
 Kyste épidermoïde de la fossette sus-sternale ;
Pathologie et traitement, voir kyste épidermoïde sous maxillaire.
 Fistule pré-auriculaire
Elle est située en avant de la racine supérieure de l’hélix ou en avant du tragus. Elle a
des ramifications sous-cutanées (fistule en bois de cerf !) et a tendance à l’infection.
Traitement : excision, mais attention au nerf facial.
 Kyste branchial
o Il est souvent combiné à une fistule branchiale
o Tendance à l’infection.
o Traitement : Excision en bloc avec la fistule éventuellement présente.
 Fistule branchiale
o Elle s’étend de la base du cou au pôle inférieur de l’amygdale en passant entre la
carotide interne et la carotide externe.
o L’orifice externe est souvent très discret d’où s’écoulent les mucosités.
o Tendance à l’infection
o Traitement : Excision du tractus fistuleux jusqu’à la paroi du pharynx.
 Vestige d’arc branchial
o Petit appendice cutané muni d’un squelette cartilagineux.
o Localisation : le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Sans
importance clinique.
o Traitement : Pour des raisons esthétiques, excision y compris celle du squelette
cartilagineux.
 Lymphangiome kystique
o Persistance du sac lymphatique jugulaire embryonnaire.
o Gros kyste macroscopiquement visible en surfaces et petits kystes souvent
microscopiques en profondeur.
o Turgescence du kyste susceptible de variations rapides, en fonction de la
circulation lymphatique.
o Tendance aux infections
o Lors d’hémorragies intra kystique, augmentation du volume et de la consistance du
kyste qui peut alors être confondre avec une tumeur solide
o En cas de gros kyste chez le nourrisson, il y a un risque d’asphyxie.
o Traitement : Excision, souvent très difficile, car les kystes très profondes emmurent
les vaisseaux et les nerfs.
o Diagnostic différentiel
 Toutes les tumeurs solides du cou : Lipomes, neuroblastomes,
lymphosarcome, lymphogranulome de Hogdkin, tumeur mixte des glandes
salivaires, sarcome d’Ewing du maxillaire inférieur.
 Lymphadenite
 Purulente
 Tuberculeuse
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4. Torticolis
4.1 Généralités
 Définition : Attitude vicieuse de la tête due à une asymétrie de la position du cou
(inclinaison et torsion).
 Synonyme : caput obstipum
 Désignation du côté lésé : celui de la direction duquel la tête est inclinée (torticolis
droit=tête inclinée à droite)
4.2 Etiologie
 Trouble de l’irrigation sanguine du muscle sterno-cléido-mastoïdien déjà avant la
naissance.
 Rupture d’un sterno-cléido-mastoïdien au cours de l’accouchement (naissance par
siège).
4.3 Anatomie pathologique
 Chez le nouveau-né : épaississement en forme d’olive vers le milieu du muscle
sterno-cléido-mastoïdien apparaissant environ 2 semaines après la naissance
 Histologie : prolifération de fibroblastes.
 Spasmes musculaires.
 Ultérieurement : résorption de l’olive dans un délai de 4-6 mois. Restitution ad
integrum dans 80% des cas. Fibrose du muscle atteint dans 20% des cas.
4.4 Clinique
 Présentation siège dans 80% des cas
 Nouveau né et nourrisson :
o Tête inclinée du côté du muscle STCM atteint et visage tourné du côté opposé
(distance la plus courte entre mastoïde et sternum).
o Epaississement induré en forme d’olive vers le milieu du muscle.
o Aucune adhérence entre la lésion et la peau.
 A partir de l’âge de 6mois :
o Muscle STCM raccourci, plus mince que du côté sain, fibrosé
o attitude vicieuse de la tête
 Lésions consécutives et associées :
o asymétrie du crâne : aplatissement du front du côté de la lésion et
aplatissement de l’occiput du côté opposé, particulièrement chez le nourrisson
o hypoplasie de la face du côté lésionnel, particulièrement visible chez le grand
enfant
o Scoliose compensatrice
4.5 Diagnostic différentiel
1. Syndrome de Klippel-Feil
 Malformation des corps vertébraux dans la région cervicale. Pas de traitement.
2. Astigmatisme
 le malade tient la tête inclinée de façon à voir les lignes verticales
 pas d’asymétrie de la musculature du cou.
3. La maladie de Grisel
 arthropathie des petites articulations vertébrales de la région cervicale lors
d’angine ou après tonsilléctomie
 traitement : antibiotique, extension corset plâtrée.
4. Torticolis musculaire hypotone
 Hypotonie et éventuellement hypostasie d’un des STCM.
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 Prédominance du muscle du côté opposé

 Inclinaison de la tête du côté sain.
 Traitement :
o Physiothérapie ;
o En cas d’échec, mydiomie partielle du muscle sain.
5. Tumeurs cérébrales
 Les tumeurs du pont peuvent provoquer une attitude vicieuse de a tête en position
forcée.
4.6 Traitement
1. Chez le nourrisson
 Port d’un col asymétrique rigide plus haut du côté atteint
 Ou bandage en huit de chiffre cou-épaule-aisselle avec pelote du côté de la lésion.
 Durée : 10 – 12 mois.

2. Chez l’enfant au-delà de la deuxième année

 Section du muscle STCM raccourci au dessus de son insertion claviculaire,
éventuellement seconde myotomie au dessous de l’apophyse mastoïde
 Extension postopératoire (Alèze de Glisson)
 Immobilisation de la tête, du cou et du thorax à l’aide d’une minerve plâtrée en
attitude surcorrigée (tête inclinée du côté sain et tournée du côté opérée) pendant
5 à 6 semaines.
4.7 Résultats
1. Chez le nourrisson
 Restitutio ad integrum dans 95% des cas
2. Chez l’enfant de plus de 2 ans
 100% de bons résultats mais lorsque l’opération est tardive, persistance de
l’asymétrie de la face.
Attention : Une section incomplète du muscle et des aponévroses fibrosées
conduit nécessairement à la récidive
2. Traumatismes cranio-cérébraux Obstétricaux
2.1 Causes
 Crâne de l’enfant trop grand pour le bassin de la mère ;
 Présentation anormale de l’accouchement ;
 Arrêt du travail ;
 iatrogénique (forceps, extradémaide)
2.2 Formes cliniques
1. Hématome du cuir chevelu
 Bosse sanguine ou caput succedaneum ;
 Epanchement sanguin du cuir chevelu extrapériosté : les limites sont diffuses ; il
disparaît spontanément en quelques jours.
2. Céphalhématome
 Epanchement sanguin sous-périosté. Les limites sont nettes correspondant aux
sutures crâniennes. En général, localisé à un seul os rarement à deux os du crâne.
 Traitement :
 Konakion ;
 Ponction indiquée à partir du 5ème jour (après liquéfaction) si hématome est
très volumineux.
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 Complication : Calcification de l’hématome

3. Fracture en balle de celluloïde
 Enfoncement du crâne semblable à celle d’une balle de ping-pong. Il est causé par
le forceps et souvent combiné à un hématome du cuir chevelu.
4. Hématome sous-dural
 Causes : déchirure des veines cérébrales superficielles à leur entrée dans le sinus
longitudinal supérieur ou déchirure de la tente du cervelet.
 Evolution :
o Résorption spontanée possible, éventuellement après 1-2 ponctions.
o Formation d’un hématome sous-dural chronique avec encapsulement par
organisation de la pseudomembrane. Augmentation progressive du volume du
crâne. Hypertension intracrânienne, troubles neurologiques
 Traitement : Evacuation opératoire de l’hématome et excision de la membrane.
5. Hémorragie sous-arachnoïdiennes
 Causes : Lésions des vaisseaux corticaux souvent combinés à une lésion du tissu
cérébral et à une hémorragie cérébrale ;
 Traitement : chirurgical sans grand effet.
 Séquelles neurologiques fréquentes.

TROISIEME PARTIE : PATHOLOGIE CHIRURGICALE THORACIQUE

3. 1 Pathologie de la paroi thoracique

1. Thorax en entonnoir (pectus excavatum)
 Etiologie
o Malformation primaire du sternum et des cartilages costaux
o Elle est souvent familiale
o La cause est indéterminée :
 Insertion anormale du diaphragme ou des grands droits de l’abdomen ?
 Trouble du développement des ébauches embryonnaires du cartilage costal ?
 Classification
1. Entonnoir profond et circoncit avec le point le plus profond situé à la hauteur des
cartilages costaux 4 à 5.
2. Entonnoir peu profond et très étend, commençant au niveau du premier cartilage
costal.
3. Entonnoir asymétrique, d’un côté semblable à (1) et de l’autre à la forme (2).
 Symptômes cliniques
o chez le jeune enfant : aucun trouble, mouvements paradoxaux du sternum à la
respiration : rétraction du fond de l’entonnoir à l’inspiration.
o Chez l’adolescent et l’adulte : essoufflement et palpitations cardiaques. Souffles
vasculaires au niveau des gros vaisseaux. Tendance aux bronchites et aux
pneumonies à répétition. Association possible avec le syndrome de Marfan.
 Examens paracliniques
o Radiographie
 Radio thoracique de profil : Diminution importante de la distance entre le
bord antérieur de la colonne vertébrale et le point le plus profond de
l’entonnoir.
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 Radio thorax de face

 Cœur déplacé à gauche
 Hile pulmonaire droit découvert.
o Fonction pulmonaire : Diminution de la capacité vitale
o ECG
 Torsion de taxe électrique du cœur
 Extrasystole
o Cathétérisme cardiaque
 Dans les formes graves : courbe de pression du ventricule droit rappelle
celle de la péricardite constrictive.
 Diagnostic différentiel
o Malformations musculaires
o Malformations costales
o Sillon de Harrisson après rachitisme grave.
 Traitement
o Age de l’intervention : à partir de 4ans révolus.
o Correction chirurgicale des cartilages costaux et du sternum.
 Résultats
o Bons dans la forme circonscrite
o Moins satisfaisants dans les autres formes
o Décevants dans le syndrome de Marfan.
2. Thorax en bréchet( Pectus Carinatum, thorax en Carenne)
 Malformation primaire du sternum et des cartilages costaux, à l’inverse du thorax en
entonnoire.
Souvent familiale. Il n’est pas rare d’observer des cas de thorax en entonnoir et des
thorax en bréchet dans la même famille.
 Clinique
o Saillie médiane antérieure du sternum.
o Les cartilages costaux sont déprimés de part et d’autre du sternum. Gênants pour
des raisons d’esthétique, mais moins de troubles objectifs et subjectifs que dans le
thorax en entonnoir.
 Diagnostic différentiel
Voussure précordiale dans certaines cardiopathies congénitales.
 Traitement
L’intervention est indiquée dans les formes très accusées. Elle est analogue à celle du
thorax en entonnoir.

3.2 Pathologies chirurgicales du diaphragme

1. Hernie embryonnaire
 Appelée également communication pleuro péritonéale congénitale, elle résulte d’un
défaut de développement d’une des coupoles diaphragmatiques.
 Le défaut d’accolement est fréquent en postéro latéral (orifice de Bochdalek).
On observe un orifice de 2-3 jusqu’à 8 cm de diamètre. Un orifice plus grand ou même
l’absence totale de toute la coupole est rare.
Le péritoine est en continuité avec la plèvre, il n’y a pas de sac herniaire.
Dans la grande majorité des cas, l’orifice se trouve à gauche (90%) ; à droite le rôle
protection du foie est probable.
 La hernie embryonnaire se distingue de la hernie fœtale et de l’éventration.
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o La hernie embryonnaire : hernie malformative par aplasie localisée ou diffuse du

diaphragme pas de sac, continuité en plèvre et péritoine : organes abdominaux
intra thoraciques, supra phréniques.
o La hernie fœtale : sac formé par adossement entre plèvre et péritoine.
o L’éventration localisée : présence de fibres musculaire entre les deux feuillets
séreux : pas de brèches diaphragmatiques. Organes abdominaux intra thoraciques
mais infra phréniques.
 Clinique
A travers la brèche herniaire, un ou plusieurs viscères abdominaux sont montés dans
le thorax.
L’état du poumon, plus ou moins collabé est déterminant pour le pronostic, de même
que l’existence fréquente d’autres malformations viscérales.
 Avec Laurence, on peut distinguer trois formes cliniques :
1. La forme mortelle :
Troubles respiratoires graves avec malformation cardiaques incompatibles avec
la vie.
2. La forme chirurgicale néo-natale
Seule intervention précoce peut sauver l’enfant
 Diagnostic
 Nouveau-né bleu, dyspnéique
 Le cœur est refoulé à droite, l’hémi thorax gauche est mat, l’abdomen
est excavé « en bateau ».
 Radiographie
Présence des viscères abdominaux dans le thorax.
3. La forme latente
 Vomissements, retard pondéral, pneumopathies récidivantes
 Radiographie
Repas et lavement barytes objectivent avec précision l’importance de la
hernie et l’identité des organes déplacés.
 Cette forme latente peut être révélée par un étranglement herniaire aigu.
Le diagnostic d’occlusion du gèle paraîtra cliniquement évident, mais la
constatation d’un abdomen rigoureusement plat surprendra. Une
radiographie du thorax apportera le diagnostic.
 Traitement
Le traitement de la hernie embryonnaire est exclusivement chirurgical.
Après réintégration des organes hernies des l’abdomen, on procède à la fermeture de
la brèche diaphragmatique directement ou par l’usage de prothèse inertes (Dacron,
Marlex).

