Neumonía intersticial e

idiopática

Tema 31 módulo de tórax

Ponente: Iraí Martínez Chávez
R1 Radiología e imagen
Hospital Ángeles León
 Definición

Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

(EPID)

Constituyen un grupo de entidades clínica radiológicas y

funcionales respiratorias similares, en las que las principales
alteraciones anatomo-patológicas afectan a las estructuras
alveolo-intersticiales, aunque en algunas ocasiones también
afectan las pequeñas vías respiratorias, así como los vasos
pulmonares.

A. Xaubet,. M. Molina-Molina,. J. Ancochea. Nueva clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas.

Medicina Respiratoria. 2014, 7 (2): 21-28.
 Clasificación

2002
Neumonías Intersticiales
Idiopáticas (NII)

Criterios diagnósticos y clínico-

patológicos de siete entidades.

A. Xaubet,. M. Molina-Molina,. J. Ancochea. Nueva clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas.

Medicina Respiratoria. 2014, 7 (2): 21-28.
 Clasificación
2013

C) Las principales NII se distinguen de las NII raras y de las NII no clasificables.
En las NII raras se han incluido la neumonía intersticial linfoidea idiopática y la
E) A) principales
Las Se elimina
fibroelastosis elhan
NII se término
agrupado
pleural-parenquimatosa deenalveolitis fibrosante
1) enfermedades
idiopatica. crónicas fibrosantes
D) Los cuadros histológicos de neumonía organizativa aguda fibrosa y neumonía
criptogénica
(FPI, NINE); enfermedades enrelacionadas
la definición
con elde la FPI.
tabaco (bronquiolitis respiratoria
intersticial con distribución bronquiolocéntrica son nuevas entidades reconocidas.
B) Neumonía
asociada a enfermedadintersticial no especifica
pulmonar intersticial, neumonía(NINE)
intersticial descamativa;
3) NII agudas/subagudas, neumonía organizada criptogénica, neumonía
idiopática.
intersticial aguda.

A. Xaubet,. M. Molina-Molina,. J. Ancochea. Nueva clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas.

Medicina Respiratoria. 2014, 7 (2): 21-28.
 Clasificación

A. Xaubet,. M. Molina-Molina,. J. Ancochea. Nueva clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas.

Medicina Respiratoria. 2014, 7 (2): 21-28.
 20 y 40ª sarcoidosis, histiocitosis
X, EPID asociadas a enfermedades
La fibrosisdelpulmonar
colágenoidiopática
y la 50
Anamnesis. linfangiomiomatosis
años; Linfangiomiomatosis y EPID
Fibrosis pulmonar
más frecuentes enidiopática,
mujeres.
Edad y sexo.
Neumoníaesclerosis tuberosa,
intersticial la
descamativa
Antecedentes familiares. neurofibromatosis, sarcoidosis.
(NID), bronquiolitis/EPID,
Hábito tabáquico. Lahistiocitosis
exposición aX,agentes
son propias de
orgánicos
es causa fumadores.
de alveolitis alérgica
Historia ocupacional y extrínseca y la exposición a polvos
laboral. inorgânicos neumoconiosis.
Utilización de fármacos.
Radioterapia.

Enfermedades sistémicas.

Xaubet A. Et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch
Bronconeumol 2003; 39 (12): 580-600
 Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU)
Fibrosantes crónicas Histologicamente

Es la Neumonía intersticial idiopática más frecuente.

Destrucción de la arquitectura pulmonar con
fibrosis, normalmente con panalización y focos
Afecta generalmente a varones entre la 5ª - 7ª
fibroblásticos cicatriciales.
décadas de la vida.

Cuadro clínico se caracteriza por una disnea

progresiva, tos seca, fatiga, pérdida de peso y
acropaquias.

Pronostico es malo, con una supervivencia de vida

media desde el dx de 2.5ª -3.5ª.

Puede ser necesario el transplante pulmonar.

