Resumen Neurología Adulto

S2

Dr. Ramón Caamaño

Medicina USS 2022
Enid Viveros Wandersleben
 Demencia • Otros factores de riesgo son los vasculares, el tabaquismo, la
hiperhomocisteinemia, factores genéticos (bajo riesgo),
GENERALIDADES depresión, ruralidad, TEC, SAHOS, soledad y soltería, orden de
• “Mente alterada” → Concepto por Benjamin Rush. nacimiento mayor, personalidad premórbida, deterioro cognitivo
• Hasta el 80% de las demencias corresponden a Enfermedad de leve amnéstico.
Alzheimer. • Primero hay afección de ACh, luego de todos los demás NT, por
• Diagnóstico clínico. Es una enfermedad cerebral crónica y esto se usan principalmente anticolinoesterásicos en su
progresiva que afecta 3 áreas: tratamiento.
1. Intelecto: Funciones cognitivas de memoria, juicio y
razonamiento. ETIOLOGÍA
2. Conducta y emociones. • Etiología desconocida, se manifiesta clínicamente 20 años
3. Actividades de la vida diaria después del comienzo del deterioro.
• Inicio insidioso, debe ser > 6 meses. • < 7% es hereditaria y se asocia a comienzo temprano (40 años).
• El paciente está lúcido. • Casi todos los pacientes con Sd. Down tienen EA a los 40 años.
• Alteración de funciones corticales: Afasia, apraxia, agnosia. • Presenilina 1 y 2 producen mayor amiloidogénesis.
• Alteración de funciones ejecutivas: Planear, organizar, • ApoE 4 es un marcador de riesgo de EA.
secuenciar, abstracción.
• Deterioro con respecto a rendimiento y funcionamiento previo. ANATOMOPATOLOGÍA CORTEZA CEREBRAL
• No se explica por delirium o trastorno psiquiátrico mayor. 1. Placas seniles: Basureros neuronales.
• Enfermedad de Alzheimer (EA) es la demencia más frecuente, 2. Degeneración neurofibrilar: Del citoesqueleto neuronal,
del 50-80% de los casos. formando ovillos neurofibrilares.
• Hasta un 20% corresponde a demencias curables, importante 3. Pérdida de neuronas y sinapsis.
descartarlas siempre. 4. Atrofia cerebral: Sobre todo en hipocampo, es posible verlo en
• En Chile 250.000 personas tienen demencia. cortes coronales en RM.
Acumulación de β-amiloide y alteración de proteína TAU (taupatía por
CLASIFICACIÓN DE LAS DEMENCIAS hiperfosforilación), lo que produce depósitos neurotóxicos.
Según degeneración:
1. Degenerativas: EA, Enfermedad de Parkinson (EP), Huntington, CLÍNICA
Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL), Demencia Deterioro de la memoria reciente, episódica (autobiográfica) + al
Frontotemporal (DFT). menos uno de los siguientes:
2. No degenerativas: Demencia vascular (DV), Demencias • Afasia
infecciosas (SIDA, Lúes, Priones), Demencia post TEC, • Apraxia
Esclerosis Múltiple (EM). • Agnosia
3. Potencialmente reversibles: Nutricionales (B12, B3), HNT, • Deterioro de las funciones ejecutivas
Hemorragia Subdural (HSD), Endocrinas, Tóxicas, Metabólicas. Siempre sospechar demencia cuando hay fallas de memoria:
Según defecto clínico y distribución de lesiones: Episódica, semántica, procedural y working memory.
1. Demencias corticales: Afasia, apraxias y agnosias. EA y DFT.
2. Demencias subcorticales: Afecto, atención y motivación. EP, ¿QUÉ CASOS PROBABLEMENTE NO SON EA?
SIDA, Parálisis subcortical progresiva (PSP)
• Comienzo súbito: Probablemente demencia vascular.
3. Demencias mixtas: Priones, Vascular, Tumores, TEC,
• Focalidad: Lesión intracerebral.
Infecciones.
• Crisis epiléptica: En EA son muy tardías, > 15 años con el
diagnóstico.
ESCALA DE DETERIORO GLOBAL DE REISBERG
• Alteración precoz de la marcha: Apraxia de la marcha suele ser
GDS-1 A GDS-7, donde 1 es sin alteración cognitiva y 7 es deterioro
hidrocefalia.
cognitivo muy grave. Hasta deterioro cognitivo leve, donde solo falla
• Demencia + Parkinson: DCL.
la memoria y no otras funciones cerebrales, se consideran etapas pre-
demenciales.
ETAPAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) • Etapa I: Afecta la memoria reciente, juicio, planificación y
• Hasta el 80% de las demencias corresponde a EA. organización. Se vuelve más egocéntrico y tiene confusiones
• En vida no se puede diagnosticar EA, sino “demencia tipo repetidamente.
Alzheimer”, ya que el diagnóstico es anatomopatológico. • Etapa II: Afección de memoria reciente y remota, afasia, apraxia,
• A los 90 años, 1 de cada 2 personas tiene EA. acalculia, disgrafías, desorientación, agitación, se pierde.
• Factor de riesgo más importante corresponde a la edad, se • Etapa III: Postración, sin lenguaje, descontrol de esfínteres,
produce un poco más en mujeres y en niveles educacionales y mayor confusión, delirios y crisis epilépticas.
socioeconómicos más bajos.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

FACTORES PROTECTORES progresión. Son efectivos y están disponibles en hospitales, se
• Dieta mediterránea deben usar 4-6 meses y luego reevaluar si están sirviendo en el
• Café > 3 tazas diarias paciente.
• Corrección de hipoacusia si es que la tiene - Donepezilo: 5-10 mg/día (por la noche), también hay
parches.
• Dieta hipocalórica
- Rivastigmina: 6-12 mg, 2 veces al día
• Recreación
- Galantamina: 16-24 mg/día
• Educación
2. Antiglutamatérgicos: Memantina 10-20 mg 2 veces al día. Uso
• Lectura
en demencia moderada a severa, mejora la calidad de vida,
• Actividades cognitivas actividades diarias y conducta.
• Actividades sociales 3. Anticuerpos monoclonales: Aducanumab, Donanemab
• Actitud positiva disminuyen francamente la degeneración neurofibrilar, “limpian”
• Vacuna anti influenza. el cerebro, pero no han demostrado mejorías clínicas
significativas y son muy caros.
TEST Siempre manejar los síntomas neuropsiquiátricos y conductuales, se
Se usan para cuantificar el deterioro del momento, no para hacer presentan en el 80% de los pacientes con EA, con medidas no
diagnóstico, sino para evaluar la respuesta a tratamiento. Los más farmacológicas y fármacos:
usados son Minimental Test o MOCA + test de funciones ejecutivas 1. Neurolépticos atípicos: Quetiapina (más seguro, no produce
(como la prueba del reloj). parkinsonismo, pero es suave → siempre pedir ECG por riesgo
de prolongar QT), Risperidona, Olanzapina y Aripiprazol.
ENTREVISTA Y EXAMEN NEUROLÓGICO 2. Neurolépticos típicos: Como Haloperidol.
Entrevistar primero al paciente, luego al acompañante. Siempre 3. Estabilizadores del ánimo y antidepresivos: Pacientes
preguntar sobre la memoria, actividades de la vida diaria, cuándo apáticos.
comenzó, qué fármacos toma, si hay factores de riesgo vascular.
Centrar examen neurológico en funciones encefálicas superiores, MARCADORES BIOLÓGICOS
marcha, focalidades, esfínteres, etc. En LCR se puede encontrar β-amiloide disminuido y proteína TAU
elevada.
EXÁMENES Genotipo APO E-4 se asocia a niveles de proteína TAU mayores y a
De rutina: Realizarlos a todos los pacientes, permite identificar menores niveles de β-A 42 en LCR.
causas potencialmente curables de demencia. Solo se usa en investigación y monitoreo de tratamiento, no para
• Hemograma diagnóstico.
• Perfil bioquímico
• Perfil tiroideo DEMENCIAS POTENCIALMENTE CURABLES
Corresponden al 15-20% de las demencias, siempre deben
• TAC o RM
descartarse, pues son reversibles.
No de rutina: Solicitar en casos que guíen a que pueda ser una
patología de determinada etiología.
HIDROCEFALIA “NORMOTENSIVA” (HC DEL ADULTO)
• Urinario
• Toxicológico • En realidad, es hipertensiva, se presenta con la siguiente triada:
• Rx tórax 1. Apraxia de la marcha: No sabe cómo caminar
• VIH 2. Demencia
3. Incontinencia urinaria
• VDRL
• Diagnóstico con TAC o RM, manometría de LCR, Tap-test
• Inmunológico
(punción raquídea mejora los síntomas) o drenaje lumbar
• VHS
externo.
• Vitamina B12
• Tratamiento: Derivación ventrículo peritoneal.
• LCR
• Diferenciar de hidrocefalia ex vacuo, en la que hay dilatación de
• EEG
ventrículos por atrofia cerebral, no es quirúrgica. Se diferencia
• PET o SPECT con Score de Evans, si es mayor a 0.3 es patológico.