2. Hernies par l’ hiatus œsophagien

De toutes les hernies diaphragmatiques, celles par l’hiatus œsophagien (hernies hiatus)
sont de loin les plus fréquentes.
 Classification selon Akerlund (1926)
o La hernie hiatale par glissement (ou hernie axiale, ou encore hernie cardio-
oesophagienne) ;
o La hernie para œsophagienne ou hernie par déroulement ou encore hernie latérale
o Le brachy œsophage congénital
 13

 Clinique
o Hernie par glissement :
Le pyrosis est très conteste la plainte la plus souvent enregistrée (=brûlure
épigastrique à irradiation ascendante vers la fourchette sternale) il s’accompagne
de régurgitation de liquide acide.
o Hernie para œsophagienne :
Il ne s’accompagne pas de reflux gastro œsophagien. Les signes cliniques découlent
essentiellement de la souffrance de l’estomac hernie et de la distorsion du collet.
 Torsions ressenties à l’épigastre ou l’hypochondre gauche ; Volontiers post
prandiales ou posturales survenant par crises et cédant brutalement après
quelques éructations ;
 Spasmes diaphragmatiques à l’hémi thorax gauche irradiant dans l’épaule
gauche ;
 Troubles fonctions pulmonaires et cardiaques par compression ;
 Toux quinteuses, coqueluchoïdes, extrasystole, syncope, aigue de poitrine.
o Brachy œsophage :
 La clinique est celle d’une hernie par glissement avec reflux ; régurgitation
et dysphagie.
 Traitement
1. Hernie par glissement
Les techniques sont nombreuses et visent toutes à :
 Reposer l’estomac ou entrer dans l’abdomen
 Restaurer l’angle de His
 Rétrécir l’orifice œsophagien anormalement élargi
 Reconstituer le ligament gastro phrénique.
2. Hernie para œsophagienne
 L’indication opératoire est formelle en raison des complications
évolutives.
 Résection du sac herniaire
 Fermeture de la brèche à gauche de l’œsophage
 Fixation de la grosse tubérosité au diaphragme.
3. Brachy œsophage
Une fundoplicature intra thoracique est une solution satisfaisante.
3. Hernies recto-costo-xiphoïdiennes ou hernies diaphragmatiques antérieures

 Egalement appelée hernies de Morgani, de Larrey, para sternales, rétro sternales.

 C’est une irruption d’organes abdominaux dans le thorax entre les insertions antérieures
du diaphragme et la face postérieurs du plastron sterno-costal.
 Anatomie pathologique
o L’orifice est ovalaire, située plus souvent à droite qu’à gauche. Le sac herniaire est
toujours présent formé par l’évagination péritonéale.
o Le contenu est le plus souvent le côlon transverse et l’épiploon. L’estomac peut
être attiré par la lame gastrocolique et subir un volvulus. L’intestin grêle est
rarement hernié.
 Clinique
Dans près de la moitié des cas la hernie antérieure est latente. Elle est découverte
fortuitement à l’occasion d’examens systémiques, d’une laparotomie ou d’une autopsie.
Dans 1/3 des cas, elle entraîne une symptomatologie mixte, digestive et respiratoire.
 14

o Epigastralgie irradient en arrière vers l’épaule droite, augmentée par le décubitus

dorsal et calmée par les vomissements.
o Douleur thoracique droite avec toux et dyspnée, évoquant une affection de la base
pulmonaire.
o Rarement, elle peut se révéler par un accident d’O.I.A par striction au niveau du
collet herniaire.
Cet accident est redoutable et son éventualité suffit à légitimer l’indication
opératoire dans toutes les hernies antérieures.
 Traitement
La gravité des accidents coliques, rares mais toujours possibles, doit inciter à opérer tous
les cas de hernies antérieures.
4. Eventrations diaphragmatiques
 Définition :
Surélévation anormale d’une partie ou de la totalité de la coupole diaphragmatique.
 Etiologie
o Congénitale : ce sont les éventrations ou relaxations dues à une aplasie de la
musculature du diaphragme ;
o Acquise : ce sont des paralysies phréniques survenant après traumatisme du nerf
phrénique.
 Diagnostic
Les manifestations sont rarement néonatales et bruyantes. Il s’agit le plus souvent
d’infections respiratoires à répétition, associées parfois à des troubles digestifs.
 La radiographie thoraco abdominale révèle la surélévation de la coupole, dont la
continuité est mieux visible sur le cliché de profil associé à l’ascension de l’angle colique.
 L’échographie dans les formes droites confirme si besoin est, l’ascension du foie.
 Traitement
L’attitude thérapeutique dépend de l’importance de l’éventration, de sa nature et surtout
des troubles cliniques.
o Les formes partielles, généralement asymptomatiques : abstention
o Les formes totales, l’indication opératoire tiendra compte de la répétition des troubles
et de leur retentissement.
L’intervention a pour but de retendre la coupole et de l’abaisser en place normale ; les
résultats sont excellents.
3.3 Pathologie chirurgicale de l’œsophage
1. Atrésie de l’ œsophage
 Définition
C’est l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage. C’est une malformation
incompatible avec la vie mais dont la guérison peut être sans séquelles dans les
favorables
 Pronostics
Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et le
retard de diagnostic.
 Anatomie pathologie
Cette interruption de la continuité s’accompagne de la formation de deux culs-de-sac
œsophagiens supérieur et inférieur et une fistule oesotracheale (F.O.T) dans plus de 90%
des cas. L’existence de cette fistule et son siège permettent de classer l’atrésie en quatre
types. L’atrésie avec F.O.T inférieur ou type III représentée en 90% de cas.
Classification simplifiée
 15

 Un hydramnios est souvent associé enfin de grossesse. Il est dû à l’absence de

déglutition du liquide amniotique par le fœtus ; Il est peut-être responsable de la
prématurité.
 Les anomalies associées sont fréquentes : malformations cardiaques, vertébrales,
intestinales.
 Physiopathologie
Elle est dominée par l’inondation trachéobronchique qui relève de deux mécanismes :
o Inondation par la salive : le cul-de-sac supérieur rempli de salive ou de lait en cas
de tentative d’alimentation se déverse dans l’arbre trachéobranchique,
responsable des crises de toux, cyanose, accès de suffocation et encombrement.
o Le reflux du liquide gastrique dans le système bronchique à la faveur de la F.O.T
inférieur est encore plus nocif, réalisant l’équivalent d’un syndrome de
MENDELSON. : à chaque mouvement respiratoire, le liquide gastrique corrosif est
aspiré jusqu’au niveau des bronchioles.
o Inondation et reflux entraînent atilectabie et destruction alvéolaire. La surinfection
constante aboutit à une broncho-pneumopathie, d’abord localisée, puis diffuse,
d’issue fatale en quelques jours.
o L’anoxie est aggravée par l’importance de la F.O.T qui soustrait une partie de l’air
inspiré ; celui-ci va distendre l’abdomen, gênant le jeu du diaphragme et la
ventilation.
 « Le nouveau-né déglutit dans sa trachée et respire dans son abdomen ».
Trois notions fondamentales découlent de cette physiopathologie :
o La nécessité d’un diagnostic précoce, avant toute tentative d’alimentation d’avant
apparition des lésions pulmonaires ;
o La nécessité d’une aspiration permanente du cul-de-sac supérieur dès le diagnostic
évoqué ;
o La mise en position assise afin de diminuer le reflux, en attendant la suppression
de la F.O.T inférieur.
 Diagnostic
e.1 Circonstances de diagnostic
1. Dès la naissance en salle d’accouchement, le diagnostic devant être évoqué
grâce à la vérification de la perméabilité de l’œsophage par le passage d’une sonde. ;
De même devant toute grossesse compliquée d’hydramnios.
2. A la maternité, ce diagnostic est évoqué devant un nouveau-né présentant dès
les premières heures de sa vie :
o Encombrement bucco pharyngé et hyper salivation que traduit la présence des
mousses aux lèvres ;
o Associées très vite à de petites crises de toux et de cyanose ;
o Et à la constitution d’un mubecorisme abdominal.
3. Le diagnostic est encore souvent évoqué après plusieurs tentatives
d’alimentations, marquées chacune par un accès de suffocations avec cyanose régurgitation
et signe de détresse respiratoire. A ce stade, l’auscultation laisse percevoir les râles diffus,
témoins de la broncho pneumopathie, de pronostic fadem
e.2 Moyens de diagnostics
Le diagnostic de l’atrésie repose sur deux examens simples : le cathétérisme
œsophagien et la radiographie sans préparation.
1. Le cathétérisme œsophagien
 16

Une sonde gastrique, si possible radio opaque, introduite par une narine vient buter au
fond du cul-de-sac œsophagien supérieur à 10 cm environ des arcades dentaires.
Parfois la sonde s’enroule au fond du cul-de-sac et donne l’impression de pénétrer dans
l’estomac ; dans ce cas, l’aspiration à la seringue ne ramène pas le liquide gastrique ; de
même, l’injection d’air à travers la sonde n’est pas perçue à l’arisculbation de l’abdomen.
2. L’examen radiologique
Cliché thoraco abdominal de face.
o Objective la sonde en place dans le cul-de-sac supérieur sans enroulement :
o Dessine le cul-de-sac supérieur grâce à l’injection de 20-30cc d’air ; injection de
tout produit de contraste, quelle que soit la quantité, est dangereuse (risque
d’obstruction alvéolaire parfois mortelle) ;
o Affirme la F.O.T inférieure, et donc le type III grâce à la présence d’air au niveau de
l’abdomen : sans absence affirmée le type I et II.
o Enfin précise l’état pulmonaire à la recherche du foyer d’atélectasie ou de
broncho-pneumopathie diffuse
 Traitement
Il a pour but la suppression de la fistule oeso-trachéale et le rétablissement de la
continuité œsophagienne selon les procédés qui varient en fonction de l’écart entre les
culs-de-sac œsophagiens.
 Résultat
Le taux de guérison des atrésies de l’œsophage est de l’ordre de 80% à 90% dans les
pays occidentaux.
2. Méga-œsophage
a) Il s’agit plus d’une achalasie du cardial (absence d’ouverture active du sphincter
cardial) que d’une cardio spasme permanent (théorie abandonnée).
b) Anatomie et physiologie de l’œsophage terminal
b1 anatomie
On distingue 3 portions :
1. Portion cervicale jusqu’à la 1ère côte
2. Portion thoracique jusqu’au diaphragme
3. Portion abdominale, du diaphragme au cardie
De haut en bas on observe une diminution de la musculature striée et une augmentation
de la musculature lisse, qui va de pair avec une augmentation des cellules ganglionnaires,
lesquelles se trouvent en plus grand nombre dans la portion abdominale.
Physiologie
Du point de vu fonctionnel, l’œsophage est divisé en 4 parties :
4. bouche œsophagienne : passage hypo pharynx œsophage, contracté en
permanence à l’état de repos.
5. Œsophage tubulaire : de la bouche œsophagienne à environ 3cm du dessus de
l’hiatus œsophagien.
6. Ampoule œsophagienne : zone de transition entre l’œsophage tubulaire et le
vestibule œsophagien.
7. Vestibule gastro-œsophagien : (également appelé œsophage terminal) au
repos en état de contraction (zone de haute pression) : selon la phase
respiratoire le vestibule se trouve tantôt au dessus tantôt en dessus de l’hiatus,
tantôt disposé de part d’autre de ce dernier ; le vestibule se comporte comme
un sphincter. L’anatomie fonctionnelle de l’œsophage est différente de la
 17