Ingunza E, el tal. Neumonías intersticiales idiopáticas: diagnóstico y hallazgos por imagen. Sociedad Española de
Radiología Médica.
 Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU)
Patrón reticular bilateral
con predilección por la
zonas inferiores
pulmonares y las
regiones subpleurales,
áreas quísticas con
patrón en panal y
pérdida de volumen
pulmonar.

Ingunza E, el tal. Neumonías intersticiales idiopáticas: diagnóstico y hallazgos por imagen. Sociedad Española de Radiología
Médica.
 Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU)

El patrón reticular representa un engrosamiento fino del

intersticio intralobular; este hallazgo es sugestivo de
fibrosis pulmonar

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU)

Figura 1 Figura 2

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía intersticial no específica idiopática
(NINE)
Fibrosantes crónicas

Es frecuente encontrarla asociada como manifestaciones de la enfermedad de la colágeno,

Neumonitis por hipersensibilidad y enfermedades pulmonares inducidas por drogas.

Suele presentarse en la quinta década de la vida.

Hay dos tipos:

NINE CELULAR: proceso predominantemente inflamatorio, con pronóstico favorable. Tiene mayor
proporción de opacidades en “vidrio deslustrado”.

NINE FIBRÓTICO: Proceso fibrótico. Presentan opacidades en “vidrio deslustrado”, patrón

reticular y bronquiectasias por tracción. Sobrevida entre 6 y 14 años.

L. Serpa. V. Gálvez. E. Yarade. Neumonías intersticiales idiopáticas: patrones tomográficos característicos.

 Neumonía intersticial no específica idiopática
(NINE)
Características topográficas

“Opacidades en vidrio deslustrado”

bilaterales.

Reticulaciones lineales bilaterales.

Bronquiectasias por tracción.

Mayor afectación de los campos

pulmonares.

Reticulaciones subpleurales

L. Serpa. V. Gálvez. E. Yarade. Neumonías intersticiales idiopáticas: patrones tomográficos característicos.

http://congreso.faardit.org.ar/uploads/2019/poster/901.pdf
 Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa (BR/EPID)
Relacionadas con el tabaco Características tomográficas

Nódulos centrolobulillares pobremente definidos a predominio

Historia de tabaquismo de 30 a 40 años, con mayor
de lóbulos superiores.
afectación del sexo masculino.
Opacidades en “vidrio despulido”.
Disnea leve y tos son los síntomas más frecuentes.
Engrosamiento septal interlobulillar.
El pronostico es bueno al suspender el tabaco.
Zonas de atrapamiento aéreo.

Engrosamientos de la pared bronquial.

Enfisema centrolobulillar y paraseptal en lóbulos superiores.

J. Ancochea, J. De Miguel. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Conceptos generales y clasificación.

Neumomadrid. Vol. XII. 2008
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa (BR/EPID)

L. Serpa. V. Gálvez. E. Yarade. Neumonías intersticiales idiopáticas: patrones tomográficos característicos.

 Neumonía intersticial descamativa (NID)
Relacionadas con el tabaco

Características tomográficas
Antecedente de tabaquismo.
Opacidades en “vidrio deslustrado” en lóbulos
inferiores, con distribución subpleural.
Se considera que es el estadio final del espectro BR-EPI.
Pueden asociarse a patrón reticular.
Más frecuente en el sexo masculino, edad de inicio se
síntomas entre los 30 y 40 años de edad.
Pequeños quiste aéreos en las áreas en “vidrio
deslustrado”.
Presentan buen pronostico.
Pueden evolucionar hacia un NINE fibrótica.

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía intersticial descamativa (NID)

Figura 1 Figura 2

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía organizada criptogénica (NOC)
Características tomográficas.
NII Agudas/subagudas
Consolidaciones en parche uni o bilaterales.