TRATAMIENTO LESIONES TUMORALES

Corresponde a manejo general de EA, no farmacológico, ayudando a
• Meningioma: Tumor frontal y temporal de crecimiento lento,
los pacientes a orientarse, manejar el dinero, buena alimentación,
producen el 1-4% de las demencias.
actividad física, que se mantenga activo con labores de la casa, etc.
En cuanto al tratamiento farmacológico, se usan 3 tipos de fármacos:
HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO
1. Anticolinoesterásicos: Donepezilo, Rivastigmina (controla
levemente síntomas neuropsiquiátricos) y Galantamina. Se usan Con el tiempo puede generar demencia, puede ser post-TEC o
en etapas leve y moderada, no avanzadas. Enlentecen la espontáneo, a veces bilateral y tiene mayor frecuencia en personas
mayores.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

ENFERMEDADES INFECCIOSAS • Antihipertensivos (Metildopa, • Corticoides en dosis elevadas
• Meningitis crónicas Propranolol, Clonidina) • Antibióticos
• Demencia relacionada con SIDA • Anticonvulsivantes (Barbi- • Metoclopramida
túricos, Fenitoína) • Antineoplásicos
• Neurosífilis • Antihistamínicos • ACO
• Neuroborreliosis (Lyme) • Narcóticos • Ergotamina
• Antiparkinsonianos en dosis • Disulfiram
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO elevadas (Levodopa, Bro- • Digitálicos
mocriptina
Siempre hacer estudio inmunológico para pesquisar enfermedades
del mesénquima: ANA, ANCA, ENA, complementemia,
antifosfolípidos, etc. PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA
Frente a dudas, derivar a reumatólogo.
El paciente está “apagado”, no colabora, no rinde en pruebas y
• LES responde “no sé” a todo. El inicio es claro y preciso, a diferencia de la
• Arteritis temporal demencia.
• Artritis reumatoide
• PTT PSEUDODEMENCIA HISTÉRICA
• Behcet Debe derivarse a psiquiatra, existe un factor ganancial inconsciente,
• Sarcoidosis son eufóricos, pueriles, con rendimientos discordantes.
• Angeítis granulomatosa
DEMENCIAS DEGENERATIVAS
TRASTORNOS ENDOCRINOS Solo pensamos en ellas luego de descartar todas las potencialmente
• Hipo/hipertiroidismo reversibles.
• Hipo/hiperparatiroidismo
• Cushing y Addison DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Hipoglicemia recurrente Es la 3° en frecuencia en el mundo, se asocia a pakinsonismo, el
• Panhipopituitarismo deterioro cognitivo es fluctuante, se asocia a alucinaciones visuales,
alteraciones en sueño REM (actúan sus sueños), caídas y síncopes,
DEMENCIAS NUTRICIONALES disautonomía, depresión.
• Déficit de cianocobalamina (vitamina B12) • Atrofia global en neuroimagen.
• Déficit de folato (vitamina B9) • Rivastigmina puede producir leve mejoría en la memoria.
• Pelagra (vitamina B3): Enfermedad de las 3 D → demencia, • Presencia precoz de signos extrapiramidales.
diarrea y dermatitis • No usar neurolépticos, ya que aumentan el parkinsonismo.
• Wernicke-Korsakoff (vitamina B1)
• Alcoholismo crónico DEMENCIA VASCULAR
Corresponde al 20% de las demencias, se produce por infartos o
ALTERACIONES METABÓLICAS Y OTRAS CONDICIONES hemorragias, únicos o múltiples. Hay daño del hipocampo y del
• Hidroelectrolíticas tálamo.
• Falla hepática, pulmonar y/o renal • Instalación brusca y progresión escalonada.
• Sepsis • Tratar factores de riesgo vascular.
• Insuficiencia cardíaca • Hay focalidad neurológica.
• Encefalopatía hipertensiva • Puede coexistir con EA (demencia mixta).
• TAC o RM evidencian ACV.
MISCELÁNEOS • Focos de microangiopatías no corresponden a infartos como tal,
pero constituyen factor de riesgo vascular.
• Hipoxia crónica
Demencia multi-infarto: No hay evidencia de isquemia crónica, tiene
• Encefalitis límbica
lesión en sitio estratégico.
• Demencia por Rd
Trastorno vascular subcortical: Alteraciones de la sustancia blanca
• Demencia dialítica: Casi no se ve actualmente se asocian a trastornos de la marcha, paciente no puede caminar en
tándem.
DEMENCIA INDUCIDA POR DROGAS
Corresponden al 5% de las demencias y son las más reversibles. Son DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT)
muchos los fármacos que pueden producir demencia. Corresponde al 1-5% de las demencias, hay atrofia de lóbulos frontal
• Psicotrópicos • Litio
y temporales, inicia en < 60 años, antecedentes familiares hasta en el
50% de los casos.
• Antidepresivos tricíclicos • Psicoestimulantes
• Síndrome de las 3 A: Apático, abúlico, aquinético.
• Neurolépticos • Meprobamato
• Benzodiacepinas • Anticolinérgicos

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

• El paciente está desinhibido, coprolálico, con afasia (por atrofia • Afección de primera y segunda motoneurona se expresan con
de lóbulo temporal izquierdo), “frontalizado”, con trastornos de debilidad motora.
memoria escasos. • Es una afección degenerativa sin inflamación, progresiva, de
• Se caracteriza por alteraciones de la conducta. neuronas motoras superiores e inferiores.
• Escala funcional de ELA: ALSFRS-R.
DEMENCIA POR PRIONES • Pacientes fallecen por falla respiratoria y por desnutrición.
Ocurre por plegamiento incorrecto de los priones, por un proceso
infeccioso, la enfermedad de Jakob-Creutzfeldt (encefalopatía CAUSAS
espongiforme): • Adquiridas:
• Esporádico (90%): Alteraciones cognitivas, ataxia de la marcha y - Crónicas sin defecto conocido: ELA (1° y 2° neurona),
mioclonías que despiertan al paciente. ELP (1° neurona) y atrofia muscular espinal del adulto o
• Familiar (15%). Aran-Duchenne (2° neurona).
• Iatrogénica. - Crónicas con defecto conocido: Paraproteinemia en
• Nueva variante: “Enfermedad de las vacas locas”, es muy rara. mieloma múltiple (MM) y paraneoplásicas son diagnóstico
El pronóstico es la muerte en 1 año como máximo, no tiene diferencial de ELA, se deben descartar con marcadores
tratamiento. tumorales y TAC de tórax, abdomen y pelvis. También se
El diagnóstico se hace con clínica, EEF, RM (palo de golf invertido) y encuentra NMM (rara), amiotrofia post-polio (no se ve), y
LCR: Proteína 14-3-3. degeneración de asta anterior, como Corea de Huntington,
Jakob Creutzfeldt y Shy Drager.
DEMENCIAS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS - Agudas: Poliomielitis y otros virus.
El 60% corresponde a Jakob-Creutzfeldt, el 40% restante a otras • Hereditarias:
enfermedades de diferentes orígenes. - Idiopáticas: ELA familiar (< 10%), hay defecto de superóxido
dismutasa.
TEST COGNITIVOS - Con sospecha de trastorno basal.
• Test de Folstein Minimental: < 22 puntos → demencia.
• Test de MOCA: < 17 puntos → demencia. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
• Test de Addenbroke (ACE): Tiene un total de 100 puntos, varía • Es la enfermedad de motoneurona más importante, siempre se
según grado de educación. ve. La etiología es desconocida, corresponde a enfermedad
• Test de Pfeiffer: 4 o más puntos indican deterioro cognitivo. degenerativa de la 1° y 2° neurona motora, generando
finalmente daño de todas las neuronas motoras (degeneración
VITAMINS + D neural).
• El 90% corresponde a ELA esporádica, < 10% es hereditaria.
• V: Vascular
• Factores de riesgo poco significativos, cualquier persona entre
• I: Infecciones
53 y 57 años podría tenerla.
• T: Tóxico/metabólico
• Sobrevida corta, de 2 a 3 años (diagnóstico tardío, máximo 1
• A: Autoinmune/inflamatorio año).
• M: Malignidad/metástasis • Degeneración de neuronas motoras superiores e inferiores.
• I: Iatrogénico/idiopático • Frecuente debilidad de músculos extensores, más que flexores.
• N: Neurodegenerativo • En estadios finales se preservan funciones sensoriales,
• S: Seizures/structural/sistémico cognitivas y funcionales de vejiga e intestino, igual que la visión.
• D: Desmielinizantes.
SÍNTOMAS INICIALES
Enfermedades de las neuronas motoras Se producen alteraciones de la marcha, debilidad muscular, disartria,
GENERALIDADES disfagia, pérdida de masa muscular con la consiguiente falta total de
• No son tan frecuentes, la más importante es la esclerosis lateral fuerza.
amiotrófica (ELA), pero son muy importantes, ya que los
pacientes pueden morir por estas. CLÍNICA
• Hay un defecto motor de la primera (piramidal) y segunda • Por compromiso de la 1° neurona motora:
motoneurona (raíces y nervios periféricos). - Babinski
• Primera motoneurona: Vía corticonuclear y corticoespinal - Clonus
(piramidal). Al afectarse produce espasticidad, hiperreflexia - Espasticidad
osteotendinosa, Babinski (+), Mayer disminuye y se afectan - Hiperreflexia
grandes grupos musculares. Se evalúa con neuroimagen. • Por compromiso de la 2° neurona motora:
• Segunda motoneurona: Se produce atrofia severa y precoz, - Atrofia muscular
hipotonía e hipo/arreflexia. Los pacientes consultan por paresia - Fasciculaciones musculares
o plejia. Se evalúa con EMG.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