morphologie. Le cardia au sens morphologique n’est qu’une limite sans

fonction.
c) Anatomie pathologique et physiologique
c.1 Macroscopie
Dans le méga œsophage la portion tubulaire est dilatée et le vestibule gastro- œsophagien
est dans un état de contraction permanent.
o Le terme de cardio spasme est faux :
o Il n’y a pas de spasme, mais une absence de relaxation d’un état de contraction
normal,
o L’état de contraction n’est pas localisé au cardia.
Le terme d’achalasie est seul correct. Le méga œsophage n’est autre qu’une dilatation
pré- sténo tique en amont de l’achalasie. La contraction permanente du vestibule simule une
sténose organique, mais contrairement à la sténose organique, elle se laisse dilater
passivement.
c.2 Microscopie
Des anomalies des cellules ganglionnaires intra muscles ont pu être démontrées au niveau
du vestibule.
 Rake (1927) constate l’absence de cellules ganglionnaires
 Koeberle (1959) constate la destruction des cellules ganglionnaires par le
trypanosome de CRUZI dans le méga œsophage de la maladie de CHAGA(1957)
 Grob et d’autres auteurs constatent une absence congénitale de cellules
ganglionnaires dans le méga œsophage de l’enfant.
d) Physiopathologie
A l’état normal le vestibule s’ouvre par relaxation à l’approche d’une onde péristaltique.
Dans l’achalasie, ce réflexe de relaxation fait défaut, le bol alimentaire s’immobilise dans
l’œsophage tubulaire; la stase conduit à :
 Une dilatation de l’œsophage
 Une œsophagite de stage
 Des régurgitations
L’œsophagite rend le transit encore plus difficile. L’hypertrophie de la musculature de la
portion tubulaire peut compenser temporairement l’obstacle vestibulaire.
e) Clinique
Deux possibilités se présentent :
e1. Début précoce chez le nourrisson :
 Trouble de la déglutition peu après la naissance. Nausées. Régurgitation d’aliments
fraîchement ingérés mélangés à des restes alimentaires datant de plusieurs jours.
 Sous alimentation
 Croissance ralentie
 Exsiccose
 Bronchopneumonie par aspiration des aliments régurgités.
e.2. Début tardif chez le grand enfant
 Après une période assez longue libre de tout symptôme.
 Achalasie compensée jusqu’au moment l’œsophage de stase déclenche les troubles.
 L’agap …tion peut être déclenchée par des troubles affectifs ou psychiques.
f) Radiologie
Œsophage tubulaire dilaté, au bas duquel un rétrécissement en entonnoir conduit au
vestibule contracté.
 18

g) Diagnostic différentiel
g.1. Sténose facilement dilatable avec troubles neurologiques de la déglutition :
Idiotre
g.2. Sténoses organiques :
 Congénitale
 Peptique dans la hernie hiatale
 Post opératoire
 Post brûlure chimique
 Compression par tumeur
h) Traitement
h.1. Conservateur : Bougirage : résultats aléatoires
h.2. Dilatation à l’aide d’une dilatateur mécanique par voie endoscopique très
dangereux pour l’enfant.
h.3. Chirurgie : opération de Heller : myotomie extra muqueuse de la couche musculaire
du vestibulaire gastro œsophage complétée par une fundoplicature aut reflux.

QUATRIEME PARTIE : PATHOLOGIES CHIRURGICALES DE L’ABDOMEN

1. OCCLUSIONS NEONATALES
L’occlusion intestinale est la plus fréquente des urgences chirurgicales néonatales. Elle a
pour origine des lésions anatomiques ou des désordres fonctionnels.
La démarche durant une occlusion néonatale (O.N.N) consiste à :
1. Affirmer l’occlusion ;
2. Apprécier son retentissement ;
3. Rechercher sa cause.
1.1 LE SYNDROME OCCLUSIF DU NOUVEAU-NE
La triade syndromatique de l’occlusion (douleurs, vomissements, arrêt des matières et
des gaz) se limite chez le nouveau-né à deux symptômes de valeur diagnostique capitale :
 Les vomissements bileux qui ;
 L’absence d’émission méconiale ou son équivalent : retard à l’émission ou émission
anormale faite de moule grisâtre ou vert clair.
Ces deux symptômes suffisent à affirmer l’O.N.N et imposent un examen clinique et
radiologique.
a) Examen clinique
 Il apprécie le poids de naissance, la prématurité et recherche la notion d’hydramnios.
 L’examen de l’abdomen oriente le diagnostic étiologique :
o Ventre plat : obstacle digestif haut situé ;
o Ventre distendu : obstacle situé au niveau du grêle ou du colon ;
o L’aspect luisant de la peau de l’œdème péri-ombilical évoquent une épanchement
péritonéal.
 L’examen du périnée élimine une malformation anuréctale : la palpation des orifices
homiaires élimine une hernie étranglée.
 L’épreuve à la sonde doit remplacer le TR, traumatisant chez le nouveau-né :
- Positive lorsqu’elle ramène du méconium et des gaz et lève l’occlusion ;
- Négative lorsqu’elle ne ramène rien ou des traces de méconium grisâtre.
b) Examen radiographique
L’examen radiographique de l’abdomen doit comprendre des clichés de face, débout
couché du profil.
 19

Elle met en évidence des niveaux liquides, leurs aspects, leur nombre et leur siège
permettant de préciser le niveau de l’obstacle. Elle révèle parfois un pneumopéritoine
affirmant la perforation digestive.

1.2 RETENTISSEMENT ET EVOLUTION

Le retentissement de l’occlusion est apprécié sur la clinique (poids, signes de
déshydratation, température, signes d’infection et de choc) et la biologie (hémogramme,
ionosanguin).
En l’absence d’un diagnostic précoce et d’un traitement urgent, l’évolution est
rapidement marquée par :
- La répétition des vomissements devenant noirâtres, voire fécaloïdes ;
- L’apparition de signes de péritonite : œdème pariétal, aspect phlegmoneux de la
région péri ombilicale parfois épanchement vaginal en cas de canal péritonéo-
vaginal perméable ;
- L’aggravation de l’état général par déshydratation septicémie avec itectère et
trouble de la coagulation, collapsus et gène respiratoire.
La mort survient rapidement dans un accident de déglutition au cours d’un vomissement
avec inondation broncho alvéolaire, ou…. Tableau de collapsus cardio-vasculaire.
1.3 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Les causes des ONN peuvent être regroupées en trois :
1) Les occlusions intrinsèques par lésion du tube intestinal lui-même :
 Atrésies intestinales siègeant surtout au niveau du grêle, du
duodénome plus rarement au niveau du côlon.
2) Les occlusions extrinsèques :
 Anomalies de Hinesprong
 Ileus méconial de la mucoviscilose
 Occlusion fructionnelle du prématurée.
Le diagnostic étiologique est guidé en pratique par l’aspect de l’abdomen, la
radiographie simple et l’épreuve à la sonde.

1.3.1 OCCLUSION A VENTRE PLAT

1.3.1.1 ATRESIE DUODENALE
a) DIAGNOSTIC
a1 Siège : le plus souvent au niveau du 2ème duodénum dans sa portion sous-vatérienne,
réalisant un diaphragme muqueux complet ou incomplet.
a2 Elle s’accompagne souvent d’autres anomalies digestives.
a3 L’association à un mongolisme, une prématurité ou une malformation cardiaque est
fréquente, et détermine parfois le pronostic de l’affection.
a4 L’atrésie sous-valérienne réalise une occlusion à ventre plat, avec vomissement bleu,
précoces et abondants.
a5 Radiographie : elle affirme le diagnostic devant l’image caractéristique de « double
estomac » ou de double niveau hydroaérique, traduisant la distension gastroduodénale. Le
reste de l’abdomen est opaque ou contient un peu d’air en cas d’obstacle incomplet.
b) TRAITEMENT : court-circuiter l’obstacle
1.3.1.2 VOLVULUS SUR MESENTERE COMMUN
C’est la torsion de tout l’intestin grêle autour de l’axe mésentérique supérieur. Elle résulte
d’une anomalie de rotation intestinale.
 20

L’arrêt de la rotation au stade 180° rapproche la première et la dernière anse grêle et

prédispose au volvulus total du grêle, interrompant le transit à l’origine du duodénum.
a) Diagnostic : aisé devant le tableau d’occlusion duodénal avec vomissement bilieux,
apparus après une intervalle libre de quelques heures ou jours : l’émission méconiale
a pu être no ?ale.
a1 Radiographie de l’abdomen : affirme l’obstacle
 Duodénal en montant l’image de double niveau, généralement moins nette
que dans l’atrésie duodénale.
 La confirmation est apportée par le transit duodénal qui dessine la distension
du duodénum à bord inférieur concave vers le bas, différente de la dilatation
duodénale au dessus d’une atrésie avec filtration du produit de contraste à
travers la spire de torsion.
b) Traitement :
Le crâne d’infarctus intestinal explique l’urgence de l’acte chirurgical.
Détorsion du volvulus, reposition de l’intestin en position de mésentère commun non
compliqué, le siège ectopique du caecum justifie l’appendicectomie complémentaire. Le
monstre est excellent en l’absence de la nécrose intestinale.
1.3.2 L’OCCLUSION A VENTRE DISTENDU
La distension abdominale traduit un obstacle au niveau du grêle ou du côlon, compliqué
parfois de péritonite.
La radiographie doit ??? préparation et l’épreuve à la sonde rectale oriente la recherche
étiologique.
1.3.2.1 EPREUVE A LA SONDE POSITIVE
La levée franche de l’obstacle intestinal grâce à la montée d’une sonde rectale doit
orienter en premier lieu vers la maladie de Hirschsprung.
1.3.2.1.1 Maladie HIRSCHPRUNG
C’est une occlusion fonctionnelle par absence d’innervation intrinsèque (aganglionnée) de
la partie terminale du tube digestif. C’est la plus fréquente des ONN.
Elle réalise une occlusion colique basse, avec vomissements tardivement bilieux, absence
ou retard d’émission méconiale et abdomen très distendue.
Radiographie : précédant l’épreuve à la sonde, montre de grands niveaux hydroaériques
dans les deux pieds de l’anse sigmoïde distendue, surmontant parfois un rectum de calibre
normal, cette disparité étant mieux visible sur le cliché de profil, tête en bas.
L’introduction d’une sonde par l’anus jusque dans le signoïde libère une débâcle de gaz et
de méconium, levant l’occlusion et en affirmant le caractère fonctionnel.
Une fois l’occlusion levée, le diagnostic sera confirmé par le lavenient opaque, pratique à
distance de l’épisode occlusif et la manométrie ano-rectale.
Dans l’attente de l’âge idéale de l’intervention définitive, le traitement repose sur le
nursing ou la colospurie.
1.3.2.1.2 Syndrome du BOUCHON MECONIAL
C’est une occlusion colique par un bouchon méconial levée grâce à la montée d’une
sonde. Elle traduit, en dehors de toute mucoviscidose ou aganglionnie, une immaturité
transitive du fonctionnement intestinal.
1.3.2.2 EPREUVE A LA SONDE NEGATIVE
Lorsque la montée de la sonde ne ramène rien, le diagnostic doit s’orienter en premier
vers une atrésie du grêle, plus rarement l’atrésie du colon, l’iléus méconial au cause rare.

