2 PARCIAL MI. ALERGIA E INMUNOLOGIA.

RINITIS ALERGICA:

“Enfermedad inflamatoria de la mucosa nasal de curso agudo o crónico, que se expresa

clínicamente por uno o más de los siguientes síntomas: estornudos, prurito nasal, obstrucción
y rinorrea”.

Los síntomas deben de estar presentes en intensidad y frecuencia anormal (superior a la

esperada en un individuo)”.

Conceptos:

-Rinitis.

-Rinosinusitis: la sinusitis se acompaña siempre de rinitis. Dos o más de los siguientes

síntomas: bloqueo u obstrucción nasal, rinorrea anterior o posterior, dolor o presión facial,
disminución olfato.

-Rinitis alérgica: cuadro clínico resultante de una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE
sobre la nariz (World Allergy Organization). Se diferencia de la infección viral porque es crónica
y comienza en la infancia, generando mucho impacto en la calidad de vida. (Nariz
tapadarespiración bucalcomplicaciones). Además la infección viral (rinitis infecciosa) es
aguda y causada por virus (rinovirus) ocasionando un resfrió mientras que la rinitis por alergia
a…

Inflamación de la mucosa nasal que se caracteriza por los siguientes síntomas:

 Rinorrea
 Estornudos
 Obstrucción nasal
 Prurito nasal

Rinitis: Clasificación según causas

1) Infecciosa (vírica, bacteriana, otros mor).

2) Alérgica:
 Acaros (todo el año)= peremne. (síntomas de mayor congestion: moco más
espeso).
 Polen (en primavera)= estacional. (síntomas: mucho picor nasal, estornudo,
agua en la nariz).
3) Ambiental (al trabajo relacionado con cerámica, pinturas, construcción, veterinarios
que fabrican alimentos).
4) Inducida por fármacos: sobre todo a aines (ej:aspirina) o a antihipertensivos
(vasodilatadores).
 Sme. De santer: asma, rinosinusitis con o sin poliposis e intolerancia a aines.
5) Hormonal: aco viejos.
6) Otras causas: alimentos, emocional, irritantes.
7) Idiopática.

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Rinitis infecciosa: es la más frecuente

-Incidencia: 2-5 episodios/año en adultos, de 7-10 en niños

-Clasificación:

o Rinosinusitis aguda vírica (resfriado común)

o Rinosinusitis aguda no vírica
o Rinosinusitis crónica con/sin pólipos

CARACTERISTICAS CLINICAS QUE ME HACEN PENSAR QUE UNA RINITIS ES ALERGICA:

 Tiempo en que aparece (todo el año- primavera)

 Si comenzó en la infancia (interrogatorio).
 Si es hereditaria (preg. Familiares con antecedentes de asma, rinitis, atopia).
 Crónica. (para ser alérgico hay que haber estado expuesto previamente
(sensibilidad) y queda memoria inmunológica).

-Diagnostico:

 CLÍNICO
 IMÁGENES (Rx y TAC senos paranasales). Pedir en rinitis prolongada porque puede
tener sinusitis.
 DETERMINAR SENSIBILIZACIÓN A ALERGENOS (test cutáneo)
 LABORATORIO (eosinofilos, ige,( gl. Blancos, pcr, en rinusopatia crónica)).

-Síntomas típicos y acompañantes:

• Síntomas típicos: rinorrea anterior o posterior, estornudos, taponamiento y/o picor

de nariz.

• Otros síntomas faciales: Lagrimeo, Prurito del paladar y oídos.

• Síntomas no nasales: Odinofagia, Tos crónica (sobre todo en niños- dx diferencial:

asma), Respiración bucal.

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 • Síntomas psicosociales y cognitivos: Fatiga, Depresión, Irritabilidad, ansiedad,
Alteración del sueño, Alteración de la concentración, Dificultad en el aprendizaje, en la
toma de decisiones, reducción de la velocidad psicomotora.

Exploración física y pruebas en la rinitis:

-Exploración física:

• Nasal: inspección pirámide y vestíbulo nasal (rinoscopia anterior con rinoscopio u

otoscopio: aspecto mucosa, moco, pólipos, cornetes…).

