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    Este documento describe las características clínicas y de laboratorio de cuatro neoplasias mieloproliferativas crónicas: leucemia mieloide crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis. La leucemia mieloide crónica se caracteriza por una proliferación granulocítica con el cromosoma Filadelfia. La policitemia vera presenta una neoplasia eritroide independiente de EPO. La trombocitemia esencial muestra un incremento de pla

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    LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

    NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS • Proliferación granulocítica


    • Cromosoma Philadelphia t(9:22) → Gen de fusión BCR-ABL que sintetiza
    TK anómala
    • Enfermedades clonales con alteración de la Stem Cell, CUYA PROLIFERACIÓN ES EXAGERADA Y
    • Clínica:
    SU MADURACIÓN EFICIENTE “NO HAY HIATO LEUCEMICO”
    o Hipermetabolismo → Adelgazamiento e hiperuricemia
    • Etiología → Multifactorial o Esplenomegalia y hepatomegalia
    • Inicio → Aumento de las 3 series con curso indolente • Lab:
    • Evolución → Leucemia o citopenias por fibrosis medular o Leucocitosis, desviación a la Izquierda, Basofilia y Trombocitosis
    o No hay hiato leucémico
    • Dx :
    POLICITEMIA VERA o Leucocitosis con reacción leucemoide
    • Neoplasia con compromiso eritroide independiente de EPO por mutación de JAK2 de evolución o FAL granulocitaria → Disminuida
    crónica. o BMO → Hiperplasia con predominio mieloide
    • Clínica: •
    o Esplenomegalia
    TROMBOCITEMIA ESENCIAL
    • Lab:
    • Incremento persistente del N° de plaquetas por hiperplasia
    o Hb, Hto, N° de GR → Aumentados
    megacariocítica de la MO, que cursa con masa eritrocitaria normal.
    o SatO2 → Normal
    • Clínica:
    o EPO → Disminuida
    o Sx trombóticos o hemorrágicos
    o FAL granulocitaria → Aumentada
    o Esplenomegalia e Hepatomegalia
    o Hiperuricemia
    • Lab:
    o MO → Expansión de la serie eritroide con inversión de la relación leucoeritroblástica y
    o Leucocitosis y trombocitosis
    alteraciones morfológicas de los megacariocitos
    o FAL granulocítica → Normal o Aumentada
    o BMO → Hiperplasia con megacariocitos de menor tamaño dispuestos
    MIELOFIBROSIS en grumos
    • Neoplasia clonal con fibrosis colágena de la MO y metaplasia mieloide en el bazo.
    • Clínica:
    o Hepatoesplenomegalia
    o Hipermetabolismo
    o Pancitopenia por invasión medular
    • Lab:
    o Inicialmente → Anemia, Trombocitopenia y Leucocitosis
    o Finalmente → Pancitopenia (ÚNICO CASO)
    o Imagen leucoeritroblástica
    o Anisopoiquilocitosis
    o Dacriocitosis
    o FAL granulocítica → Aumentada
    o Ác. úrico y LDH -
    o BMO → Hipocelularidad con megacariocitos aumentados, displasia y fibrosis colágena

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