1.3.2.2.1 ATRESIE DU GRELE

 21

Elle est habituellement secondaire à une nécrose ischémique aseptique d’un segment du
grêle survenue pendant la grossesse et qui a cicatrisé en oblitérant la lumière intestinale.
Elle peut être de plusieurs types : cordial, diaphragme, solution de continuité digestive
avec manque mésentérique. C’est la plus typique des réclusions :
 Gros ventre ;
 Vomissement bilieux voire fécaloïde ;
 Peau luisante, tendue avec le relief des anses dilatées ;
 L’épreuve à la sonde est négative ou ne ramène qu’une faible quantité de
méconium anormal.
Radiographie : Elle montre des niveaux hydro-aérique plus larges que hauts, leur volume
parfois considérable, les fait confondre avec le côlon.
Traitement : résection du segment atrésique et rétablissement de la continuité. Le
pronostic dépend en grande partie de la longueur et de la nature du grêle restant.
1.3.2.2.2 ILEUS MECOLONIAL DE LA MUCOVISCIDOSE
C’est l’aspect néo natal de la mucoviscidose, maladie génétique des glandes muqueuses,
caractérisée par la sécrétion d’un mucus anormal.
Le méconium se dessèche et adhère à la muqueuse des dernières anses grêles, entraînant
une obstruction du grêle terminal.
Le tableau est celui d’une atrésie du grêle, certains éléments orientent parfois vers la
mucoviscidose : notion de mucoviscidose familiale, poids de naissance élevé, granité
méconiale se projetant à la FID.
Le traitement s’oriente vers la désobstruction par lavement à la gastrographine.
Le pronostic reste dominé par les complications respiratoires
1.3.3 OCCLUSIONS PAR PERITONITES
Les péritonites néo-natales se traduisent par un syndrome occlusif qui relègue parfois au
second plan les signes de péritonite, œdème panetal, épanchement intrapériotonéal liquidien
ou aérique, épanchement deans la vaginale.
Elles peuvent être :
Anténatales : la perforation aboutit à l’issue dans la cavité abdominale d’un méconium
aseptique.
Post natales : hautement septique.
a) Causes rares
Leur diagnostic est souvent difficile
 Duplication du grêle terminal ;
 Invagination néo natale ;
 Volvulus primitif du grêle ;
 Syndrome d’intestin non fonctionnel primitif.
2. MEGACÔLON CONGENITAL
Maladie de HIRSCHSPRUNG est une dilatation colique au dessus d’une malformation
congénitale du plexus nerveux intramuraux de l’intestin terminal.
Il se manifeste par une occlusion néonatale. Les formes méconnues à la naissance et ayant
échappé aux complications mortelles de la maladie constituent les formes historiques de cette
maladie.
2.1 ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE
2.1.1 LE SEGMENT AGANGLIO NAIRE
L’aganglionnie constitue la lésion fondamentale de la maladie de Hirschsprung. Elle se
définit par l’absence congénitale des cellules ganglionnaires de plexus nerveux sous muqueux
 22

et intramusculaires et résulte d’un arrêt de différenciation de l’innervation sympathique et

parasympathique du rectum. L’aganglionnie et mise en évidence par la biopsie rectale.
Elle commence toujours au niveau du sphincter interne du rectum et remonte sur une
étendue variable : près de 85% des formes intéressent le rectum et une partie du sigmoïde. Le
segment aganglionnaire est macroscopiquement normal, ce qui explique qu’on est considéré
pendant si longtemps cette zone comme saine. Privé de son innervation autonome, il est le
siège d’un apéristatisme et d’une hypertonie spinetenaire. (Ces fibres musculaires lisses non
innervées entrent en état de contracture) qui constituent un obstacle fonctionnel à la
progression de l’évacuation des matières fécales. Cette hypertonie peut être mise en évidence
par l’étude de réflexe ano-rectal inhibiteur (R .R.A.I) qui a un intérêt diagnostic.
Chez un sujet normal, la distension de l’ampoule rectale parle bol fécal entraîne une
inhibition du tonus permanent du sphincter interne d’un relâchement de celui-ci, grâce au
R.R.A.I ; C’est alors qu’intervient le contrôle volontaire de la défécation assurée par le
sphincter externe. Chez le sujet normal, le R.R.A.I est présent ; en cas d’aganglionnie, il
n’existe pas de relâchement du sphincter interne : le R.R.A.I est absent.
2.1.2 LE COLON SUS JACENT
La rectro dilatation de l’hypertrophie de lette du colon sain, en amont de la zone
aganglionnaire, aboutit à la constitution progressive du mégacôlon. Celui-ci est souvent le
siège d’une hypertrophie pariétale avec parfois des lésions de surinfection pouvant aller
jusqu’à la colite ulcéreuse et la perforation. L’importance de ces lésions est proportionnelle à
l’intensité de l’obstacle sous-jacent et à sa durée d’évolution.
2.1.3 LES AUTRES MEGACOLONS DE L’ENFANT
 Mégacôlon secondaire : à un obstacle anatomique, congénitale (malformation
ano rectale) ou acquis facile à reconnaître par l’examen du périnée et le toucher rectal.
 Mégacôlon fonctionnel ou idiopathique ou psychogène, traduction probable d’
caractériel de l’enfant, plus fréquent chez le garçon. Il se manifeste par une
constipation chronique installée entre 1 à 4 ans coïncidant parfois avec u problème
familial. Cette constipation s’associe souvent à une encoprésie (l’enfant est constipé
mais fait dans sa culotte et/ou une énurésie. Enfin l’ampoule rectale est peine de
matières au T.R.
2.2 ETUDES CLINIQUES
L’âge de découverte permet de distinguer deux aspects de la maladie de hirschsprung :
 Les formes de découverte tardive ;
 Les formes néonatales.
2.2.1 Les formes de découverte tardive

Ce sont des formes de nourrisson et du grand enfant. Ces derniers appelés formes
historiques, répondent à la description initiale de Hirschsprung.
a) Clinique
Constipation chronique ou sub occlusion avec une distension de l’abdomen, un thorax
évasé.
La courbe de croissance est très souvent au dessous de la normale, alors que la courbe
de poids est dissociée du fait de l’accumulation de volumineux fécalomes.
Au prix de suppositoires et de lavement, l’exonération a été dans les premiers mois de
la vie de façon plus ou moins régulière. Progressivement l’enfant émet une selle tous les 5-6
jours, parfois précédées des douleurs abdominales et souvent en débâcle diarrhéique.
Souvent l’enfant présente des épisodes aigues avec douleurs abdominales violentes,
vomissements alimentaires ou bilieux.
 23

Le périmètre ombilical apprécie l’importance de la distension abdominale. L’inspection

note souvent des ondes péristaltiques ; La palpation retrouve une ou plusieurs masses
correspondant aux fécalomes. Le T.R note une ampoule rectale vide et perçoit à bout de
doigt le pôle inférieur du fécalome.
b) Radiographie
 La distension parfois monstrueuse du côlon et elle apprécie l’importance de la
rétention stercorale et des fécalomes.
 L’incidence du profil couché objectivé parfois la disparité de calibre grâce à
l’opacification gazeuse du rectum. Une telle image associée à une constipation
chronique évoluant depuis la naissance, affirme le mégacôlon congénital, bien avant le
lavement baryté.
c) Evolution
L’(évolution spontanée peut être marquée par des complications mortelles
perforation colique avec péritonite stercorale ou enterocolite aigue entraînant dans un
tableau de toxi-infection.
2.2.2 LES FORMES NEONATALES
C’est à ce stade que la maladie de Hirschsprung devrait être reconnue d’autant qu’elle
est la plus fréquente des occlusions néonatales.
 Le tableau est celui d’une occlusion néonatale à gros ventre. La première
manifestation est l’absence ou le retard d’évacuation méconiale ; très vite se complète
la syndrome occlusif avec vomissements bilieux et ballonnements abdominal.
 La radiographie de l’abdomen : image de dilatation colique avec de grands
niveaux hydro-aériques. L’incidence de profil, tête en bas, permet parfois
l’opacification gazeuse d’un rectum de calibre normal, objectivant la disparité du
calibre.
 L’épreuve à la sonde a une valeur diagnostique et thérapeutique. Elle
s’accompagne d’une débâcle des gaz suivie de l’émission de meceonium normal,
parallèle à l’affaissement de l’abdomen, signant la levée de l’occlusion.
2.3 CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC
Trois explorations permettent de confirmer le diagnostic de la maladie de
Hirschsprung :
 Le lavement Baryté,
 la manométrie ano rectale
 La biopsie rectale.
2.3.1 LE LAVEMENT BARYTE
il objective :
 La disparité de calibre entre un rectum de calibre normal et le côlon sus jacent
dilaté ;
 Apprécie la longueur du segment aganglionnaire.

2.3.2 MANOMETRIE ANO RECTALE

La recherche du R.R.A.I peur être effectuée dès les premières semaines de la vie ; sa
fiabilité est totale à partir de l’âge d’un mois. Un R.R.A.I absent affirme le diagnostic de la
maladie de Hirschsprung rendant inutile pour certains la biopsie rectale.

2.3.3 BIOPSIE RECTALE

 24

Elle apporte la confirmation du diagnostic.

Ces examens ne sont pas tous indispensables pour établir avec certitude le diagnostic
de la maladie de Hirschsprung et décider de l’intervention. Le minimum nécessaire varoe
avec l’âge de l’enfant et les possibilités d’exploration sont dispose
L’équipe :
 Dans les formes évoluées le lavement Baryté est suffisant ; l’histologie de la
pièce de resection apportera la confirmation.
 Dans les formes néonatales et les cas douteux, la biopsie rectale s’impose de
même que la recherche du R.R.A.I.
2.4 ASPECTS PARTICULIERS

2.4.1 LA PERITONITE PAR PERFORATIONCOLIQUE

 Complication précoces et parfois inaugurale de la maladie. Elle est
généralement secondaire à une perforation diastatique du colôn. Elle réalise le tableau
d’une péritonite néonatale avec un volumineux pneumopéritoine.
 Son pronostic demeure sombre malgré le traitement chirurgical.
2.4.2 L’ ENTEROCOLITE
 Complications redoutables pouvant survenir tout autour de la maladie, mais
surtout les 6 premiers mois de la vie.
 Sa pathogénie relevait de l’obstacle intestinal favorisant la stase, l’inflammation
et l’infection.
 Clinique :
- Diarrhée explosive à selles gris brunâtres d’odeur fétide souvent abactériennes.
- Météorisme monstrueux ;
- Choc septique, déshydratation ave hyper ou hypotonie (gravité).

2.4.3 MEGACOLON TOTAL

 L’aganglionnie intéresse tout le colon jusqu’à la du grêle.

 Son diagnostic est son traitement sont difficiles.

2.5 TRAITEMENT

1. Principe : Supprimer la zone aganglionnaire, abaisser à l’anus un colon

normalement innervé et contractile.
2. La gravité de cette chirurgie dans les premiers mois de la vie conduit à préférer
l’opération dès l’âge d’une année.

2.5.1 Le traitement d’attente

a) Nursing : L’ensemble des moyens susceptibles d’assurer l’évacuation intestinale
malgré l’obstacle fonctionnel.
- Sonde rectale ;
- Lavements évacuateurs ;
- Suppositoires ;
b) Colostomie : de principe ou réservé aux contre-indications ou aux échecs du nursing.
2.5.2 Le traitement définitif

- DUHAMEL ;
 25

- SWENSON ;
- SUAVE
3. STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE
C’est une hypertrophie congénitale sténosante de la musculeuse pylorique. Une
affection bénigne par une meilleure approche diagnostiqueet un traitement parfaitement
codifié.