• Ojos: edema periorbitario, conjuntivitis, signos atopia.

• Oídos: conducto auditivo externo, tímpano.

• Auscultación pulmonar: sibilantes.

• Piel: presencia dermatitis atópica.

- Pruebas complementarias:

• Pruebas alérgicas: test cutáneos (Prick test), IgE específica sérica, test de provocación
nasal, citología nasal.

• Radiología: RX tórax, TC senos.

• Técnicas rinométricas: rinometría, estudio flujos nasales.

• Otros: test sacarina, biopsia mucosa nasal.

-Mecanismos inmunológicos en Rinitis y Asma alérgicos:

Sensibilización y fase de memoria inmunológica:

Entra un alergeno (polen-ácaro) y la cel denditrica a través del complejo mayor de

histocompatibilidad se lo presenta a linfocito T inmaduro. Este linfocito T inmaduro agarra ese
antígeno y madura convirtiéndose en Linfocito TH2. (Si el antígeno fuese una bacteria el
linfocito maduraría a th1, y si el paciente tendría psoriasis el linfocito migra a th17). El th2 le
dice al linfocito B que produzca IgE específica contra ese alérgeno (por interleucinas 4 y 3). El
linfocito t inmaduro tiene memoria.

-Siempre hay un patrón de respuesta linfocitario, siempre hay un antígeno (o auto antígeno en
caso de enf. Autoinmunes) que da una rta inmunitaria.

-Vínculos epidemiológicos entre asma y rinitis alérgica:

Hasta el 80% de los pacientes asmáticos tienen rinitis alérgica. Un 20-40% de pacientes con
rinitis son diagnosticados o desarrollan asma. La rinitis es un factor de riesgo para sufrir asma.

-Rinitis alérgica: complicaciones:

• Otitis media: 50%

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 • Sinusitis: 25%
• Pólipos nasales: 32%
• Asma: 50-60%.
• Infecciones respiratorias altas.

FARINGITIS Y OTITIS SON LAS COMPLICACIONES MÁS FRECUENTES EN NIÑOS.

- Alérgenos y desencadenantes más frecuentes:

*Aereoalérgenos: Ácaros del polvo, Pólenes, Pelo de animales domésticos, Hongos,

Cucarachas

*Alérgenos ocupacionales: Látex en personal sanitario, Harina o polvo de cereales en

panaderos o agricultores, Productos químicos: (Isocianatos, sales metálicas…), Pelo de
animales en criadores.

*Tóxicos: tabaco, polución, gases…

*Fármacos: Aspirina y otros AINE.

*Alimentos: leche y huevos en niños, marisco y cacahuetes en adultos.

-Clasificación Rinitis Alérgica (ARIA):

-Intermitente: < 4 días a la semana o < 4 semanas. NO REQUIEREN TTO. PREVENTIVO A LARGO
PLAZO.

-Persistente: ≥ 4 días a la semana y ≥ 4 semanas REQUIEREN TTO. PERMANENTE.

-Leve: Sueño normal, Actividades diarias, deporte y ocio normales, Tareas laborales y
actividades escolares normales. No hay síntomas molestos

-Moderada-grave: (Uno o más puntos): Sueño anormal, Interferencia en las actividades diarias,
deporte, ocio, Interferencia en el trabajo o escuela, Síntomas molestos

Mecanismos inmunológicos en RSN y asma alérgico: Sensibilización: IgE (test de alergia).

TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALERGICA:

De eleccion: corticoide topico o inhalatorio para rinitis leve, moderada o persistente de origen
peremne.

Para los sintomas de rinitis estacional tratar con antihistaminicos de ultima generacion
(loratadina-desloratadina), los vieja generacion dan sueño: ej. difenhidramina).

Antileucotrienos se da como 3º opcion cuando hay mucha congestion nasal.

Antidescongestivos de rescate. Porque son vasoconstrictores y a nivel topico puede haber

ulceraciones de la mucosa y perforaciones del tabique nasal. A nivel sistemico es riesgoso para
pacientes con riesgo CV pq puede dar HTA y arritmias.En niños irritabilidad y alteracion para
dormir.