Patrón de reacción común en asociación con Broncograma aéreo y dilatación bronquial.

infecciones pulmonares, enfermedades del tejido
conectivo, enfermedades inflamatorias Frecuentemente migratorias.
intestinales, neumonitis por hipersensibilidad,
toxicidad por drogas, radioterapia y aspiración. Localización subpleural, peribronquial o con patrón en
banda.
Disnea leve, tos y fiebre en pacientes con historia
de 4 a 6 semanas de infección del tracto “Vidrio deslustrado”
respiratorio.
“Signo del halo inverso o del atolón”: áreas de vidrio
Tienen buena respuesta al tratamiento con deslustrado rodeadas por opacidades en anillo.
corticoides.
Puede haber derrame pleural.

L. Serpa. V. Gálvez. E. Yarade. Neumonías intersticiales idiopáticas: patrones tomográficos característicos.

 Neumonía organizada criptogénica (NOC)

Figura 1

Figura 3

Figura 2

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía intersticial aguda (NIA)
Características tomográficas
NII Agudas/subagudas
Fase exudativa: atenuación en vidrio
Enfermedad intersticial rápidamente progresiva, esmerilado.
caracterizada por el desarrollo rápido de opacidades
pulmonares difusas, disnea e hipoxia, con daño alveolar Bilateral y en parches.
difuso.
Engrosamiento septal inter o intralobulillar
Clínicamente es similar al distrés respiratorio agudo con en las áreas de vidrio esmerilado: confieren
desarrollo de varios días y/o una semana. aspecto de empedrado (crazy paving)

Edad promedio 60 años, sin predominio de sexos ni Fase subaguda: las consolidaciones tienden a
asociación al tabaquismo. coaslecer.

Mortalidad mayor al 50%. Fase crónica: bronquiectasias por tracción,

patrón en panal y distorsión broncovascular.

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía intersticial aguda (NIA)

Figura 1 Figura 2

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Neumonía intersticial linfoidea (NIL)
Neumonías intersticiales idiopáticas raras

Condición linfoproliferativa benigna. Características tomográficas

Presentación rara, pero común como Opacidades en vidrio deslustrado.

enfermedad secundaria a desórdenes
sistémicos (síndrome de Sjogren, VIH). Nódulos centrolobulillares.

Frecuente en la quinta década de la vida y Engrosamiento septal interlobulillar y peribroncovascular.

en el sexo femenino.
Quistes de pared fina de 1 a 30 mm.
Clinicamente se presenta con disnea
lentamente progresiva, tos por un período Mayor afectación de los campos inferiores.
de tres años, fiebre, pérdida de peso,
diaforesis.

L. Serpa. V. Gálvez. E. Yarade. Neumonías intersticiales idiopáticas: patrones tomográficos característicos.

 Neumonía intersticial linfoidea (NIL)
Neumonías intersticiales idiopáticas raras

Figura 1 Figura 2

T. Franquet, A. Giménez. Neumonías intersticiales Idiopáticas. Elsevier. Radiología. 2012; 54(6): 479-489.
 Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática (FEEP)
Neumonías intersticiales idiopáticas raras
Características tomográficas
Adultos jóvenes entre la tercera y cuarta década.
Distribución periférica, predominio lóbulos superiores.
Asociación a exposición al asbesto, aluminio,
antígenos aviares y con frecuencia antecedente de Engrosamiento pleural irregular y cambios fibróticos
tratamiento oncológico a radioterapia y subpleurales.
quimioterapia, con agentes alquilantes
(ciclofosfamida o nitrosurea). Distorsión de la arquitectura pulmonar.

La manifestación clínica más frecuente es la Bronquiectasias por tracción.

disnea de esfuerzo y tos seca insidiosa, pérdida de
peso. Elevación hiliar.

Neumotórax.
 Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática (FEEP)
Neumonías intersticiales idiopáticas raras

Figura 1 Figura 2

T. Suárez, et al. Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática: reporte de caso. Revista colombiana de neumológia. Vol.
29(2).2017.
Gracias.