SÍNTOMAS COGNITIVOS ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (ELP)
• Puede haber asociación con DFT hasta en un 25% de los casos. Mucho menos frecuente que ELA, solo hay daño de la primera
• Hasta el 50% presenta cambios de personalidad, de juicio y se neurona motora (piramidal) y tiene mayor sobrevida que ELA.
vuelven obsesivos. Importante diferenciar de ELA, glioblastoma multiforme, astrocitoma,
• Cambio cognitivo en ELA es sutil. meningioma y oligodendroglioma (diferenciar tumores con
neuroimagen).
PATRONES DE INICIO No tiene tratamiento.
El más común es la forma espinal, en la que se produce atrofia
SÍNTOMAS
muscular distal de extremidades superiores asimétrica.
La forma que sigue en frecuencia (25%) es la presentación bulbar, en • Cuadriparesia espástica
la que falla la deglución y la fonación. • Hiperreflexia
• Babinski (+)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Labilidad emocional con risa y llanto esporádico
Los más importantes son: • Parálisis pseudobulbar: No presenta fasciculaciones
• Amiotrofia espinal cervical o lumbar espondilótica: RM cervical,
tiene tratamiento quirúrgico. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL DEL ADULTO (AME)
Aran-Duchenne es la presentación más común, aun así, es muy
• Amiotrofia diabética: Nunca tiene hiperreflexia.
infrecuente.
• Paraneoplásica: Descartar linfoma.
Hay degeneración de la 2° motoneurona en el asta anterior, que inicia
• Mieloma múltiple.
entre los 20 y 50 años, con una sobrevida > 10 años.
La EMG muestra denervación axonal crónica y la VCN es normal
LABORATORIO
hasta etapas tardías.
• Afección de la velocidad de conducción nerviosa por daño
axonal. CLÍNICA
• Electromiografía (EMG) muestra degeneración axonal, primero
• Mano esquelética
compromiso en parche y luego generalizado.
• Arreflexia
• LCR normal, con leve aumento de proteínas.
• Fasciculaciones
• Neuroimagen muestra alteraciones en fases avanzadas.
• Cefaloparesia
• No hay afección de cara ni músculos bulbares, tampoco
TRATAMIENTO
alteraciones sensitivas ni esfinterianas
• Manejo multidisciplinario en el que participan diferentes
profesionales de la salud.
• Apoyo nutricional, ya que el paciente baja de peso. Enfermedad de Parkinson
• Terapia ocupacional. GENERALIDADES
• Fonoaudiología para apoyar con deglución y fonación. • Afección altamente frecuente en mayores de 60 años, hay
• Kinesioterapia no es muy beneficiosa, porque el paciente no afección de la vía extrapiramidal, involuntaria.
mejorará. • Afección de tálamo, núcleo caudado, globo pálido externo, globo
• Apoyo psicológico y psiquiátrico fundamental, ya que el paciente pálido interno, núcleo subtalámico, sustancia negra
está vigil, lúcido. También para la familia. (mesencéfalo) y cápsula interna.
• Sonda de alimentación enteral (gastrostomía). • Disminución de dopamina (producida en mesencéfalo, en
• Tratamiento de fasciculaciones con Carbamazepina, Fenitoína, sustancia negra, pars compacta y reticulada), el NT más
vitamina E y Verapamilo (tienen baja efectividad). importante en la fisiopatología de esta enfermedad.
• Tratamiento de la espasticidad con Baclofeno. • Predominio de movimiento hipocinético, por hipodopaminergia.
• Evaluación respiratoria funcional cada 3-4 meses: Todos • Desequilibrio entre NT glutamato, dopamina, GABA y
desarrollan insuficiencia respiratoria. acetilcolina produce alteración del movimiento.
• Apoyo respiratorio con BPAP puede aumentar la sobrevida hasta
7 meses. SÍNDROME PARKINSONIANO
• Posición semi Fowler al dormir. Es el diagnóstico inicial, no enfermedad de Parkinson. Triada:
• Para la risa y el llanto por lesión de 1° motoneurona: Amitriptilina, • Hipocinesia → Lentitud
Fluoxetina, Sertralina, Litio y Levodopa. • Rigidez
• Sialorrea: Amitriptilina, Imipramina, Clonidina, Bromuro de • Temblor
Ipratropio y toxina botulínica en glándulas salivales en casos muy
graves. CAUSAS
• Riluzole: Es un antiglutamatérgico que se usa en dosis de 50-200 • Parkinsonismo idiopático (80%)
mg/día, puede aumentar la sobrevida hasta 3 meses, es muy
• Parkinsonismo secundario (20%): Siempre descartar antes del
costoso y debe revisarse la función hepática.
diagnóstico de Parkinson.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