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EPITOPE:

Rinosinusitis infecciosa:

Complicación frecuente de la rinitis crónica alérgica. Se caracteriza por dolor de cabeza

cronicó, dolor al tragar y no siente bien los olores. (Cefalea, odinofagia e hiposmia).

-Generalidades:

– Incidencia: 18%.
– Asociación con asma y rinitis. Muchas veces por Mor anaerobios.

Los primeros días (8-10) la infección suele ser

viral. Si persiste luego de 10 días, se considera
que hay infección y se trata con atb. De elección:
amoxicilina. Cuando hay muchos síntomas y
además olor, se sospecha de mor anaerobios y
se da amoxicilina con ácido clavulanico.

-Macrolidos solo se da ante alergias a

betalactamicos o en sinusitis repetidas cuando
ya fue utilizada la amoxi.

RINOSINUSITIS:

-Criterios mayores:

1) Obstrucción nasal.

2) Rinorrea purulenta o escurrimiento post.

3) Dolor/ presión facial.

4) Hiposmia- anosmia.

5) Rinorrea purulenta al EF.

6) Fiebre. (Cuadro complicado. Dar ATB)

-Criterios menores:

1) Halitosis.

2) Cefalea.

3) Dolor dental.

4) Otalgia o plenitud aural.

5
5) Tos.

6) Fatiga.

7) Fiebre.

-Clasificación actual:

-Rinosinusitis aguda (RSA): < 3-4 semanas.

 Rsa viral (resfriado común).

 Post viral.
 Rsa bacteriana.

-Rinosinusitis crónica (RSC): > 3 meses.

 Sin pólipos.
 Con pólipos. Sospechar cuando hay obstrucción muy aguda, el pte. No mejora con
nada y vuelve con la nariz tapada.

-Poliposis nasal en niños fibrosis quística.

-Factores de riesgo:

-Sistémicos:

 Alergia 50%.
 RGE. 25-63%
 Inmunodeficiencias (sinusitis aguda a repetición, o con mucha fiebre y mucha
secreción, y cuando al cultivar hay mor anaerobio o gram –presenta trastornos
mucociliares.)
 Genéticos
 Disfunción mucociliar. (se asocia al sme. De Klinefelter: infertilidad masculina).
 Endocrinas
 Neuromecanismos.

-Rinosinusitis aguda severa:

 Rinorrea purulenta.
 Fiebre alta >39º.
 Edema periorbitario.ROJO, CALIENTE EN LA CARA.
 Mayor compromiso del estado general.
 Dolor facial/dental.
 Cefalea severa.

-Rinosinusitis complicada:

 Dolor y fiebre +72 hs después del inicio del tratamiento.

 Edema y eritema palpebral.
 Alteraciones de la visión.

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  Cefalea intensa.
 Signos de toxicidad.
 Necrosis nasal.
 Irritación meníngea.

CONJUNTIVITIS ALERGICAS:

Casi siempre asociada a rinitis.

Comúnmente estacional.

En general comienza durante o después de la adolescencia.

Síntomas clásicos: picor, lagrimeo y ojo rojo.

*Bacterianas: S.aureus y epidermidis, S. neumoniae, H. influenzae.

*Virales: adenovirus, herpes virus.

*Alérgicas: estacional/peremne, queratoconjuntivitis vernal, queratoconjuntivitis atópica,

conjuntivitis papilar gigante.

-Signos y síntomas:

 Picazon.
 Ardor.
 Epifora.
 Secreción mucosa.

 Conjuntiva edematosa.
 Hipertrofia papilar.
 Congestion venosa.
 Sin compromiso corneal.
 Saludo alérgico.

QUERATOCONJUNTIVITIS:

inflamación en el parpado tarzal (por dentro). Se inflaman tanto que dan papilas grandes que
rayan la cornea a tal punto que por alteracion de la cornea pueden necesitar transplante.

Se da en la tercera edad. Se asocia a dermatitis atopica.