3.1 ETIOLOGIE ANATOMIE

 Affection fréquente :Elle frappe électivement le garçon avec une prédisposition
familiale.
 Son étiologie demeure obscure
 L’hypertrophie de la couche circulaire de la musculeuse pylorique r&alise l’olive
pylorique : tumeur ovoïde, de consistance dure, qui rétrécit le canal pylorique.
3.2 DIAGNOSTIC CLINIQUE
 Le Diagnostic de la S.H.P est souvent tant le tableau clinique est stéréotypé.
a) L’intervalle libre
C’est à un mois environ que le nourrisson commence à vomir.
- Cet intervalle libre permet de différencier les vomissements de la S.H.P de ceux
de d’une hernie hiatale, de révélation plus précoce.
- Classiquement cette durée est de 3-4 semaines parfois plus courte ou plus
longue.
b) Les vomissements sont typiques :
- Tardif après le repas ;
- Faciles, abondants au jet ;
- Blancs, faits de lait digéré caillé ;
- La constipation est classique mais banale ;
- La perte de poids est rapide.
c)L’examen du nourrisson
- Ondulations péristaltiques, spontanées ou provoquées par l’ingestion d’eau
sucrée : Siège Hyponde gauche, inandiant de gauche à droite.
- Elles sont parfois remplacées par une ternsion intermittente de l’épigastie. Elles
traduisent la distension et la lutte de l’estomac en amont de l’obstacle pylorique ;
- L’olive pylorique : traduction directe de l’obstacle sous forme d’une petite
masse de l’hypochondre droit, perçue de manière inconsciente.
N.B La seule constatation de vomissement tardif après les repas chez un enfant d’un
mois jusqu’alors bien portant suffit à évoquer le diagnostic et doit faire pratiquer une
échographie et/ou un examen radiologique.
d) Le retentissement nutritionnel et métabolique
Il est fonction de l’importance et de la durée des vomissements.
d1 La courbe pondérale est très vite décroissante avec une chute pouvant atteindre
400g en une semaine (=dénutrition).
d2 Les troubles hydroélectriques
- déshydratation : pli cutané, fontanelle déprimée, digurie azotémie élevée, chlisémie
basse, bicarbonate élevé, hypokaliemie
=alcalose hypokaliémique de vomissement chronique.
- pré coma par hyponatiemie majeure.
d3 Anémie
e) Les aspects trompans de la S.H.P
 26

3.3 CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC

- Echographie
- Transit oesogastroduodénal (TOGD)
 L’échographie visualise l’olive pylonique sous-forme d’une image en
cocarde.
 Le transit oeso gastro duodénal affirme la sténose.
Les signes du S.H.P sont de deux ordres :
 Les signes indirects de l’obstacle polyrique : dilatation gastrique, têtard à
l’évacuation pylorique ;
 Les signes directs : image d’un canal pylorique sous la forme d’une mince
défilé, long de 2 à 3 cm, concave en haut et à gauche, la Baryte dessine
parfois les deux culs-de-sac duodénaux.
3.4 TRAITEMENT
Le traitement de la S.H.P est chirurgical. L’intervention consiste en une pyloro tomie
extra muqueuse (intervention de Fredet).
Les suites opératoires en sont généralement très simples et l’amélioration
spectaculaire.
4. INVAGINATION INTESTINALE AIGUE
C’est la pénétration d’un segment intestinal dans le segment d’aval.
4.1 CIRCONSTANCES DE SURVENUE
L’I.I.A s’observe volontiers chez le garçon avec une prédilection chez le nourrisson
entre le 4° et le 8° mois :
1. L’invagination primitive : Pas de lésion organique. Elles sont considérées
comme le réponse motrice à une irritation neuro végé attiveou à une agression
infectieuse notamment virale sur base de :
 La constatation constante de l’adénopathie au voisinage du boudin.
 Les antécédents récents de rhynopharyngite, d’une diarrhée ou d’une
bronchopneumonie.
 Le caractère saisonnier.
2. L’invagination secondaire :
 Diverticule de Meckel ;
 Lymphome malin ;
 Polype ;
 Post-opératoire ;
 Propura rhumaloïde.
4.2 ANATOMIE PATHOLOGIQUE

4.2.1 LE BOUDIN DE L’INVAGINATION

L’invagination se définit par sa lésion anatomique. Le boudin d’invagination qui

comporte au moins trois cylindres :
1. La tête de l’invagination : le segment qui s’invagine en premier
2. Le segment d’aval : accueille la tête de l’invagination ;
3. Le collet : le point de retournement ; C’est à ce niveau que se produit la
striction des vaisseaux mésentériques.
4.2.2 LES VARIETES D’INVAGINATION
Le siège de l’invagination et la migration de la tête par rapport à la valvule iléo-coecale
permettent de distinguer plusieurs types :
 27

a) Invagination iléo-colique ou transvalvulaire : la tête probable à travers la valvule pur

se déroule dans le colon ascendant alors que la valvule reste fixe. L’appendice est
normal.
b) Invagination iléo-coecale ou par retournement. La valvule constitue la tête de
l’invagination et déroule derrière elle le coecum et le côlon. L’appendice participe à
l’invagination.
c) Invagination iléo-iléale prise rare : sa migration dans le coecum peut réaliser la forme
iléo-iléo transvalvulaire.
d) Invagination colo-colique exceptionnelle.
4.2.3 LES CONSEQUENCES DE LA STRANGULATION MESENTERIQUE
La striction mésentérique au niveau du collet entraîne l’ischemie entraînant la meuse
du boudin et la perforation intestinale.
Elle entraîne aussi des conséquences biologiques d’une occlusion par strangulation.
4.3 CLINIQUE
Début : Brutal par des crises, des douleurs paroxystiques.
Dans l’intervalle des crises, l’enfant peut donner l’impression d’être en bonne santé.
 Des vomissements et le refus du biberon ou du sein maternel.
 Rectonasie ou glaises sanguinolentes

- L’examen physique :

 La palpation du boudin le long du cadre colique ;

 Le T.R perçoit le boudin ou ramele la glaise sanguinolente

4.4 CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC

- Echographie ;
- Lavement Baryté
a) La radiographie simple (ou préparation) de l’abdomen (face débout ou couchée)
- Boudin sous forme d’opacité dans l’hypochondre droit ou devant la colonne
vertébrale
- Diminution des gaz coliques ;
- Pneumopéritoine.
b) Radiographie de l’abdomen après crisullation rectale d’air peut remplacer le
lavement baryté.
c) L’échographie visualise le boudin.
d) Le lavement baryté. Il a un intérêt double :
- Diagnostique : affirme l’invagination par la réalisation des images en cupule, en
trident, en pince de homard ou en cocarde.
- Thérapeutique : sous l’effet du lavement baryté, la désinvagination
hydrostatique est parfois obtenue.
4.5 TRAITEMENT
Il repose sur deux méthodes qui se complètent :
a) La réduction hydrostatique :
Elle est indiquée dans les invaginations évoluant depuis moins de 24heures, en
l’absence de tout signe clinique ou radiologique faisant craindre une nécrose du boudin.
Son efficacité diminue avec la durée d’évolution de l’imagination.
b) La chirurgie : est indiquée
Soit d’emblée, en cas d’invagination évoluée ou occlusion franche ;
 28

- Soit après échec du lavement baryté ou une réduction douloureuse ;

- Soit, de principe, après réduction hydrostatique complète.
La vitalité du boudin conditionne le geste chirurgical : réduction manuelle ou résection
intestinale en cas de nécrose.
L’appendicectomie associée est souhaitable. Toute lésion intestinale causale doit être
traité dans le même temps opératoire, en particulier le diverticule de Meckel.
5. MALFORMATIONS ANO-RECTALES
L’examen du périnée permet de reconnaître facilement une malformation ano-rectale
(MAR).
5.1 Classification
Deux variétés sont signalées :
a) Haute ;
b) Basse.
La distinction en ces deux variétés repose sur la situation du cul-de-sac intestinal par
rapport au plancher pelvien, formé par les muscles releveurs et représenté sur une
radiographiée de profil par la ligue pubo-coccygienne de Stephens.
Cette distinction fondamentale trouve sa justification sur les plans anatomique,
embryologique, physiologique, thérapeutique et pronostique.
5.1.1 Malformations ano-rectales hautes
- Elles résultent d’une anomalie de développement du périnée profond.
- Le cul-de-sac intestinal est au dessus du plancher des releveurs.
- Présence d’une fistule recto-urinaire chez la garçon et recto- vaginal chez la fille.
- Associées souvent aux anomalies vertébrales lombisacues et urogénitales.
Le pronostic fonctionnel est réservé étant donné la malformation du périnée profond
et l’absence de sphincter interne, élément capital pour la continence.
5.1.2 Malformations ano- rectales basses
- Elles résultent d’une anomalie de développement du périnée superficiel.
- Le cul-de-sac rectal est au dessus du plancher des releveurs avec qui il a des
connexions normales.
- Elles présentent souvent une fistule ou périnée ou à la vulve.
- Les malformations associées sont rares.
- Le pronostic fonctionnel est excellent.

5.2 DIAGNOSTIC
Il impose :
1. L’identification de la variété anatomoclinique (haute ou basse) ;
2. La recherche des malformations associées (vertébrales ou urogénitales)

5.2.1 VARIETES DE L’ANATOMOCLINIQUE

a) malformations ano rectales totalement obstructives
- Pas d’anus, pas de fistules péritonéales ou vaginales ; L’anus est remplacé par un
bourgeon ou une fossette.
- Ces formes totalement obstructives réalisent un tableau d’occlusion néo- natale.
Le diagnostic de la variété anatomique repose sur :
1. La méconivrie : Elle affirme la fistule recto-urectale et donc la variété haute.
2. La radiographie selon la technique de Wangenstein et Rice ;
 La projection du cul-de-sac au dessous de la ligne pbo-coccigienne affirme
la forme basse.
 29

 La projection au-dessus ou au voisinage affirme la forme haute.

b) malformations partiellement obstructives
- Le diagnostic de la variété guidée par l’aspect de la malformation repose sur
l’exploration au stylet et de la psulographie, le Wangenstein et Rice n’a aucun intérêt
dans ces formes.
 L’aspect de la malformation : une fistule périnéale signe la variété basse
quelque soit le sexe.
 L’exploitation au stylet : indique la situation du cul-de-sac :
 Stylet perçu sous la peau périnéale affirme la variété basse ;
 Stylet emprunte un trajet ascendant, perçu à travers une épaisse
couche de tissus mous, il s’agit d’une variété haute.
 La fistulographie : avec repère métallique à l’emplacement de l’anus
apportera la distinction entre la forme haute et basse par rapport à la
projection du cul-de-sac. Opacité au dessus ou en dessous du plancher
pelvien et par rapport à la distance le séparant de l’anus.

5.2.2 BILAN DE MALFORMATIF

Il repose sur l’examen clinique, la radiographie du rachis et l’echographie.
1. Malformations rachidiennes : Hémivertèbre, agénésie sacrée, ect
2. Malformations urinaires : Agénésies rénales, anomalies de position de rotation, ou de
fusion, reflux vésico-uréteral.
5.3 TRAITEMENT
5.3.1 FORMES BASSES
Le traitement est mené par voie basse, périnéale. Il consiste en une proctoplastie, le
résultat fonctionnel est excellent pour peu qu’on respecte les structures sphinctériennes.
5.3.2 FORMES HAUTES
Le traitement repose sur l’abaissement colo-périnéal, ce à l’intérieur du sphincter
externe, ainsi on peut espérer une continence sphinctérienne subnormale
Le pronostic fonctionnel est réservé étant donné que l’absence du sphincter interne.
6 PATHOLOGIES DE LA PAROI ABDOMINALE
6.1 OMPHALOCELE ET LAPAROSCISIS
a) Embryologie
a1 .Omphalocèle : (exomphalocele, hernie amniotique)
C’est une absence de l’involution du coelum extra embryonnaire entre le 32ème et le
ème
70 jour c’est-à-dire à l’époque où l’anse ombilicale se trouve encore dans le coelum
extra-embryonnaire.
a2 .La paroschisis (Gastroschisie des anglo-saxons, terme qui prête à confusion)
C’est une fissure longitudinale de la paroi abdominale situé un peu en dehors de de
l’orifice ombilical, conséquence d’un trouble de développement de la somatoplure.
L’absence du myotome et de la mésenchyme porvoque la resortion de l’épithélium.
b) FORMES ANATOMIQUES
b1. Omphalocèle : Présente toujours un sac herniaire lors d’arrêt du développement à
un stade très précoce, le collet du sac est extrêmement large lorsque l’arrêt est tardif.
L’omphalocèles est plus petite et son collet plus étroit.
Ainsi l’on peut distinguer deux types qui tiennent compte de la taille des omphalocèles
imparfaitement résumes par le diamètre de 8 cm au niveau de la plus grande largeur et du
collet : type I au dessous de 8 cm, type II au dessus de la masse hépatique et des adhérentes
presque uniquement à son contact.
 30