 - Inducido por drogas: Pedir historia farmacológica completa, prosencéfalo basal y mesocórtex, neocorteza de asociación y
sobre todo neurolépticos (excepto Quetiapina). El temblor prefrontal y neocorteza motora y sensitiva primarias.
en parkinsonismo farmacológico suele ser bilateral Son muchos años con pérdida neuronal sin clínica y, por lo tanto, sin
- Inducido por tóxicos: Pedir cupremia, cupruria y diagnóstico.
ceruloplasmina
- Metabólico (Enf. Wilson) TEMBLOR PARKINSONIANO
- Vascular Es grueso, en cuenta billetes, en reposo, aumenta con el estrés y
- Infeccioso/post-encefálico disminuye con sueño o movimiento, principalmente unilateral al
- Traumático pugilístico: Por TEC a repetición comienzo, se puede sumar temblor postural.
• Enfermedades neurodegenerativas: PSP, AMS, degeneración Importante diferencial de temblor esencial.
ganglionar corticobasal, DCL, EA, Hallevorden-Spatz.
• Otros: Hidrocefalia (descartar con neuroimagen) o psicogénico. HIPOKINESIA
No apresurar el diagnóstico de Parkinson, ya que no tiene tratamiento. Lentitud en todos los movimientos, la marcha es lenta, sin braceo, con
pasos cortos, la gestualidad está disminuida, el paciente tiende a caer
ENFERMEDAD DE PARKINSON al girar y, al apurarlo, se pone más rígido y lento (aumenta con estrés).
GENERALIDADES
Se representa con tulipán rojo y blanco, el 11 de abril es del día de la RIGIDEZ
Enf. Parkinson. Es un temblor rígido, buscar movimiento en rueda dentada,
• Es una enfermedad degenerativa del SNC en la cual se pierden comparándolo con la extremidad contralateral.
neuronas que sintetizan la dopamina, es crónica, progresiva y de Hay torpeza motora y dificultad de los movimientos. Se asocia a
comienzo insidioso (diagnóstico tardío). marcha y postura parkinsoniana.
• Diagnóstico clínico.
• Causa desconocida. PÉRDIDA DE REFLEJOS POSTURALES
• Levodopa mejora la calidad de vida, pero no trata la enfermedad Esto sucede en etapas más avanzadas, hay inestabilidad postural y
en sí. tendencia a caer.
• Aparece a los 60 años en promedio, en el 1% de los mayores de
60. SÍNTOMAS SECUNDARIOS
• Menos del 7% tiene antecedente familiar de Enf. Parkinson.
• Motores:
• A la triada de temblor, hipoquinesia y rigidez se suma de forma - Facie inexpresiva: Se arrugan menos
tardía la alteración de los reflejos posturales. - Disartria hipofónica y taquifemia: Habla apurado, enredado
y bajo
PATOGENIA - Micrografia: Escribe bien y luego disminuye el tamaño
• Disminución de la sustancia negra en mesencéfalo, atrofia - Dificultad en movimientos alternantes
significativa de pars compacta, que produce dopamina, y pars • Alteraciones de la marcha: Pedir al paciente que piense en su
reticular, que permite su salida. marcha para no “trabarse”. La marcha automática es la más
• La pérdida de más del 80% de la pars compacta produce los afectada.
movimientos involuntarios → clínica es tardía. • Síntomas no motores:
- Constipación
ASOCIACIÓN A DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY - Hipofonía
Los CL son muy numerosos en la pars compacta de la sustancia - Sialorrea: Se trata con Bromuro de Ipratropio
negra, son proteínas eosinofílicas infiltradas en s. negra. • Alteraciones autonómicas:
Primero afecta: - Hipotensión ortostática: Responde bien a Domperidona
• Plexos autonómicos y mioentéricos - Disfunción sexual
• Núcleo dorsal del vago - Sudoración excesiva
• Bulbo olfatorio - Incontinencia urinaria: Asociada a mucha nicturia y urgencia
Luego afecta: miccional, con volúmenes mínimos
• Protuberancia • Trastornos del sueño: Sueño de día, insomnio de noche, duerme
• Mesencéfalo (muy significativamente) a ratos, con piernas inquietas, sueños vívidos, alteraciones del
• Diencéfalo REM con agitación.
• Corteza cerebral • Seborrea facial, especialmente perinasal.
• Ansiedad: Tratar con ansiolíticos.
MODELO DE BRAAK • Depresión (40%): Es el 5° elemento del Parkinson.
Determina la evolución clínica de la enfermedad de Parkinson en • Deterioro cognitivo: Es tardío, a menos que haya DCL.
diferentes etapas, de 0 a 6, en la que 0 es la afectación patológica de • Alteraciones sensitivas: Dolor.
nervios y ganglios autonómicos periféricos y 6 considera estos + • Alteraciones sensoriales: Hiposmia y disminución de la
núcleos olfatorios y bulbo raquídeo, puente, mesencéfalo, percepción de colores.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

FORMAS DE PRESENTACIÓN demencia, insomnio, alucinaciones y retención urinaria (CI en
1. Parkinson tembloroso. HPB). No se usa en pacientes mayores.
2. Parkinson akineto-rígido: Tardan más en consultar, pasan por • Rasagilina: Casi no se usa, es un inhibidor MAO-B, tiene acción
otros especialistas primero. antiparkinsoniana leve y algún efecto neuroprotector.
3. Parkinson mixto. • Quetiapina: En casos de psicosis es el único neuroléptico que no
produce parkinsonismo, evaluar uso con ECG.
ESCALA DE HOEHN-YAHR
Determina la severidad del Parkinsonismo según los signos ESTRATEGIAS PARA USO DE LEVODOPA
patológicos, del 1 al 5 (menos a más grave). • Diferentes esquemas de uso para que dure más años el
tratamiento. Por ejemplo:
PERSONALIDAD PREMÓRBIDA - ¼-¼-¼
Pacientes inflexibles, abnegados, reprimidos, ordenados, tímidos, - ½-¼-¼
introspectivos, pedantes, solitarios, rurales, bebedores de agua de - ½-¼-½
pozo (Manganeso infiltra en ganglios de la base), trabajo en minería y - ½-½-½
soldaduras, de edad avanzada y con familiar en primer grado Aumentar dosis lentamente, pues dura hasta 10 años su efecto,
afectado. sobre este plazo es difícil tratar el Parkinson.
Se debe dar cada 4 horas, pues el cerebro debe recibir dopamina
FACTORES PROTECTORES de forma permanente.
• Moler, diluir en 1 L con vitamina C (para mejorar absorción) y
• Grandes fumadores no presentan Parkinson.
tomar cada 1 hora en casos severos de Síndrome a largo plazo
• 7 tazas de café diarias.
por Levodopa.
• Consumo crónico de antiinflamatorios.
CIRUGÍA
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Muy pocos candidatos quirúrgicos, refractarios a tratamiento, con alto
El diagnóstico es clínico, pero puede apoyarse con los siguientes
impacto en su calidad de vida, más jóvenes o con síntomas muy
exámenes:
molestos.
1. Test olfatorio.
Tipos de cirugía:
2. Eco transcraneal: Muestra hiperseñal mesencefálica en la
• Neuromodulación: Marcapasos a ganglios de la base →
sustancia negra.
estimulación cerebral profunda (DBS) es lo más usado en cuanto
3. PET Scan: Más costoso.
a cirugía de Parkinson.
Puede producir fenómenos hemorragíparos.
SCORE UPDRS EP
• Lesional invasiva o no invasiva.
Evalúa diferentes factores del paciente para determinar clínicamente
si presenta o no Parkinson y el grado de este.
Síndrome confusional agudo (delirio)
TRATAMIENTO GENERALIDADES
Consideraciones generales: Kinesioterapia permanente Es un síndrome mental orgánico (no psiquiátrico) agudo, de inicio
(rehabilitación de la marcha), educación, grupos de Parkinson, brusco, en el que se altera el pensamiento, la percepción, la memoria
alimentación, actividades de la vida diaria, fonoaudioterapia y terapia y la atención, con reducción de conciencia, aumento o disminución de
ocupacional. la actividad psicomotora y alteración del ritmo sueño/vigilia.
Tratamiento farmacológico: Consumo de Levodopa debe • Altamente frecuente, hasta un 50% de los pacientes operados de
distanciarse al menos 1 hora de las comidas. Puede usarse Levodopa cadera y hasta 30% de pacientes mayores hospitalizados.
+ agonistas dopaminérgicos en conjunto. • Inicio rápido (horas a días) y duración breve (máximo 1 mes), de
• Levodopa corresponde a un profármaco que al pasar la BHE se carácter fluctuante durante el día.
convierte en dopamina. Ideal partir con dosis muy bajas, para que • Afección principal de la atención (déficit grave), a diferencia de la
funcione más años el tratamiento. demencia, además del inicio brusco.
Se asocia a Benserazida o Carbidopa para evitar que se • Múltiples causas.
consuma la dopamina antes de atravesar la BHE.
• Agonistas dopaminérgicos: Ergólicos y no ergólicos, tienen CLÍNICA
acción antiparkinsoniana y antidepresiva. Si producen • Síntomas prodrómicos: Ansiedad, irritabilidad, insomnio,
impulsividad, disminuir dosis o suspender. trastornos del sueño y alucinaciones transitorias.
En general, se usan en pacientes más jóvenes. • Disturbio global del conocimiento: Puede haber ilusiones y
• Amantadina: Antiviral y anti NMDA, antiparkinsoniano leve, 70% alucinaciones, alteración del pensamiento y de la memoria.
efectivo por 6 meses, tiene efecto antidisquinético y se usa en • Desorientación temporo-espacial y personal.
RAM por Levodopa. • Se suman alteraciones emocionales y autonómicas.
• Anticolinérgicos: Dosis bajas, no de noche. El Trihexifenidilo • Alteración de conciencia: Obnubilación es lo más frecuente.
tiene efecto sobre temblor y distonías, pero pueden producir