La causa mas comun es de origen infeccioso, frec. Mas viral. (primavera-verano). Se trata con
atb (por riesgo de la vista) y con corticoides.

Rinosinusitis: Poliposis nasal.

La rinosinusitis se define como la inflamación de las mucosas de la nariz y de los senos

paranasales. Generalmente la rinitis y la sinusitis coexisten, de ahí el término rinosinusitis.

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La rinosinusitis crónica (RSC) se define como «la presencia de dos o más síntomas, uno de los
cuales debe ser el bloqueo o la obstrucción nasal y la congestión o secreción nasal (goteo nasal
anterior/posterior), con/sin:

– Dolor/presión facial

– Reducción o pérdida del olfato, al menos durante 12 semanas»

En función de la presencia/ausencia de pólipos, la RSC se clasifica como RSC con pólipos

nasales (RSCcPN) o RSC sin pólipos nasales (RSCsPN).

RSCcPN: más frecuente en adultos. (20-30 años en adelante) (En niños=fibrosis quística).

Rinitis + asma+ consumo de ainesPoliposis nasal.

Dx: TC.

Tto: cirugía endoscópica. Si el pólipo recidiva (en asma o en intolerancia a aines- aas) tto
biológico+ corticoides.

*¿Qué es un pólipo?

Los pólipos nasales son proliferaciones de la mucosa nasal y/o de los senos paranasales de
origen inflamatorio, naturaleza benigna, pediculados y en ocasiones sésiles.

-Los pólipos nasales son lesiones semitranslúcidas, benignas, en forma de uva y de color gris
pálido que surgen del revestimiento de los senos paranasales o de la cavidad nasal. A menudo
se asocian con el asma y la sensibilidad al ácido acetilsalicílico. Son causados por la inflamación
crónica de la mucosa nasal, caracterizada por varios pólipos nasales bilaterales.

-Características clínicas:

• Obstrucción/congestión nasal
• Pérdida del sentido del olfato (anosmia/hiposmia)
• Rinorrea Pólipo
• Goteo retronasal

-Síntomas:

• Obstrucción nasal.
• Voz suena como si el individuo estuviese congestionado.
• Importante secreción nasal.
• Pérdida del sentido del olfato.
• Obstrucción nasal crónica, forzando al individuo a tener que respirar por la boca.

-Pruebas dx:

• Rinoscopia anterior.
• Rinoscopia posterior.
• Rinofibroscopia.
• TC de cabeza y de senos paranasales.

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 • Cepillado de la mucosa nasal.
• Biopsia de células de la mucosa nasal.

Biológicos para la poliposis nasal:

-Para asma o alergia:

OMALIZUMAN: bloquea la IgE. Disminuye la IgE, la expresión de los receptores de afinidad alta
y la liberación de mediadores de mastocitos en pacientes con poliposis nasal

-Para asma, dermatitis alérgica y RSC con poliposis nasal:

1. DUPILUMAB: Bloquear la interleuquina 4 y 13: Disminuye la diferenciación Th2 y el

reclutamiento de eosinófilos, al inhibir los receptores de la IL-4 e IL-13.
2. MELOLIZUMAB O BENRALIZUMAB: Bloquear la Interleuquina 5: lleva eosinofilos a la
mucosa.

URTICARIA- ANGIOEDEMA:

Si están juntas de entrada el cuadro es más severo.

ANGIOEDEMA HEREDITARIO (AEH):

Aparición súbita de las lesiones

Los habones (pápulas =ronchas) presentan 3 hallazgos típicos

a) edema central de tamaño variable casi siempre rodeado de eritema reflejo

b) asociado con prurito y en ocasiones con quemazón

c) de naturaleza fugáz, no deja lesión residual, usualmente dura entre 1 y 24 hs, a veces
menos

El angioedema se caracteriza:

a) Edema eritematoso o coloreado de la dermis y tejido subcutáneo que afecta

frecuentemente a las áreas mucosas

b) A veces presenta más dolor que prurito, su resolución en más lenta que la de los habones y
puede tomar más de 72 hs

La urticaria se puede clasificar según la duración, la frecuencia y la causa.

*Urticaria aguda: síntomas menores a 6 sem.