Paroi du sac :à l’intérieur le péritoine, à l’extérieur la gelée de Wharton, transparente

au début et devient trouble et lactescent en quelques heures.
Compte tenu de l’omphalocèles : (Anse ombilical) intestin, foie dans les omphalocèles
très volumineuse.
Complications :
- Rupture du sac ;
- Péritonite ;
- Etranglement prénatale de l’intestin par le collet du sac. (Perforation—Péritonite ;
Méconiale—atrésie intestinale secondaire)
b2. Laparoschisis : Pas de sac herniaire, les intestins pendent librement hors du corps.
L’orifice herniaire est relativement étroit.
c) TRAITEMENT
c.1 Traitement des omphalocèles
c1 Cure chirurgicale dite radicale
- Elle est réservée à l’omphalocèle de type I ou à l’hernie dans le cordon.
c2 Le traitement dit conservateur : technique de GROB.
- C’est la méthode de choix applicable à toutes les omphalocèles non rompues (Type I
et II)
- Sa réalisation s’adresse aux principes d’un tannage d’un sac demeuré intact et stérile
et à l’épidermisation progressive par granulation et épithélialisation centripète : 8 à
10 semaines sont nécessaires pour la chute de l’escarre et son remplacement par
l’épidermisation.
- Deux ou trois ans plus tard, un geste secondaire sera nécessaire pour procéder à la
cure de l’éventration résiduelle. (suture musculaire classique ou prothèse).
c3 La réintégration dite différée : technique de GROSS
- Son principe vise à éviter une surpression brutale, en confiant au seul plan cutané la
couverture du sac laissé en place sans chercher à rapprocher les muscles.
- On pratique une incision circulaire en peau saine. La suture cutanée est réalisée au
niveau du sac herniaire. La cure secondaire de l’éventration résiduelle est réalisée 2
à 3 ans plus tard.
c4 la réintégration progressive : Technique de SCHUSTER
- Son but est d’éviter l’hyperpression et la nécessité d’une intervention
complémentaire sur la musculature abdominale. La réintégration s’effectue par
étape au moyen de deux plaques en silastic fixées sur le collet de l’omphalocèle et
suturées en avant du sac. Une série de ré interventions successives va permettre la
réouverture des plaques. Le refoulement du contenu et une nouvelle suture 1 à 2 cm
au dessous de la précédente, ainsi s’effectuera la rentrée graduelle et définitive des
masses viscérales par des pressions modérées. A la fin, c’est la suture parectale
simple ou la cure de l’éventration résiduelle qui pourra être faite.
c.2 Traitement des Laparoschisis
Le laparoschisis pose des problèmes de réintégration et de couverture comparables à ceux
des omphalocèles de grandes tailles.
- La cure chirurgicale est réalisée au choix par les méthodes de GROSS et de SHUSTER

6.2 PATHOLOGIE DU CANAL PERITONEO - VAGINAL

 31

Elle regroupe les hernies onguinales du garçon et de la fille, l’hydrocèle et le kyste du

colon. Ces anomalies ont une même origine, l’absence de fermeture du cana peritoneo –
vaginal ( C.P.V ).
a) Le canal péritonéo-vaginal
A partir du 3ème mois de la vie intra-utérine, le péritoine abdominal forme un
diverticule appelé C.P.V qui descend à travers le canal inguinal. Chez le garçon, il
accompagne le testicule lors de sa migration depuis sa position lombaire initiale jusqu’au
scrotum. Chez la fille, il accompagne le ligament rond.
Ce canal s’oblitère entre le 8ème et le 9ème mois laissant un mince cordon fibreux alors
que sa partie distale forme la vaginale du testicule.
Une anomalie de fermeture peut se manifester par une hernie, une hydrocèle ou un
kyste du cordon en fonction de la largeur et de son degré de perméabilité.
- Un canal totalement perméable se traduira chez le garçon par une hernie inguino-
scrotale ou une hydrocèle communicante selon la largeur du canal. Chez la fille,
c’est un canal qui peut contenir l’ovaire.
- Un canal partiellement perméable entraîne selon le niveau de l’obturation une
hernie inguinale, un kyste du cordon ou une hydrocèle communicante.
b) hernie inguinale chez le garçon
b1. Hernie non compliquée
- Tuméfaction inguinale ou inguino-scrotale, oblique en bas et en dedans
- Elle est mollasse, indolore, augmentée par les ais.
- Facilement réductible
b2 Hernie étranglée
- C’est une urgence étant donné le risque de nécrose intestinale et parfois
d’ischémie testiculaire.
- Elle est douloureuse, irréductible avec des vomissements et arrêt de matières et
des gaz.
b3 Traitement
- Hernie non compliquée : supprimer le C.P.V
- Hernie étranglée :
 Une réduction par taxis ou par des calmants + lit en trendelembourd ;
 En cas d’échec de cette méthode, et des formes avec occlusion franche,
la chirurgie.
c) Hernie de l’ovaire
Chez la fille, la hernie contient le plus souvent l’ovaire et la trompe. Elle s’observe les 6
premiers mois de la vie et expose au risque de torsion et de nécrose de l’ovaire.
A cause de ce risque, l’intervention doit être entreprise en semi urgence.
La bilatéralité d’une hernie de l’ovaire impose l’étude du sexe chromatinien.
d) Kyste du cordon
Il résulte de la fermeture du C.P.V à ses 2 extrémités.
Tuméfaction arrondie ou allongée, le long du cordon et suspendue entre l’orifice
inguinal et le testicule : elle est mobile, irréductible et indolore.

Il peut régresser en quelques mois. La ponction est inutile et dangereuse, la chirurgie

n’est indiquée que si le kyste ne manifeste aucune tendance à la résorption.
e) Hydrocèle
- Constatée dès les premiers mois de la vie ;
- Elle se manifeste par une grosse bourse ;
 32

- Uni ou bilatérale, indolore, trans illumirabe ;

- Sa réductibilité affirme l’hydrocèle communicante, et sa non réductibilité,
l’hydrocèle non Communicante.
 La régression spontanée est habituelle chez le nourrisson,
 La ponction est inutile, dangereuse et n’évite pas la récidive,
 Le traitement chirurgical ne s’impose qu’en cas de persistance au-delà de l’âge
d’un an.

7 PROCTOLOGIE PEDIATRIQUE
Elle est dominée par le prolapsus rectal, le polype rectal, les abcès et fistules anaux, les
fissures anales.
7.1 PROLAPTUS RECTAL
C’est généralement un prolaptus muqueux formé par le glissement de la muqueuse
rectale qui fait nernie à travers l’anus. Il s’observe entre 2 et 6 ans.
Le prolapsus total est exceptionnel. Il s’observe en cas d’extrophie vésicale et de
mycloméningicale.
Il est provoqué par des troubles de transit : constipation ou diarrhée et favorisé par la
malnutrition (laxité relative de la sous muqueuse et fonte du tissu adipeux ischio-rectal)
C’est un bourrelet circulaire rouge apparaissant à la défécation et facilement réductible.
Traitement :
- régulariser le transit intestinal, corriger la malnutrition (2-3 mois)
- infection sclérosantes dans la sous muqueuse en cas d’echec des mesures
précédente.
L’efficacité de cette méthode rend inutile la chirurgie.

7.2 POLYPE RECTAL

- C’est une lésion bénigne, d’allure inflammatoire et qui ne dégénère jamais.
- Il s’observe entre 3 et 7 ans. Habituellement,t entre à la localisation recto-
signoïdienne, rarement multiple.
- Evolution spontanée : élimination par anachevement ou nécrose ischémique
progressive du pédicule.
- Diagnostic
 Hémorragie rectale
 Procidence du polype à la défécale
 TR : perçoit polype
- La rectoscopie indique si TR noal en cas de récidive de la rectonagie après ablation
- Le lavement baryté n’est pas justifié étant donné la rareté des polypes à cet âge.
7.3 ABCES, FISTULE et FISSURE Cfr.

CINQUIEME PARTIE : PATHOLOGIE UROGENTALE

 33

1. UROPATHIES MALFORMATIVES
Les malformations de l’appareil urinaire constituent l’essentiel de l’urologie
pédiatrique.
1.1 CLASSIFICATION
a) Malformation apparentes : extrophie vésicale, l’hypospadias et l’épispadias ;
b) malformations inapparentes non pathogènes : malrotation, eclopie, rein enfer à
cheval, duplicité non pathogène ;
c) malformations inapparentes pathogènes : les uropathies obstructives qui peuvent
aboutir à l’insuffisance rénale chronique.
1.2 CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE
a) Les signes généraux :
- La fièvre au long cours inexpliquée
- Les troubles digestifs
- Le fledissement de l’état général
- Etc.
b) les origines urinaires
- la dyssurie
- la rétention aigue d’urines
- michalgie, pollakiurie, pyurie (cystite)
- l’incontinence
- l’incontinence d’urine
- l’hématurie
1.3 BILAN
Suspecter une uropathie, impose un bilan qui a pour buts de :
- affirmer l’infection urinaire
- rechercher une uropathie sous-jacente
- apprécier le retentissement rénal.

a) Affirmer L’infection urinaire

L’examen cytobactériologique (ECBU) est le seul élément de certitude.
b) Rechercher une uropathie
Les explorations de base sont :
- L’échographie qui doit être pratiquée en premier
- L’urographie donne ;;;;; maximum de renseignement. Cependant,, ;; VIV normale
n’élimine pas ;;;;;reflux
- La cystographie par voie rétrograde chez la fille et suspubienne chez le garçon.
c) apprécier le retentissement rénal par :
- la clinique : retard staturo- pondural, HTA
- la biologie : urée, créatinine, iono
- l’urographie : forme et épaisseur du parenchyne retard d’évacuation
- la scintigraphie :

1.4 PRINCIPALES UROPATHIES MALFORMATIVES

 34

1.4.1 LE SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE (J.P.U)

C’est une obstruction de la jonction pyélo-urétérale, due le plus souvent à un obstacle

fonctionnel, plus rarement anatomique.
a. Symptômes
- Masse abdominale liquidienne
- Signes d’infections urinaires
- Parfois douleurs abdominales
- Ou hématiorie
b. Diagnostic
Le syndrome de JPU peut être affirmé sur :
- L’urographie : dilatation pyclo-calicelle avec ou retard à l’opacification de l’urètre
- L’échographie : en cas de mutilé, le diagnostic repose sur elle.
c. Traitement
- Il doit toujours s’efforcer d’être conservateur :
Plastie de la fonction pylo-urétérale
- La néphrectomie est indiquée en cas de destruction rénale définitive.

1.4.2 VALVES DE L’URETRE POSTERIEUR (VUP)

1.4.2.1 EMBRYOGENESE ET CLASSIFICATION
Il existe 2 grands types de valves de l’urètre postérieur ayant chacun un embryogenèse
distincte.
Selon Young, il y a 3 types :
Valves de type I de Young : les plus fréquents situées au pôle inférieur du veru
montamum résultant d’un défaut de résorption des replis urétrovaginaux.
Ces replis donnent les petites lèvres chez la fille, et les freins du veru montamum
chez le garçon.
Donc ces valves sont des freins du verum montamum pathologiques et insuffisamment
involués.
Valves de type III de Young : c’est un véritable diaphragme lié à un défaut de
résorption de la membrane urogénitale, partie antérieure de la membrane doocale. Ces
valves sont toujours sous jacents au veru montanum.
Valves de type II : elles partiraient du veru montanul et s’éleveraient vers le col vésical.

1.4.2.2 RETENTISSEMENT
Il se manifeste à tous les étages de l’appareil urinaire.
- L’urètre postérieur est toujours dilaté réalisant une chambre sous-cervicale,
- La vessie est dilatée, hypertrophiée et trabéculée
- Les VUS sont le plus souvent dilatées avec les urètres énormes, et une dilatation
pyélo-calicielle
- Les reins sont le siège de lésion de néphrite.

1.4.2.3 CLINIQUE
- Chez le nourrisson : tableau grave d’insuffisance rénale aigue avec troubles
digestifs et syndrome infectieux sévère.
 35

- Chez grand enfant : dysurie + épisode de rétention d’urines, miction par

regorgement et signes infectieux ; l’examen retrouve un globe vésical et 2 gros
remis.

1.4.2.4 DIAGNOSTIC
 La cystographie : sus-pubienne avec des clichés mictionnels :
 Confirme le diagnostic devant la dilatation de l’urètre en amont
de l’obstacle.
 Recherche un reflux associé
 L’urographie :
 Montre une urétéro-hydronephrose bilatérale,
 Apprécie le retentissement rénal sur l’épaisseur du parenchyme
et le retard à la sécrétion.