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

SEGÚN ACTIVIDAD DESCARTAR LESIÓN FOCAL E INFECCIÓN DE SNC
• Hipoactivo (24%) • El delirium no focaliza, pero siempre se debe pedir imagen
• Hiperactivo (30%) cerebral para descartar un infarto cerebral, pues el infarto de
• Mixto (46%) lóbulo occipital y de tálamo no suelen producir focalidad
comúnmente.
FACTORES FACILITADORES • Luego de descartar infarto cerebral, descartar infección de SNC
• Edad > 60 o HSD si el paciente no tiene focalidad ni causa obvia en
• Daño cerebral previo (demencial, traumático, AVE, etc.) laboratorio inicial, con TAC S/C y luego PL.
• Demencias • En urgencias, si se sospecha infección, pedir PL siempre. Signos
meníngeos son sugerentes.
• Estrés psicosocial
• Deprivación de sueño
PREVENCIÓN EN PACIENTES HOSPITALIZADOS
• Inmovilización
• Educación
FACTORES PRECIPITANTES MÁS COMUNES (VITAMINS) • Reloj y calendario en habitación
• Evitar privación sensorial
• Drogas (sobre todo anticolinérgicos): Historia farmacológica es
fundamental, preguntar a la familia. • Objetos familiares en habitación
Fármacos están involucrados en el 30% de los casos. Los que • Reorientación por parte de familiares
se usan comúnmente y tienen efecto anticolinérgico son: • Tiempo de visita extendido
- Antihistamínicos
- Uso cardiovascular CAUSAS DE DESORIENTACIÓN AGUDA
- Para el SNC Existen 5 grupos de causas principales, todo se debe buscar de forma
- Corticoesteroides (sobre todo en dosis elevadas) concomitante.
- Uso gastrointestinal 1. Infección: Neumonía, ITU u otros. Sospechar con clínica de foco
- Inmunosupresores séptico, no necesariamente fiebre.
- Antibióticos 2. Toxicidad por drogas: Anticolinérgicos, sedantes u otros.
- Relajantes musculares 3. Desorden nutricional: Sobre todo en alcohólicos crónicos, por
- Uso respiratorio carencia de complejo B.
• Trastornos metabólicos. 4. Desorden SNC: AVE, meningitis, encefalitis, EPI, TEC. Pensar
• Infecciones. siempre en esto si el examen neurológico está alterado,
• AVE. comprobar con TAC, RM, PL o EEG según corresponda.
• IAM. 5. Desorden metabólico: Hipoglicemia, síndrome urémico, etc.
• ICC. Tomar muchos exámenes metabólicos completos.
• Cáncer.
¿QUÉ EXÁMENES TOMAR?
• Epilepsia.
• Hemograma
PATOGÉNESIS • Perfil bioquímico y lipídico
Casi todos tienen que ver con disminución en la síntesis y liberación • Examen de orina
de acetilcolina (ACh) y pérdida de neuronas colinérgicas, ya que la • ELP
ACh es esencial para la función cognitiva. • ECG
• LCR
MANEJO DEL DELIRIO • EEG lento generalizado
1. ABC en todos los pacientes: Tomar HGT, si la glicemia es baja, • TAC S/C o RM
administrar tiamina (pacientes alcohólicos) y dextrosa. Si se
sospecha intoxicación por opiáceos, usar Naloxona. TRATAMIENTO
2. Historia (acompañantes) y examen físico, además de un perfil de 1. Tratar causa subyacente es lo esencial, SIEMPRE estará dentro
laboratorio lo más completo posible, con hemograma, de los 5 grupos ya mencionados.
electrolitos, calcio, magnesio, fósforo, función renal y hepática, 2. Suspender fármaco potencialmente agravante: Anticolinérgicos,
albúmina, examen de orina y urocultivo, radiografía de tórax, test opioides y benzodiacepinas.
toxicológico de orina y ECG. 3. Nunca enviar al paciente confuso a la casa sin identificar la
3. Neuroimagen en pacientes con focalidad neurológica (TAC o causa, si no la logro identificar, lo hospitalizo y pido ayuda.
RM) y PL (solo después de neuroimagen). Si son normales, 4. Medidas de soporte general.
descartar status epiléptico no convulsivo con EEG. 5. Sedación con neurolépticos, nunca contener con amarras.
4. Exámenes adicionales como amonio sérico, función tiroidea, etc. - Haloperidol (dosis bajas al comienzo, riesgo de depresión
Test de laboratorio más extenso, RNM con DWI y EEG en UCI, respiratoria), 0.5-1 mg 2 veces al día, VO, IM o EV si el
guiado por contexto clínico. paciente está muy agresivo.
- Risperidona 0.5 mg 2 veces al día.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

 - Olanzapina 1.25-2.5 mg/día. SÍNTOMAS
- Quetiapina: 100-200 mg/día, es el único que no produce 1. Sensitivos:
parkinsonismo. - Negativos: Hipo/anestesia.
Precaución: Tomar ECG previo a su uso para evitar prolongación - Positivos: Parestesia, ardor, disestesia, hiperalgesia,
de QT. hiperpatía, alodinia → dolor neuropático.
2. Motores:
Polineuropatías -
-
Negativos: Paresia e hiporreflexia.
Positivos: Calambres y fasciculaciones.
GENERALIDADES
Corresponden a afecciones del sistema nervioso periférico (SNP) y la EXAMEN NEUROLÓGICO
más importante es el Síndrome Gullain-Barré. Sensitivo:
• Fibras mielinizadas: Esteroestesia, grafoestesia, toque de 2
CLASIFICACIONES puntos, palestesia, estatoestesia → sensibilidad propioceptiva.
• Neuropatía craneal: Nervios craneales • Fibras amielínicas: Dolor y temperatura con alfiler → sensibilidad
• Plexopatía: Plexo cervical, lumbar o sacro exteroceptiva.
• Radiculopatía • Evaluar marcha (ataxia propioceptiva en altibajo), úlceras
• Mononeuropatía: Ej. Síndrome del túnel carpiano. neuropáticas y cambios tróficos.
• Polineuropatía: Varios nervios periféricos distales, • Sensibilidad táctil en paciente con DM mediante test del
manifestaciones “en guante” o “en calcetín”. Frecuente en EEII. monofilamento (Semmes Weinstein), con pérdida de sensibilidad
• Transmisión neuromuscular: Ej. Miastenia gravis. al 5.07 hay predicción de úlceras neuropáticas.
Motor:
TIPOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS • Atrofia muscular.
• Tipo A: Fibra gruesa, motora y sensitiva propioceptiva, • Fasciculaciones.
mielinizada, muy rápida. • Potencia muscular según grado de paresia, de M0 a M5, donde
• Tipo B: Fibra mediana, función autonómica preganglionar (SNA), M0 es sin contracción muscular y M5 es movimiento normal.
finamente mielinizada. Velocidad intermedia. • Reflejos osteotendinosos (ROT): Se pierden precozmente en
• Tipo C: Fibra fina, función de dolor y temperatura (termoalgesia), neuropatías periféricas, principalmente los distales.
no mielinizada, lenta. - Deltoideo (C5)
- Bicipital (C6)
ELECTROMIOGRAFÍA (EMG) - Braquiorradial (C6)
- Tricipital (C7)
Examen que estudia todo el SNP, es el más importante en esta área.
- Aductores (L2)
Determina si la afección es miopática (PA cortos y repetidos), de unión
- Patelar/suprapatelar (L3-L4)
neuromuscular (sospechar Miastenia Gravis) o neuropática (afección
- Aquiliano (S1)
nerviosa) según los potenciales de acción.
CLASIFICACIÓN DE LAS POLINEUROPATÍAS
NEUROPATÍA
• Según inicio:
• Desmielinizante: VCN muy lenta, potencial con triada: Latencia,
- Aguda: 2-3 días → dentro de estas, la más frecuente es de
amplitud moderada y dispersa. Onda F prolongada. El ejemplo
causa idiopática, el Síndrome Guillain-Barre. También
más importante es Guillain-Barré.
puede ser diftérica o por porfiria, pero son muy infrecuentes.
• Axonal: VCN normal, con amplitud muy disminuida. Suele ser
- Subaguda: Semanas, suelen producirse por drogas, déficit
más severa que la desmielinización. Ejemplo: Polineuropatía
nutricionales o metales pesados (poco frecuentes).
diabética.
- Crónica: Meses. La más frecuente es de causa metabólica,
por DM.
AFECCIÓN NEUROPÁTICA V/S MIOPÁTICA
• Según trastorno funcional (qué fibras afecta):
• Neurogénica: Fasciculaciones frecuentes, predominio distal, - Motor
ROT disminuidos o ausentes (excepto en ELA), alteración - Sensitivo
sensitiva. - Autonómica
• Miopática: Predominio proximal en cintura escapular o pélvica, - Mixta
ROT normales (excepto en atrofia muscular severa), sin • Según proceso patológico (informado por EMG):
fasciculaciones. - Axonal
- Desmielinizante
NEUROPATÍAS • Según etiología:
El diagnóstico se realiza con anamnesis + examen neurológico. Score - Infecciosa
de neuropatía de Toronto determina el grado de neuropatía según la - Cáncer
presencia de síntomas, ROT y sensibilidad, graduándolo de 0 a 19. - DM