*Urticaria crónica: síntomas diarios o casi diarios durante 6 sem. O más. Esta a su vez puede
ser:

 Espontanea: No hay disparador externo específico obvio. De causa conocida

(autoinmune- infección) o de causa no conocida (urticaria crónica espontanea).

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  Inducible: Síntomas inducidos por un desencadenante específico: aine- alimentos. La
inducible física puede ser por temperatura, presión, colinérgico.

-La urticaria espontánea crónica (UCE) puede definirse como la aparición espontánea diaria,
o casi diaria, de urticaria con picazón, angioedema o ambos, que duran 6 semanas o más.

La urticaria crónica suele asociarse en mujeres jóvenes a enfermedad tiroidea (enf.

Autoinmune). Mismos AC.

LA URTICARIA SE TRATA CON ANTIHISTAMINICOS (HASTA 4 POR DIA. SE PREFIERE DAR MAS
CANTIDAD ANTES QUE CORTICOIDE).

Pruebas dx. Para urticaria espontanea crónica:

• Hemograma completo y VES o PCR (Suspender AINES).

• Enfermedades Infecciosas
• Alergia (tipo I) dx. extendido para identificar causas
• Autoanticuerpos funcinantes subyacentes o factores
• Hormonas tiroideas y autoanticuerpos desencadenantes.
• Test cutaneos (tet físicos)
• Tryptase
• Test suero Autologo
• Biopsia lesión (URTICARIA VASCULITIS)

La Duración de cada roncha es muy útil en el diagnóstico de la urticaria.

CUANTO DURA CADA RONCHA?

< 1 hora: URTICARIAS FISICAS (excepto D.PU) urticaria retardada.

1 a 2 hs: URTICARIA por CONTACTO. (por una cadenita) RARO.
1 a 24hs: URTICARIA ORDINARIA y por PRESION RETARDADA
1 a 7 días: URTICARIA VASCULITICA. Son ronchas fijas, con dolor además de picazón.

Lo común es que dure un dia, con o sin tto. Hay que preg. Los dias para ver si no está asociada
a una enfermedad sistémica.

URTICARIA AGUDA:

 Mecanismo por IgE.

o Alergia a alimentos.
o Alergia a medicamentos.
 Picadura de insectos
 Infecciones agudas.
 Reacciones no inmunlógicas a aditivos alimentarios, toxinas bacterianas,
 Liberación directa de histamina por mecanismos no inmunológicos: pescado,
mariscos, fresa, AAS. Y otros medicamentos.
 Urticaria física.
 Otros

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URTICARIA CRONICA:

Las causas que más frecuentemente están involucradas y que debemos descartar son las
reacciones adversas a medicamentos (AINES- ENALAPRIL), sobre todo si sabemos que es una
paciente afecta a automedicación.

Se debe interrogar exhaustivamente ya que hay muchas sustancias que el paciente no llama
medicamentos como las vitaminas, medicamentos “naturales”, como cartílago de tiburón, uña
de gato, etc.

La aspirina puede desencadenar la liberación de mediadores químicos exacerbando una

urticaria ya presente

En segundo término pensar en infecciones que pueden pasar inadvertidas para el paciente y
que pueden ser subclínicas. =MICOSIS INTESTINAL

Por supuesto que también pueden ocurrir las otras opciones mencionadas, solo que las más
frecuentes y que deben descartarse primero son las indicadas.

Infecciones que pueden dar urticaria:

o Infecciones que pueden pasar inadvertidas:

o Sinusitis.
o Caries dentales.
o Infección urinaria.
o Parasitosis.
o Infección vaginal.
o Micosis superficial.

Enfermedades relacionadas a urticaria:

 Mastocitosis.
 Vasculitis.
 Angioedema mediado por bradiquinina.
 Anafilaxia inducida por ejercicio.
 Otros smes.