1.4.2.5 TRAITEMENT

Supprimer l’obstacle : la résection des valves

2. PATHOLOGIE TESTICULAIRE

2.1 CHRYPTORCHIDIE
La cryptorchidie (testicule cachée) désigne un testicule qui se trouve en permanence
hors de la bourse et dont l’abaissement est soit impossible soit suivie d’une réascension
immédiate.
Cette définition élimine :
1. Les testicules oscillants : mobiles, rétractiles, susceptibles de descendre
spontanément ou lors de la palpation, mais toue excitation fait remonter dans le
canal inguinal ;
2. Les ectopies vraies ou observantes : migration anormales d’une testicule au niveau
de la région prépubienne, périnéale ou pénienne.
En dehors du préjudice esthétique causé par l’absence d’une testicule e situation
scrotale, et son retentissement psychologique, la cryptorchidie pose essentiellement le
problème de la stérilité.
2.1.1 DONNEES ANATOMIQUES ET LEURS CONSEQUENCES
a) Position du testicule
 Le plus souvent inguinal basse, près de l’orifice inguinal superficiel ;
 Parfois dans le canal au plus haut situé (testicule intra inguinal).
b) Anomalies anatomiques associées
 Un cordon spermatique court ;
 Une anomalie d’insertion du gubernaculum testis ;
 Surtout la persistance anormale du canal péritonéo vaginal ;
 Absence partielle ou totale d’accolement de l’épididyme au testicule ;
 Absence ou appauvrissement de la lignée spermatique qui conditionne
le pronostic fonctionnel de la gonade.
c) Le risque de stérilité
 La cryptorchidie est la deuxième cause de stérilité après la vasicocèle.
 La date d’apparition des altérations histologiques et le risque de stérilité
expliquent les controverses concernant la traitement de la
 36

cryptorchidie. En fait, il semble qu’il existe trois groupes distincts de

testricules cryptorchides.
Type I : - Simple anomalie de fixation ; - Le testicule est normal.. Ce type serait susceptible
de descendre son traitement hormonal.
Type II : - Caractérisé par la persistance du canal pértonéo vaginal ;
- Une insertion anormale du gubernaculum testis ;
- Elle correspondrait à une anomalie de migration.
Type III : C’est une malformation embryonnaire complexe caractérisée par :
- Un testicule petit ;
- Un cordon court ;
- Des anomalies de connexion épididymo testiculaires ; et
- La persistance du canal péritonéo vaginal.
d) Le risque de dégénérescence
Il est réel, mais la dégénérescence est tardive, ne se manifeste qu’à l’âge adulte.
2.1.2 DIAGNOSTIC

 La constatation d’une bourse vide ;

 Déterminer le siège en appréciant la position spontanée et ses
possibilités de descente sans traction. (bourse canal inguinal) ;
 Palper la région pubienne et périnéale (Eclopie) ;
 Apprécier le volume du testicule , recherche l’anomalie du canal
péritonéo vaginal associée et la cryptorchidie contre latérale.
 Apprécier l’aspect des organes génitaux externes (micropénis, hyper
pedis) .
2.1.3 TRAITEMENT
2.1.3.1 TRAITEMENT HORMONAL
a) Il est légitime d’y recourir à partir de l’âge de 4 – 5 ans lorsque le testicule est en
situation superficielle, sans anomalie du canal péritonéo vaginal associée ;
b) Il repose sur les gonadotrophines charoniques : 3 injections par semaines de 1.000 à
1.500 unités pendant 3 semaines sans dépasser la dose totale de 15.000 unités.

2.1.3.2 TRAITEMENT CHIRURGICAL

Il est indiqué en cas d’échec de l’hormonothérapie ou d’emblée devant un une
cryptorchidie haute associée à une anomalie du canal péritonéo vaginal.
Il consiste à abaisser le testicule et à le fixer dans la bourse. L’âge de l’intervention
quoique controversé, peut être schématisé comme suit :
a) Un testicule non aperçu, intra abdominal, impose l’intervention vers
l’âge de 4-5 ans, l’abaissement étant parfois en deux temps ;
b) Une cryptorchidie associée à une hernie incite à opérer précocement
pour traiter la hernie ;
c) Dans les autres cas, l’intervention doit être réalisée avant la puberté,
vers l’âge de 7 à 10 ans.

2.2 TORSION DU TESTICULE ET DES ANNEXES

La torsion du testicule est une extrême urgence chirurgicale compromettant en
quelques heures la vitalité du testicule.
Tout retard diagnostique et thérapeutique aboutit à la nécrose définitive de la glande.
2.2.1 ANATOMIE
 37

1. Torsion supra vaginale : rase, elle intéresse le cordon spermatique au

dessus du cul-de-sac vaginal supérieur. Elle s’observe surtout avant
l’âge de 3 ans et chez le nouveau né soit en utéro, soit au moment de
l’accouchement.
2. Torsion intra vaginale : Variété habituelle, elle intéresse le cordon au
pôle supérieur du testicule et est favorisé par des anomalies d’insertion
de la vaginale qui peut être bilatérale. Elle survient chez le grand enfant
.
3. Torsion des annexes : rare, elle intéresse les vestiges embryonnaires
(hydahides de Morgan) et survient chez le grand enfant.

Conséquences
 La torsion du cordon spermatique entraîne d’abord une interruption du retour veineux
de la glande, puis une interruption du flux artériel aboutissant à l’infflecissement et à
la nécrose testiculaire.
 Es lésions deviennent en quelques heures irréversibles : la perte de la spermatogenèse
s’observe dès la 6ème heure, la nécrose des cellules de Leidig dès la 10ème heure. La
rapidité d’évolution de ces lésions et leur caractère définitif rendent compte de la
nécessité d’une intervention chirurgicale d’extrême urgence.
2.2.2 DIAGNOSTIC
a) Torsion du cordon chez le grand enfant
 Début brutal, par une douleur scrotale aigue accompagnée parfois de des
nausées ou des vomissements réflexes.
 Tuméfactions rapides de la bourse avec peau oédematiée et testicule
douloureux. ;
 Le cordon spermatique est in………
La seule notion de syndrome douloureux scrotal aigu chez un enfant impose un diagnostic
de torsion et la vérification chirurgicale.
L’hésitation entre l’orchi-épidydimite et torsion ne doit pas faire différer le geste
chirurgical pour quatre raisons :
1. L’épidydimite est rase chez l’enfant en dehors d’un contexte d’uropathie
malformative (valve VUP) ;
2. Le diagnostic différentiel entre l’épidydimite et torsion repose sur le mode de
survenue de la douleur. Les autres signes inflammatoires locaux ;
3. Les examens pouvant confirmer l’arrêt circulatoire ne sont pas toujours disponibles
(Doppler) ou sont inconcevables dans le cadre de l’urgence Scinligraphie). ;
4. Une exploration chirurgicale pour une épidydile est sans conséquence. Par contre,
laisser évoluer une torsion aboutit en moins de 10 heures à la nécrose définitive du
testicule.
b) Torsion du cordon chez le nouveau né et le nourrisson
 Le tableau de torsion se résume à la constatation d’une grosse bourse, légèrement
inflammatoire.
 Palpation : testicule dur, augmenté du volume douloureux.
 Le cordon spermatique est normal
 La vérification chirurgicale s’impose. Elle découvre habituellement un testicule noirâtre
nécrosé.
c) Torsion d’hydratide
 38

 Elle réalise un tableau subaigu : douleurs d’apparition brutale mais sonde plus
gonflement modéré.
 Lame d’hydrocèle et testicule électivement douloureux à son pôle supérieur.
 L’hydratide est parfois perçue sous forme d’une masse au pôle supérieur du testicule.

2.2.3 TRAITEMENT
Il doit être entrepris d’extrême urgence avant la 6ème heure, étant donné la rapidité
évolutive des lésions.
L’intervention consiste à détordre le testicule. L’aspect des lésion sdicte la conduite
ultérieure :
 Un testicule franchement nécrose : orchi dédomie, sauf chez le nouveau né chez qui
l’évolution pourra se faire vers la récupération partielle ou plus souvent vers l’atrophie
testiculiare.
 Un testicule qui se décolore après distorsion, conservation plus orchidopexie.
 Encas de torsion de l’hydratide, réaction de l’hydratide ;
 La fixation du testicule controlatérale doit être spermatique pour éviter un accident
identique du côté opposé.

3 PATHOLOGIE VESICALE : EXTROPHIE VESICALE

C’est un anomalie musculaire et osseuse qui intéresse non seulement la vessie mais aussi
l’urètre et son aphinidère strié, la paroi abdominale, la ceinture palvienne, le périnée et les
organes génitaux externes.
3.1 CLINIQUE

a) Vessie :
 Elle se présente sous forme d’une plaque rougeâtre e continuité avec la peau,
occupant la partie inférieure de l’abdomen. Cette plaque vésicale correspond à la paroi
postérieure de la vesse ;
 Dans sa partie inférieure, de part te d’autre de la ligne médiane, se trouve deux
canocules au sommet des quels s’ouvrent les orifices utéraux.
b) Le col de l’urètre : sont incomplets. Il n’existe que la paroi postérieure.
c) Les organes génitaux externes ont un aspect anormal.
 Chez la fille : vulve petite ; rigidité clitoridienne, vagin court, l’utérus etses annexes
sont normaux.
 Chez le garçon : verge large, courte et rabattue sur la plaque vésicale ; le prépuce
existe à la partie inférieure du gland. Les testicules sont parfois en position haute.
d) La paroi abdominale
 L’hypospastie est court, les muscles droits de l’abdomen sont écartés ;
 Une déficience latérale de la paroi existe sous forme de la hernie inguinale
e) Le périnée
 Il est court, l’anus est déplacé vers l’avant ;
 La partie inférieure du sphincter anal en de mauvaise qualité : C’est pourquoi on
observe un prolapsus rectal.
f) Le squelette
 Ecartement de deux pubis ;
 Les os iliaques sont aplaties latéralement et les cavités cryloïdes ont une orientation
franchement externe. Cela provoque une marche « canard ».
 39

3.2 EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Echographie
UIV Pour apprécier les voies urinaires supérieures.
Rx6 simple : Ecartement des pubis.
Saprersie unilatérale d’un rein, rein en fer à cheval, duplicité pylo urétérale.

3 TRAITEMENT
Le traitement de l’extrophie complète est très complexe et ses résultats en sont
aléatoires.
Deux grands types de traitement sont à envisager :
1. La reconstruction du bas appareil urinaire ;
2. La dérivation des urines.

3.1 LA CHIRURGIE DE LA RECONSTRUCTION

C’est la solution idéale, mais elle ne peut être entreprise qu’à trois conditions :
1. Les voies urinaires doivent être normale ;
2. La plaque vésicale doit être d’une taille suffisante ;
3. L’équipe chirurgicale doit être suffisamment entraînée à cette chirurgie difficile.
Plusieurs temps opératoires sont à envisager :
1. la fermeture de la vessie sur elle-même ;
2. La correction du reflux vésico- uréteral ;
3. La reconstruction de la région sphinctérienne.

3.2 LA DERIVATION DES URINES

a) Interne : Elle utilise le sphincter anal pour retenir les urines.
Plusieurs techniques sont proposées :
 Implantation sur le recto sigmoîdedu trigone (Opération de Maydi) ;
 L’uretéro sigmoïdoctomie ou opération de Coffey plus système anti-reflux.
b) Externe :
 Ureterostomie cutanée directe ;
 Ureterostomie cutanée mais intestinale ( iléale ou colique).
3.4 L’AVENIR DE L’EXTROPHIE
Le pronostic vital est bon quelque soit la solution adoptée mais il faut une suveillance
répétitive de la fonction rénale. L’avenir génital :
 Chez la jeune fille : un agrandissement vulvaire est souvent nécessaire pour permettre
les rapports sexuels. La grossesse est possible avec l’accouchement par césarienne. Il y
a risque de prolapsus (absence antérieure des pubis).
 Chez le garçon :l’allongement de la verge et l’incurvation dorsale autorise une vie
sexuelle plus ou moins normale. Mais la fertilité n’est pas constante du fait soit du
traumatisme opératoire de l’appareil génital soit d’une oligo asthernospermie
primitive.