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

 - Inflamatoria • Vacunas: Muy excepcional, no justifica el no vacunarse.
- Vascular
- Etc. CLÍNICA
• Termoalgesia conservada, sin compromiso del SNC.
POLINEUROPATÍAS ADQUIRIDAS CRÓNICAS • Parestesias ascendentes, que pueden detenerse antes de llegar
La mayoría de las polineuropatías son de este tipo, el 30% no tiene a la cabeza de forma espontánea, simétricas, con parestesias
etiología precisada y requiere biopsia de nervio sural, ya que podría distales y dolor.
haber cáncer. • Paresia simétrica de extremidades (principalmente inferiores),
Causas: hipotónica, asociada a diplejía facial (50%), arreflexia
• Metabólica: Si el paciente tiene DM, en el 95% de los casos la osteotendinosa (ROT aquiliano es el más frecuente), disfunción
PNP será por la DM. autonómica.
• Tóxico-carencial • En casos severos hay compromiso de musculatura respiratoria,
• Infecciosa: VIH es la más importante. ocular y de la deglución. Es necesario internar en UCI por el
• Inmunológica: posible compromiso respiratorio (14% de los casos).
- Vasculitis
- Desmielinizante inflamatoria EXÁMENES
- Paraproteinemia • LCR: Solo sirve luego del 7° día, hay aumento de proteinorraquia
- Paraneoplásica (patognomónico), sin aumento de celularidad (normal hasta 10
células), no hay PMN, solo monocitos.
NEUROPATÍA SEGÚN PREDOMINIO • EMG y VCN:
Sensitivo: - La EMG es la única que confirma precozmente el
• Tóxico-drogas diagnóstico.
• Alcohólica - VCN la primera semana muestra onda F prolongada y onda
• Carencial de baja amplitud, dispersa y de latencia prolongada,
• Diabética (variante sensitiva) mientras que la segunda semana presenta fibrilaciones.
• Mesenquimopatías
• Herpes Zóster EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
• Sensitiva Denny Brown • Paresia se detiene en 1-3 semanas, llega a un Plateau.
Motor: • > 4 semanas no es Guillain-Barré, sino CIDP.
• Guillain-Barré • Mortalidad del 4-15%.
• CIDP (Guillain-Barré crónico) • 15% sin secuelas, 65% con secuelas menores y 15% con
• Porfiria secuelas importantes.
• Difteria
• Intoxicación por plomo TRATAMIENTO
• Amiotrofia diabética 1. Siempre hospitalizar en UTI/UCI, nunca sala común.
• Charcot-Marie-Tooth 2. Monitorizar actividad cardíaca.
3. Monitorizar ventilación con espirometrías bed-side, gases no
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ sirven.
GENERALIDADES 4. Kinesioterapia precoz.
Neuropatía periférica aguda, infecciosa, inmunomediada (por 5. Alzarropa.
anticuerpos) caracterizada por debilidad y alteraciones motoras y 6. Heparina profiláctica para prevenir TVP:
sensitivas, rápidamente progresiva. - HBPM: Enoxaparina 40 mg SC
• El compromiso motor es muy superior al sensitivo. - HNF: 5000 unidades SC c/8 horas
• El axón se ve afectado por inflamación autoinmune, hay una 7. Corticoides: No producen beneficios considerables, pese a ser
desmielinización con proceso inflamatorio aséptico, sin patología autoinmune. Si no tengo otros fármacos disponibles,
polimorfonucleares, alrededor del vasa nervorum de fibras usar Metilprednisolona 500 mg/día EV por 5 días.
gruesas y medianas. 8. Tratamiento específico para detener el proceso autoinmune →
muy caro, igualmente útiles:
FACTORES PRECIPITANTES - Inmunoglobulina EV: 400 mg/kg/día por 5 días.
- Plasmaféresis: Lavado de Ac circulantes.
Asociados a respuesta autoinmune:
Formas axonales graves pueden requerir inmunoglobulinas y
• Infección viral previa
plasmaféresis en conjunto.
• Otras infecciones bacterianas y micóticas: Campylobacter yeyuni
produce cuadro diarreico febril con severo daño axonal. CLASIFICACIÓN DE GUILLAIN-BARRÉ
• Cirugía previa
• Polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP): <
• Neoplasias
4 semanas, el 70% de los casos.
• Embarazo

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

•
•
Polineuropatía inflamatoria subaguda desmielinizante.
Variantes axonales:
Encefalopatías metabólicas
- Neuropatía sensitiva motora axonal aguda (AMSAN). GENERALIDADES
- Neuropatía motora axonal aguda (AMAN): Grave, • Encefalopatía: Trastorno funcional del SNC, frecuentemente
precedida habitualmente por C. Yeyuni. reversible y tratable, con etiología y fisiopatología variada. En
• Poliradiculopatía sensitiva pura. este caso, secundaria a alteración metabólica sistémica.
• Pandisantanomía pura. • La corrección del trastorno metabólico ayudará a corregir la
• Síndrome de Miller-Fisher (5%): Triada de oftalmoplejía, ataxia encefalopatía.
y arreflexia. • Altamente frecuentes.
• Variantes regionales:
- Faringo-cervicobraquial (Ropper). CLÍNICA
- Polineuritis craneana (Asbury): Descendente, < 10%. Bastante estereotipada:
- Paraparesia. • Compromiso de conciencia desde obnubilación hasta coma.
- Ptosis. • Pupilas isocóricas, tamaño normal y reactivas a la luz.
- Diplejía facial + parestesias distales extremidades + • Reflejos corneales presentes.
arreflexia.
• Sin focalidad neurológica: Respuestas motoras simétricas
• Otros. disminuidas, con hipotonía.
• Motilidad ocular conservada, excepto en encefalopatía hepática
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
e hipóxica.
• Edad mayor del paciente. • Paratonia hasta Gegenhalten → el paciente no se puede
• Progresión rápida del cuadro. levantar.
• Características electrofisiológicas de tipo axonal (AMAN). • Depresión respiratoria.
• Serología positiva para Campylobacter yeyuni. • Hemiparesia, movimientos involuntarios como asterixis y
mioclonías: En encefalopatía hepática, urémica e hipoglicémica.
ERASMUS SCORE • Crisis epilépticas ocasionales.
Es un score que predice la posibilidad de que a los 6 meses de iniciado
el proceso patológico el paciente esté caminando. ENCEFALOPATÍAS MÁS FRECUENTES
• Hipóxica
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE HUGHUES • Hipercápnica
Determina la capacidad funcional del paciente, de I a VI, donde I es • Hipo/hiperglicémica
compromiso muy leve (deambulación ilimitada, capacidad para correr, • Hepática
con signos menores de compromiso motor) y VI es muerte. • Urémica

NEUROPATÍA DIABÉTICA ESTUDIO

• La presentan clínicamente 20-60% de los pacientes diabéticos y
• EEG: Lentitud difusa, simétrica.
100% según VCN.
• TAC cerebral sin daño estructural.
• La hiperglicemia aumenta el sorbitol a nivel axonal, generando
• Perfil bioquímico y hepático.
desmielinización paranodal axonal.
• Gases arteriales.
• Presentación como polineuropatía, mononeuropatía y multifocal.
• Electrolitos plasmáticos.
NEUROPATÍA CARENCIAL O NUTRICIONAL-OH • Anión GAP (Cl- + HCO3 = Na+ + K+).
• “Beri Beri neuropático”.
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICA
• OH + déficit nutricional, particularmente de vitamina B.
• Daño cerebral por falta de oxígeno, puede producirse por
• Se produce hiperpatía, principalmente en EEII (debilidad
enfermedad pulmonar, anemia, reducción del gasto cardíaco y
muscular, parestesias y dolor), con compromiso simpático
pérdida de sangre.
periférico.
- pO2 < 60 mmHg → hipoxia.
• Tratamiento: Nutricional, vitamina B, antineurálgicos y
- pO2 < 35 mmHg → metabolismo anaeróbico.
suspensión de OH.
• El oxígeno requerido por el cerebro es 3,3 mL/100 g/min, la
NEUROPATÍA URÉMICA sustancia gris es más susceptible que la blanca, las zonas más
vulnerables son corteza, tronco, cerebelo y ganglios basales. El
• Clearence < 20 mL/min.
daño comienza en las zonas limítrofes.
• Creatininemia > 6 mg%.
• Si se prolonga > 5 minutos puede producir infartos, coma,
• IRC con HD 25% y sin HD 50%.
convulsiones, mioclonías, descerebración piramidal, hasta
• Compromiso EEII motor y sensitivo, con ROT ausentes y
muerte cerebral.
disminución de la sensibilidad vibratoria.
• Tratamiento: Diálisis y trasplante renal.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