Enfermedades sistémicas:

*Durante la evolución clínica en él LES en ocasiones aparecen síntomas de urticaria,provocadas

por anafilotixinas:

Anafilotoxinas C3a, C4a y C5a:

Durante la aparición del LES se activa el Mecanismo III (por complejos inmunes), en el cual se
activa la cascada del complemento donde una serie de péptidos derivados de varias moléculas
mediadoras plasmáticas, llamadas anafilotoxinas C3a,C4a, C5a y pequeños fragmentos de C2,
pueden interactuar con los receptores específicos presentes en la membrana del mastocito o
por acción de ellos mismos provocando su degranulación (liberación de histamina).

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Autoanticuerpos en la Urticaria Crónica:

 26% Anticuerpos IgG, liberadores de histamina anti- receptor de alta afinidad para
la Ig E. (FceR1).
 15% Anticuerpos IgG inmunoreactivos no funcionales anti- receptor de alta
afinidad para IgE (FceR1).
 9%Factor liberador de histamina específico de las células cebadas.
 9%Anticuerpos IgG, anti IgE.
 41%Factor no identificado

Urticarias físicas:
Las urticarias físicas representan el 16% de todos los casos de urticaria crónica y de éstas la
más frecuente es el dermografismo con un 2 a 5% de la población general.

En la mayor parte de las urticarias físicas no se encuentra relacionada con IgE por lo que en
general todas las urticarias físicas se consideran causadas por mecanismos no inmunológicos,
aunque en casos aislados se ha podido transferir la sensibilidad de una persona a otra.

1. Urticaria por frío. Suele darse en ptes que comen mucho, luego hacen ejercicio y
terminan en por ej. Una pileta fría.
2. Dermografismo.
3. Urticaria colinérgica. Se ve en act.fisica. Ronchas chicas que pican mucho.
4. Urticaria acuagénica.
5. Urticaria por presión.
6. Urticaria por presión retardada.
7. Urticaria por calor.

Urticaria colinérgica:
La urticaria colinérgica representa el 4% de todos los pacientes con urticaria crónica y es el
único tipo de urticaria que tiene la morfología de las lesiones como se describe en forma
característica.

Para que suceda se requiere de un aumento de la temperatura corporal, se libera acetilcolina

y neuropéptidos como el péptido intestinal vasoactivo.

No hay evidencia de que esté mediado por IgE. 30 a 50% de los pacientes desarrollan lesiones
satélites cuando se les inyecta metacolina.

A diferencia de ésta la urticaria al calor se presenta con ronchas de mayor tamaño y no se

desarrollan ronchas con el ejercicio..

Prueba cutánea con Suero-plasma Autólogo: urticaria autoinmune.

 Se aplica 0.05 ml vía ID de suero y plasma del paciente en brazo.

 Se aplica solución salina como control.
 La lectura de la prueba es a los 30 minutos.
 Una prueba + es sugestiva de presencia de autoanticuerpos.
 Se Confirma con determinación In vitro de autoanticuerpos.

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La activación de mastocitos y basófilos en la UCE puede ser por mecanismos autoinmunes o
idiopáticos. Liberan histamina.

 IgG anti-IgE: Entrecruza IgE unido a superficie

 Entre cruzamiento de IgE unida a mastocitos activa mastocitos
 IgG anti-FcεRI entrecruzamineto de FcεRI

*Mensajes importantes:

 La urticaria aguda es más frecuente en niños y adultos jóvenes y es autolimitada.

 La urticaria crónica, afecta la calidad de vida en mayor medida.
 Agotar todos los medios diagnósticos para hacer diagnóstico etiológico.
 Pueden estar involucrados tanto factores inmunológicos como no inmunológicos.
 Presentaciones atípicas hacen sospechar una enfermedad de fondo diferente.
 La causa frecuentemente permanece idiopática pero debemos buscar la causa,
eliminarla y educar al paciente para evitarla.
 Instruir al paciente sobre portar consigo tratamiento de urgencia.
 El tratamiento sintomático oportuno y adecuado es de vital importancia

ANGIOEDEMA:

El término “angioedema” se utiliza para definir la inflamación localizada, repentina, temporal

y, por lo general, recurrente de la piel o la mucosa.

Superficie cutánea de características normales

Es provocado por sustancias vasoactivas que aumentan la permeabilidad endotelial de forma

transitoria: Por ejemplo, histamina, triptasa, prostaglandina, bradiquinina.