4 MALFORMATIONS DE L’URETRE MASCULIN ET DE LA VERGE

4.1 EPISPADIAS
C’est une malformation congénitale caractérisée par une aplasie plus ou moins
complète de la face supérieure de l’urètre, entraînant son ouverture en deçà de sa
terminaison normale.
 40

a) Aspects cliniques
Il revêt plusieurs formes :
a1 L’épispadias balanique : L’orifice se trouve au niveau de du sillon balanopénien.
a2 L’épispadias pénien : L’urètre existe sur un segment proximal plus ou moins long
du pénis.
Ces deux formes sont les plus rares et ne s’accompagnent pas d’incontinence urinaire.
a3 L’épispadias pénopubien ou sous pubien : Elle est plus fréquente et plus grave
car il s’accompagne d’incontinence par aplasie ou hypoplasie de la moitié antérieure du
sphincter strié.
b) Traitement
Il est différent selon qu’il existe ou non une continence urinaire.
b1 L’épispadias continent : reconstituer le cnal jusqu’à l’extrémit é du gland.
b2 l’épispadiasincontinent : Le traitement est très complexe.
1. Corriger l’incurvation dorsale, l’allonger (2 à 3 cm) ;
2. Urétéro plastie antérieure plus rétablissement de la continence

4.2 HYPOSPADIAS
C’est une malformation congénitale provoquant un développement incomplet de
l’urètre antérieur. Le méat urétéral anormal peut être situé sur la face inférieure de la verge
ou au périnée.
4.2.1 CLASSIFICATION
Il est préférable de classifier en fonction de la nouvelle situation du gland après
correction de l’incurvation pénienne par un redressement de la verge ou orthoplastie.
Ainsi, la classification est fonction de la place du méat urétéral, après suppression de
l’incurvation de la verge.

(A) Hypospadias antérieur (70%)

1. Glandulaire ou balanique (face inférieure du gland) ;
2. Balano pénien (dans le sillon balano,pénien) ;
3. Pénien antérieure (1/3 distal corps de la verge)
(M) Hypospadias postérieure (10%)
4. pénien moyen (1/3 moyen corps de la verge).
(P) Hypospadias postérieur (20%)
5. pénien postérieur (1/3 proximal du corps de la verge) ;
6. Péno scrotal (base du corps de la verge-naissance du scrotum)
7. Scrotal (Scrotum ou entre les deux hémi scrotum, faisant deux gonflements latéraux).
8. périnéal (en arrière du scrotum ou de ces deux hémiscrotum).

4.2.2 Etat intersexué

Dans la majorité des cas, les hypospadias ne doivent pas être considérés comme des
ambiguïtés sexuelles.
Mais dans les formes sévères, il faut évoquer une ambiguïté sexuelle pour la quelle il faut
rechercher une hyperplasie congénitale des surrénales, une dysgénésie gonadique mixte, un
pseudo hermaphrodisme ou un vrai pseudo hermaphrodisme.

4.2.3 ANOMALIES ASSOCIEES

Les lésions les plus fréquentes sont la cryptorchidie suivie de la hernie inguinale.
 41

 L’incidence des anomalies de l’appareil urinaire supérieur est faible. Elle augmente
avec une anomalie d’un ou de plusieurs autres appareils.

Incidence (en %) Autres appareils (Nombre)

12,2 1
16,7 2
50 3
46 M.A.R
33 Meningocèle

Dans tous les cas d’hypospadias associé à une anomalie d’un autre appareil, une
exploration de l’appareil urinaire doit être faite. Par contre, cette exploration n’est pas
nécessaire lorsque l’hypospadias est soit isolé soit associé à un testicule non descendu ou à
une hernie inguinale.

4.2.4 TRAITEMENT

4.2.4.1 TRAITEMENT EN PLUSIEURS TEMPS

La technique classique en temps :
 La première intervention corrige l’incurvation de la verge, la sténose méatique,
l’enlisement :
 La deuxième intervention est l’ureteroplastie proprement dite.

4.2.4.2 TRAITEMENT EN UN TEMPS

Ce traitement remplace la réparation en plusieurs temps. La correction de l’incurvation et
de l’urethroplastie se fait en un seul temps.
Le principal inconvénient est l’incurvation résiduelle. Cet inconvénient a été éliminé par
l’utilisation d’une érection artificielle sous anesthésie : un gland est placé à la base de la
verge ; on lui injecte un soluté salé physiologique dans un corps caverneux jusqu’à obtenir un
enraidissement de la verge.
Le résultat est apprécié en fonction de l’apparition ou non de l’incurvation. EN cas
d’apparition, il faut alors corriger l’incurvation.

4.3 METHODES D’URETHROPLASTIE

 Hypospadias antérieur : Matthieu ;
 Hypospadias moyen : Leveuf ;
 Hypospadias postérieur : Dénis Brown.

5 PATHOLOGIE TUMORALE

5.1 NEPHROBLASTOME (Tumeur de Wilmis)

C’est la tumeur analogue retropéritonéale la plus fréquente. Elle survient générale,
ment chez l’enfant de moins de 5 ans.
Certaines malformations semblent constituer un terrain de prédilection justifiant aussi
une surveillance particulière de ces enfants pendant toute leur croissance :
l’hémihyperthrophie corporelle, l’aniridie, une délection du bras court du chromosome 11, Le
syndrome de Weidemann Beckwith (Vicéromégalie, macroglossie, hypermusculinisme, parfois
une omphralocèles), les malformations génitouronaires.
 42

5.1.1 ANATOMIE PATHOLOGIQUE

a) Macroscopie :
 Masse qui peut atteindre 1.000 g ;
 Siège au niveau d’un pôle ou au centre ;
 Charnue ou kystique.
b) Microscopie : C’est une tumeur composée de trois types d’éléments
cellulaires :
 Le blastème : tissu monomorphe de cellules indifférenciées :
 Eléments de différenciation épithéliales : avec des ébauches tubulaires,
glomevulaires ;
 Une méendryme de soutien de texture fibroblastique
c) Les stades (selon SLOP6)
C’est la combinaison des données recueillies par le chirurgien lors de la
néphrectomie et par le pathologiste en vue des indications thérapeutiques et du pronostic.
Stade 1 : Tumeur in situ (inférieur à 2 cm), enlevé en totalité.
Stade 2 :
 Tumeur étendue au delà du rein (supérieur à 2 cm) ;
 Le facteur de risque est établi sur base de l’envahissemnt lymphatique : 2 groupes :
2.a : Absence d’envahissement lymphatique
2.b : Présence de l’extension lymphatique.
 L’exérèse est apparemment complète.
Stade 3 :
 Envahissement loco régional.
 L’exérèse est incomplète, ou il y a risque de dissémination locale par ponction
préalable, ou par rupture préopératoire.
 Pas de métastase.
Stade 4 : Métastases
Stade 5 : Tumeur au niveau des deux reins.

5.1.2 EVOLUTION
Elle est marquée par le développement local de la tumeur et les localisations à
distance.
La propagation se fait essentiellement par voie hémalogène en empruntant la veine
rénale. Le système cave inférieur, pris la circulation pulmonaire.
C’est ainsi que l’on rencontre très souvent les métastases pulmonaires. Mais on les
rencontre aussi au niveau du foie, du péritoine et des os.
5.1.3 CLINIQUE
Elle est dominée par la masse abdominale avec un contact lombaire. Les symptômes
d’accompagnement sont variables : l’altération de l’état général , fièvre au long cours, l’HTA,
l’hesmaturie, les varicocèles, ou un tableau d’occlusion qui peut cette pathologie.

5.1.4 EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Le bilan paraclinique est fait essentiellement de :
 L’échographie : elle permet de diagnostiquer la masse , sa localisation, sa nature solide
ou kystique ; Elle établit la tension vers les tissus voisins et les ganglions.
 L’UIV : Elle apporte la confirmation car les images du nephroblastôme sont
carctéristiques :
 43

 La tumeur est au milieu du parendyme ;

 Déformation des cavités ;
 Allongement et compression des tiges calicules ;
 Dilatation des calces en amont ;
 Déplacement des cavités (calicielles) excrétrices.
Sur base de ces images, on peut entreprendre le traitement préopératoire sans
attendre la confirmation histologique du diagnostic.
 Autres examens :Il n y a pas de mono…….. biologiquepropre au nephroblastôme. Le
diagnostic étant assuré par l’échographie et l’urographie. C’est surtout le bilan de
l’extension qu’il faut établir : par l’échographie pulmonaire, la radiographie du
squelette. La tomodensitométrie, non nécessaire comme examen de routine, apporte
des précisions utiles en cas de formes bilatérales ou s’il existe un doute sur une
récidive locale après nephrectomie.

5.1.5 TRAITEMENT (Selon SIOP 6)

Il est fonction de la classification SIOP. Il est basé sur la chirurgie. La chimiothérapie
pré et post- opératoire et la radiographie dans certains cas.

5.1.5.1 TRAITEMENT INITIAL : 3-4 semaines.

 Polychimiothérapie faite de viacristomie, et d’achnomycine D ;
 But : réduction de la masse et durcissement de la capsule rénale pour faciliter
l’exérèse.

5.1.5.2 CHIRURGIE
 C’est une nephro utéréctomie radicale élargie.
5.1.5.3 CHIMIOTHERAPIE DE CONSOLIDATION
La réponse histopathologique va conditionner le traitement.
Si tumeur à bas risque I et II, on continue avec une double chimiothérapie (oucov et
cosmegen)
Si tumeur à haut risque : il faut une triple chimiothérapie (oncevui, cosmegen, et
Adriamycine et la radiothérapie pendant un mois (III, IV et V).

5.1.5.4 CHIMIOTHERAPIE D’ENTRETIEN FAITE D’UNE DOUBLE CHIMIOTHERAPIE (6- 18

mois).

5.1.6 FACTEURS DE PRONOSTIC

1. L’âge de l’enfant : inférieur à 3 ans, pronostic meilleur ;
2. Volume de la tumeur : inférieur à 3-5 ans, pronostic meilleur ;
3. Le stade évolutif et l’envahissement ganglionnaire : pas d’envahissement
ganglionnaire, pronostic meilleur.
4. La nature histologique : les formes sarcomateuses assombrissent le pronostic.
5. Les moyens thérapeutiques doivent être disponibles (la chimiothérapie et la
radiographie).
6. Le personnel doit être qualifié et recyclé.
 44

5.2 TUMEURS DU SINUS UROGENITAL : SARCOME EMBRYONNAIRE

C’est exclusivement des rhabdomy osarcomes embryonnaires. Elle se révèle dans les 5
premières années de la vie.
Dans la vie, elle s’implante habituellement dans le trigone, rarement dans le dôme. Elles
peuvent être initialement prostatiques et envahir secondairement le bas fond vésical.

a) Clinique
1. révélation par des troubles fonctionnels liés à l’obstruction du col vésical et de l’urètre.
 Une dispurie ;
 Une rétention aigue d’urine.
2. Le geste essentiel de l’examen est le toucher rectal qui découvre une tumeur dure,
antérieure, médiane. La pôle supérieur peut être retrouvé par le palper hypogastrique
et le pôle inférieur dans le périnée.

b) Examens complémentaires
 Echographie : précise le siège et le volume.
 Urographie : col vésical surélevé ; dans les formes botroïdiques, l’image est très
caractéristique en raison de son aspect en grappe de raisin : image lacunaire
polycyclique ou image en parachute.
 Biopsie prostatique doit confirmer le diagnostic évoquée par voie cystoscopie
et non transrectale (fistule).
c) Traitement
Ce sont des tumeurs qui se développent très rapidement créant ainsi une situation
d’urgence qui demande d’évacuer la vessie distendu (sonde urétrale ou cathéter suspubien).
Ce sont des tumeurs chimiosensibles ;
La chimiothérapie première prolongée est faite de vincristine, d’Achnomycine D,
Adriamycine et Cyclophosmanide. Elle permet d’amasser la réduction tumorale si non ce sont
des mutilations majeures et définitives ( Pelvectomie antérieur plus dérivation des urines).
Mais quand la réduction tumorale est détenue, une chirurgie partielleconsrvatrice est
parfois possible.
Dans la majorité des cas, il faut une prostatocystectomie avec dérivation des urines.