• Síndrome posthipóxico: Secuelas como agnosia visual,
extrapiramidal, ataxia, coreoatetosis, demencia y síndrome de CLÍNICA
mioclonías postanóxicas. • < 30 mg/dL: Confusión, luego crisis mioclónicas y focalidad
• Petequiado hemorrágico inmediato, a las 48 horas edema transitoria.
cerebral + hemorragia petequial, a los días y semanas hay • < 10 mg/dL: Coma profundo.
necrosis de corteza y pálido + proliferación astrocítica (esto en E. • Síntomas menores y moderados se recuperan totalmente (si se
hipóxica crónica). repiten mucho estos episodios pueden producir ataxia
• En hipoxia aguda, a los 5 minutos hay muerte encefálica, si se cerebelosa crónica), mientras que los severos producen
recupera en 1-2 minutos no hay secuelas, mientras que, si se secuelas.
recupera a los 3 y 4 minutos, si → ataxia, mioclonías, - Menores: Sudoración, palidez, cefalea, temblor, apetito,
parkinsonismo y Korsakoff a los 3 y demencia y estado vegetativo palpitaciones.
a los 4 minutos. - Moderados: Confusión, inestabilidad y adormecimiento.
- Severos: Hemiparesia, mioclonías, corea, muerte.
SÍNDROMES CLÍNICOS POST ENC. HIPÓXICO-ISQUÉMICA
1. Déficit neurológico leve o transitorio. ENCEFALOPATÍA HIPERGLICÉMICA
2. Déficit encefálico global: Puede producirse por 2 causas:
- Muerte encefálica 1. Síndrome cetoacidótico diabético: Hay acidosis,
- Coma hiperventilación, diuresis osmótica que pueden conducir a
- Estado vegetativo confusión, coma y muerte.
- Estado de conciencia mínimo 2. Síndrome hiperosmolar no cetogénico: No hay cetoacidosis
3. Daño cerebral focal: (o es leve), se produce deshidratación, movimientos
- Infarto territorio limítrofe anterior: Síndrome del barril o tonel involuntarios, crisis epilépticas, hemiparesia transitoria y TVC.
con paresia bibraquial proximal.
- Infarto territorio limítrofe posterior: Síndrome de Balint con ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
asimultagnosia, apraxia de la mirada y ataxia óptica. CAUSAS
4. Mioclonías post anóxicas. • Daño hepático agudo.
5. Coma post anóxico tardío: 7-21 días después, por • Daño hepático crónico: Por alcohol es lo más frecuente en Chile.
desmielinización tardía. • Degeneración hepatocelular: Depósito de manganeso en
6. Síndrome parkinsoniano. ganglios de la base (hipomagnesemia).

TRATAMIENTO (EN UCI) CLÍNICA

• Normotensión (evitando hipotensión) Compromiso de conciencia progresivo con déficit neurológico
• Normotermia caracterizado por asterixis, mioclonías, ataxia, disartria, oftalmoplejía
• Normoglicemia desconjugada y nistagmo.
• Normogasometría
• Tratamiento de crisis epilépticas (50%): Ácido valproico, TRATAMIENTO
Levetiracetam o Clonazepam • Restricción proteica, ATB, lactulosa, enemas.
• Tratamiento de HEC (30%): Respuesta pobre. • Corregir factores desencadenantes.
• Trasplante hepático.
ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA
• Otros: Antagonistas R-BZD como Flumazenilo, ceto-análogos y
• Se produce por elevación de la pCO2 sobre 40-50 mmHg.
aá. Ramificados.
• Síntomas y signos: Cefalea, confusión, desorientación,
movimientos involuntarios, edema papilar, ROT disminuidos, ENCEFALOPATÍA URÉMICA
Babinski bilateral y quemosis. • Se produce por daño renal.
• Cefalea + compromiso de conciencia + edema papilar • Compromiso de conciencia es variable, se comporta similar a
sugieren tumor cerebral → estudiar con TAC. encefalopatía hepática y se suman crisis epilépticas.
• No se conecta a ventilación mecánica, se limitan los esfuerzos • Puede haber confusión, irritabilidad y psicosis.
terapéuticos por mal pronóstico.
• Frecuencia baja desde instauración de diálisis.
• Se puede asociar a neuropatía periférica urémica.
ENCEFALOPATÍA HIPOGLICÉMICA
• Riesgo de hemorragia cerebral por alteración de la coagulación
Puede ocasionarse por exceso de hipoglicemiantes, insulinomas o
+ HTA.
disminución de la glucogénesis hepática.
• Tratamiento: Corrección de calcio o diálisis.
• Glucosa normal en cerebro: 5,5 mg/100 g/min.
• Patología hipoglicémica: Necrosis focal + degeneración
neuronal. Encefalopatías carenciales
• Afecta corteza cerebral, núcleo caudado y cerebelo.
Corresponden a los trastornos neurológicos nutricionales.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

 SÍNDROME WERNICKE-KORSAKOFF • Produce una demencia curable y polineuropatía sensitivo/motora
Se produce por déficit de tiamina (vitamina B1), por ejemplo, en crónica.
alcohólicos (lo más frecuente), desnutridos y pacientes con • Tratamiento: Corrección de déficit de niacinamida y de complejos
hiperémesis. B asociados.
Estudiar con exámenes de función hepática y transketolasa
pancreática (mide nivel de tiamina). DÉFICIT DE VITAMINA B6 (PIRIDOXINA)
• Se puede producir por déficit en dieta o por uso de Isoniacida.
ENFERMEDAD DE WERNICKE • Produce polineuropatía sensitivo/motora distal de predominio en
Hay necrosis, vacuolización y microhemorragia alrededor del III y IV EEII, asociada a otras carencias vitamínicas
ventrículo, acueducto de Silvio, cuerpos mamilares y núcleo dorsal del • Tratamiento: Vitamina B6 2-50 mg/día.
vago. A la RM se ve hiperintensidad talámica.
Aparición aguda: ABUSO DE VITAMINA B6
• Compromiso ocular: Con nistagmo, VI uni o bilateral, parálisis de • Predominio en mujeres que abusan de tratamiento de SPM.
la mirada (poco frecuente) y hemorragia retinal. • Polineuropatía sensitivo distal: Deterioro sensitivo y
• Ataxia propioceptivo, asociado a arreflexia aquiliana.
• Confusión y fallas de memoria.
• Síntomas asociados: Polineuropatía (80%) y alteraciones DÉFICIT DE VITAMINA E (TOCOFEROL)
vestibulares, que agravan la ataxia. Se asocia a déficit de malabsorción crónica de grasas por: Daño
hepático colestásico, fibrosis quística y enfermedad celíaca.
PSICOSIS DE KORSAKOFF • Compromiso SNC:
Compromiso selectivo de memoria inmediata, anterógrada y - Degeneración espinocerebelosa
confabulaciones. Los pacientes no recuerdan cosas inmediatas, solo - Crisis epiléptica
antiguas. • Compromiso SNP.
Corresponde a la forma crónica de encefalopatía de Wernicke.
NEUROPATÍA ÓPTICA CARENCIAL
TRATAMIENTO • Cuadros nutricionales policarenciales: Principalmente
• Tiamina EV: 100-500 mg, en 100 cc de suero fisiológico en 30 desnutrición y alcoholismo.
minutos, 1 o 2 veces al día, por 3-5 días. Si responde, dar 100- • Pérdida de agudeza visual progresiva.
250 mg/diarios hasta la mejoría clínica. • Afectación inicial de la visión de colores.
• Mortalidad del 15%.
• No usar suero glucosado. Miastenia Gravis
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA DEL C. ESPINAL GENERALIDADES
Producida por déficit de vitamina B12, ya sea por carencia de factor • Es la enfermedad de la unión neuromuscular más frecuente, se
intrínseco intestinal, gastrectomía o malabsorción. produce por desconexión del núcleo motor y su neurona.
Se produce compromiso cordonal posterior y lateral. • Síndrome miasténico:
- Miastenia Gravis (el más importante)
CLÍNICA - Eaton-Lambert
• Marcha atáxica propioceptiva, pérdida de vibración y posición en - Botulismo
EEII, paraparesia espástica (más tardía). - Tiks Palsy
• Se puede asociar a alteraciones cognitivas, anemia - Intoxicación por organofosforados
megaloblástica y compromiso del nervio óptico.
DEFINICIÓN
TRATAMIENTO Es un desorden de la transmisión neuromuscular que produce
fatigabilidad de algunos o todos los grupos musculares. La fatiga es
• Vitamina B12 parenteral:
fluctuante, empeora durante el día, con el ejercicio repetido y mejora
- 1 mg/día por 1 semana
con reposo y en las mañanas.
- 1 mg 3 veces por semana hasta corregir anemia
- 1 mg mensual en adelante.
ETIOLOGÍA
• Con tratamiento se recupera al 100%, si no, produce postración
crónica. Obstrucción autoinmune de los receptores nicotínicos postsinápticos
de la acetilcolina.
PELAGRA
• Se produce por déficit de niacinamida (ácido nicotínico, vitamina RECEPTOR NICOTÍNICO ACH DE MEMBRANA POSTSINÁPTICA
B3), generalmente asociado a alcoholismo. Es una estructura proteica compleja. En MG se produce un
• Compromete: TGI, piel y SNC y SNP → Síndrome de las 3 D: achatamiento de la membrana postsináptica, afectando los
Diarrea, dermatitis y demencia. receptores.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