El angioedema puede durar desde unas horas hasta días y se resuelve de manera espontánea.

Clasificación del angioedema:

MEDIADA POR MASTOCITOS (con ronchas) MEDIADO POR BRADIQUININA (sin ronchas)
1) Anafilaxia. 1) AEH
2) Urticaria : - tipo I
 Espontanea - tipo II
 Inducida. - tipo III (AEH con C1Inh
normal)
2) Angioedema no hereditario
a. Angioedema adquirido
b. Angioedema
farmacoinducido (p. ej.,
inhibidores de la ECA)
c. Angioedema idiopático

-Algunos pacientes con angioedema mediado por mastocitos no presentan ronchas.

En muy raras ocasiones, los pacientes con angioedema mediado por bradiquinina también
presentan urticaria y, por ende, ronchas.

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ANGIOEDEMA:

 Por degranulación de mastocitos

 -Perturbación en el metabolismo del Ácido Araquidónico
 -Por aumento de Bradiquinina:
 AE asociado a IECA
 Angioedema Hereditario
 Angioedema Adquirido

Angioedema Hereditario:

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por

episodios recurrentes de tumefacciones (edema), sin urticaria, prurito ni signo de godet,
que afecta con mayor frecuencia la piel o la mucosa del tracto gastrointestinal y del tracto
respiratorio superior.

*Clínica de los ataques de Angioedema (200 casos):

 Cutáneo: 100% (manos, antebrazos, pies, cara, labios).

 Cólicos Abdominales: 97%
 Edema Laríngeo: 54%
 Edema de Úvula: 22%
 Edema de Lengua: 9%
 Cerebro. 8%
 Vejiga:5%

*Principales desencadenantes de ataques agudos de AE:

-Traumatismos (ej. Manipulación dental, con el anestésico local, laborales, etc)

-Medicamentos: Estrógenos (ACO, terapia sustitutoria-) IECA – Antagonistas del Receptor de

Angiotensina II, Activadores del plasminógeno, Antibióticos. (Nivel de evidencia 3)

-Estrés Emocional

-Infecciones: Dentarias, otras. Helicobacter pylori (nivel de evidencia 3)

-Cambios Hormonales: Menstruación, Embarazo (Nivel de evidencia 3)

AEH:

Tipo I: Bajos niveles séricos de C1 INH y C1 INH funcional (85%)

Tipo II: Niveles séricos normales/altos de C1 INH. Niveles Bajos de C1 INH Funcional (15%)

AEH con C1 INH normal: Niveles séricos normales de C1 INH y C1 INH funcional. Principalmente
en mujeres (Raro).

Angioedema Adquirido:

AEA TIPO 1:

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Paraneoplásico (enf linfoprolif. B) o Consumo aumentado de factores del complemento.

 Mieloma múltiple
 Leucemia linfática crónica
 Linfoma no Hodgkin
 Adenocarcinoma colónico
 Crioglobulinemia esencial
 Macroglobulinemia de Waldenström
 Gammapatía monoclonal

AEA TIPO 2:

-Ac Anti C1INH

-Autoinmune.

Diagnóstico de AEH: CLINICA y LABORATORIO.

• Comienzo a edad temprana

• Antecedentes familiares
• Ausencia de ronchas y prurito
• Desencadenantes y síntomas prodrómicos
• Laboratorio: C4, C1 Inh (cuantitativo y funcional).
• Genético (para AEH con C 1 Inh normal)

Tratamiento profiláctico:

 C1-INH
 Danazol
 Stanozolol
 Oxandralone
 Metil-testosterone
 Ácido Epsilonaminocaproico
 Acid Tranexámico

Angioedema por déficit de c1 inhibidor: tratamiento de la crisis:

 C1 inhibidor plasmático humano purificado (endovenoso)

 Antagonistas del R2 Bradiquinina: Icatibant (Subcutaneo)

 Plasma fresco congelado

Para pacientes con crisis frecuentes y severas:

LANADELUMAB

BEROTRASLTAT

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