BASE INMUNOLÓGICA • Esclerosis múltiple.
• Se asocia a ciertos HCA, Ac circulantes y aumenta su incidencia • Anemia hemolítica perniciosa.
en presencia de otras patologías autoinmunes. • Púrpura, vitíligo, pénfigo.
• Pedir estudios inmunológicos completos para descartar LES y • Esquizofrenia mayor que en resto de la población.
otras patologías autoinmunes.
SEROLOGÍA
CLÍNICA • Ac. Anti receptor nicotínico de ACh: Elevado 1000 veces
Cuadro clásico: Mujer joven con debilidad muscular fluctuante, de confirma la MG, es MG seropositiva si está presente. 70-95% de
predominio vespertino. los casos lo presentan.
• Fatiga fluctuante es el síntoma principal. • Ac. Anti MUSK: Es más agresiva, no tiene compromiso ocular y
• Inicio a los 20-40 años de edad. responde menos a tratamiento y timectomía, requiere uso de
• Ptosis y paresia ocular. inmunosupresores. MG seronegativa.
• Diplopía. • Ac. Anti músculo estriado: Cuadro más severo.
• Gruñido miasténico por respiración bucal. • Ac. Propios de enfermedades autoinmunes asociadas.
• Disartria.
• Voz nasalizada. INVESTIGACIÓN FARMACOLÓGICA
• Disfonía. Luego de la medición de anticuerpos.
• Disfagia. • Test de Tensilón con Edrofonio o Neostigmina (más usada) en
• Regurgitación nasal. dosis altas (0,4 mg/kg IM), el paciente debe estar muy
• Síntomas bulbares (10% al inicio y 80% en evolución): Disfagia, sintomático. Al inyectar anticolinesterásicos mejora la función
disartria y disnea, son graves. muscular, esto ayuda a confirmar diagnóstico de MG.
• Lengua con surcos triples. • Usar 1 ampolla de Atropina antes para evitar síntomas
• Paresia proximal extremidades y cervical (Miastenia Gravis colinérgicos (diarrea, broncorrea, vómitos, etc.).
generalizada).
OTROS EXÁMENES
CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN • TAC de tórax: Timoma o hiperplasia de folículos tímicos.
• Grupo I: Miastenia ocular. Aplicar hielo a músculos afectados • Electrofisiología: Siempre pedirla.
ayuda a mejorar su función y esto apoya el diagnóstico. - Test de estimulación repetitiva de Harvey-Maaslan,
• Grupo IIA y IIB: Miastenia generalizada moderada (A) y severa respuesta “in decrescendo”, curva de crisis miasténica.
(B). Debe hacerse en la tarde, sin frío, en la musculatura
• Grupo III: Aguda fulminante, pacientes llegan a UCI porque no afectada.
pueden respirar. - EMG de fibra única: Solo ante dudas.
• Grupo IV: Severa después de 2 años.
TRATAMIENTO
ASOCIACIÓN A TIMOMA Debe ser precoz.
En el timo se producen los anticuerpos autoinmunes. • Anticolinesterásicos: Mejoran la fuerza muscular.
• MG con timoma: Hombres y mujeres, Ac anti (R) aumentados, Ac - Edrofonio (Tensilon) EV
anti-músculo estriado. Es más grave y siempre requiere - Neostigmina IM
timectomía. - Piridostigmina (Mestinon) VO, 60 mg 3-5 veces al día, según
sintomatología.
• MG sin timoma:
Sobredosis puede inducir crisis colinérgica con fasciculación
- < 40 años: Mujeres jóvenes.
muscular, fatiga y síntomas colinérgicos, no confundir con la
- > 40 años: Hombres.
crisis miasténica. Riesgo de depresión respiratoria.
En el 80% de los casos hay hiperplasia tímica de folículos linfoides, lo
que se evalúa con biopsia y generalmente se prefiere hacer • Esteroides: Usar hospitalizado, pues primeros días pueden
timectomía, mientras que en el 10% hay timoma, el que siempre debe agravar los síntomas miasténicos.
extirparse. - Prednisona 1 mg/kg/día → 60/70 mg/día, 1 día sí y otro no,
Siempre se debe realizar TAC de tórax para determinar si existe un para evitar Cushing. Demora 1-3 meses en mejorar los
timoma, es el gold standard. síntomas, luego se usan dosis más bajas de 5-10 mg/día.
• Inmunosupresores: Alternativa a esteroides, tarda 4 meses en
ENFERMEDADES ASOCIADAS mejorar los síntomas.
- Azatioprina: Asociada a Prednisona evita Cushing →
Enfermedades autoinmunes, siempre hacer screening inmunológico y
Imuran 50 mg 3 veces al día es lo más usado al comienzo,
TAC de tórax a pacientes con MG.
a los 3 meses disminuir la dosis. Control hematológico al
• Hipertiroidismo, tiroiditis.
comienzo y mensual, ya que puede producir leucopenia.
• Artritis reumatoide. - Ciclofosfamida, Ciclosporina y Micofenolato se usan poco,
• LES. en casos graves.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

• Timectomía: Se indica siempre en presencia de timoma, de MG
generalizada, y no en crisis miasténica.
No inmunosuprimir previo a la cirugía.
• Plasmaféresis: Se indica en crisis miasténica (es la mejor
alternativa), pre-timectomía y en agravación por uso de
corticoides. Disminuye los niveles de Ac. Anti (R) Ach.
• Inmunoglobulinas EV: Buen control de enfermedad
autoinmune, 3-4 semanas de beneficio, pero es muy costosa.
• Terapias actuales (manejo por especialista):
- Rituximab
- Metotrexato
- Eculizumab (Ac. Monoclonal)
- Inmune checkpoint inhibitors

HISTORIA FARMACOLÓGICA
Pedir historia farmacológica al paciente, debe tener anotados todos
sus medicamentos, pues hay muchos fármacos que empeoran la MG
y que están contraindicados.

CRISIS MIASTÉNICA
Es una condición grave, debe hospitalizarse en UCI por posible falla
respiratoria que comienza con disnea progresiva.
Se presenta con intranquilidad psicomotora, taquipnea, discurso
entrecortado, voz hiponasal, diaforesis, uso de musculatura accesoria,
respiración paradojal, cabeza caída, tos débil, con CVF < 20 mL/kg.

TRATAMIENTO
• Intubación.
• Tratar factores precipitantes.
• Mortalidad actual del 1-2%.

SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT

Enfermedad autoinmune paraneoplásica, presináptica, en la que falla
la exocitosis, produciendo fatiga muscular.
• Se produce en personas en edad media, generalmente
fumadores → asociación a cáncer de células pequeñas
bronquial (70%).
• Afección de cintura pélvica.
• No compromete los ojos ni la musculatura bulbar, no hay ptosis,
diplopía, disfagia, disartria, etc.
• No pueden subir escaleras ni caminar bien.
• Curva “in crescendo” en test de estimulación repetitiva, lo
contrario a MG.
• Se trata con 3-4 Di-amino-piridina (3-4 DAP), mejora la exocitosis
de ACh y, por ende, la fuerza del paciente.
• Importante el pronóstico oncológico.

BOTULISMO
Es un síndrome neuroparalítico raro, por neurotoxina de Clostridium
Botulinum (alimentos marítimos).
• Requiere hospitalización en UCI para hidratar (en caso de diarrea
severa y fiebre) e intubar.
• Uso de antitoxina.

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño

Enid M. Viveros Wandersleben Neurología Adulto 2022 Dr. Ramón Caamaño