Scribd Logo
Importer

Bienvenue sur Scribd !

  • 135 vues

    Gammapathies Monoclonales

    Transféré par

    Dumas Tchibozo
    Ce document décrit les gammapathies monoclonales, notamment le myélome multiple et la maladie de Waldenström. Il fournit des détails sur le diagnostic, la classification et les caractéristiques cliniques et biologiques de ces pathologies.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Gammapathies Monoclonales

    Transféré par

    Dumas Tchibozo
    135 vues28 pages
    Ce document décrit les gammapathies monoclonales, notamment le myélome multiple et la maladie de Waldenström. Il fournit des détails sur le diagnostic, la classification et les caractéristiques cliniques et biologiques de ces pathologies.

    Titre original

    Gammapathies monoclonales

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Formats disponibles

    PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Avez-vous trouvé ce document utile ?

    Ce contenu est-il inapproprié ?

    Ce document décrit les gammapathies monoclonales, notamment le myélome multiple et la maladie de Waldenström. Il fournit des détails sur le diagnostic, la classification et les caractéristiques cliniques et biologiques de ces pathologies.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format pdf ou txt
    135 vues28 pages

    Gammapathies Monoclonales

    Transféré par

    Dumas Tchibozo
    Ce document décrit les gammapathies monoclonales, notamment le myélome multiple et la maladie de Waldenström. Il fournit des détails sur le diagnostic, la classification et les caractéristiques cliniques et biologiques de ces pathologies.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format pdf ou txt
    sur 28

    Gammapathies monoclonales

    DES  BC  3  
    2017  -­‐  2018  
    Pr  Awa  O  Touré  Fall  
    Généralités
    •  = découverte à l’électrophorèse dans le
    sérum et/ou les urines d’une Ig
    caractérisée par un seul type de chaine
    lourde H et un seul type de chaine légère L.
    •  Sujet âgé ++
    •  Etiologies :
    –  Hémopathies lymphoïdes B +
    –  γpathies monoc benignes (secondaires)
    –  MGUS
    Généralités
    •  Hémopathies lymphoïdes B
    –  Myélome ou maladie de Kahler
    –  Maladie de Waldenström
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    •  =hémopathie maligne caractérisé par la
    prolifération monoclonale lymphoïde B à
    expression plasmocytaire
    •  Deuxième hémopathie lymphoïde B
    •  Homme > femme

    •  Accumulation de plasmocytes dans la


    moelle secrétant des Ig et des cytokines
    => ostéolyse
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Circonstances du diagnostic
    ü Douleurs osseuses
    ü Altération de l’état général
    ü Manifestations rénales
    ü  VS très accélérée
    ü Pic électrphorétique
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Signes osseux
    ü  douleurs osseuses
    ü Fractures spontanées ou provoquées par
    des traumatismes minimes
    ü Tumeurs
    ü AEG : asthénie, anorexie,
    amaigrissement
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Hémogramme
    ü Anémie normochrome normocytaire
    arégénérative
    ü Frottis -> rouleaux érythrocytaires
    ü Leucopénie et thrombopénie ( formes évoluées)
    ü Plasmocytes circulants (leucémie à plasmo)
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Médullogramme
    ü  Moelle de richesse normale
    ü  infiltration plasmocytaire
    ü > 30% diagnostic certain
    ü  entre 10 et 30% : diagnosticprobable
    ü Autres lignées dinminuées et parfois légèrement
    dysmorrphiques
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler : diagnostic  
    ü Morphologie  des  
    plasmocytes  
    ü Pe3ts  plasmocytes  au  
    cytoplasme  réduit  
    (lymphoplasmocytes)  
    ü Plasmocytes  avec  
    inclusion  cytoplasmiques  
    (cellule  de  mo;)  
    ü Plasmocytes  flammés  
    ü Plasmocytes  nucléolés  
    ü plasmoblastes  
     
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Anomalies protidiques dans le sang et dans
    les urines
    ü VS très accélérée > 100 mm
    ü Hyperprotidémie …..> 100g/L
    ü Électrphorèse -> pic monoclonal élevé à base
    étroit au niveau de la region γ parfois β ou α2
    hypoalbuminémie
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Anomalies protidiques dans le sang et dans
    les urines
    ü Immunofixation -> Ig G (55%), Ig A (25%), Ig D
    chaine légères type kappa ou lamda
    ü Dosage quantitatif des Ig
    ü Urines : protéinurie de Bences jones = Chaines
    légères d’Ig monoclonale
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Phénotypes des plasmocytes médullaires
    ü  CD38 +, CD138+
    ü CD19+/CD56- CD19-/CD56+ CD19-CD56-
    CD19+/CD56+
    ü Hypercalcémie
    ü Hypoaggégrabilité plaquettaire
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Examens biologiques
    ü Autres : indices pronostiques
    ü Augmentation de la β2 microglobuline
    ü Augmentation des LDH
    ü Augmentation de la CRP
    ü Translocation (4; 14)

    Mauvais pronostic
    Le myélome multiple ou maladie
    Kahler
    Diagnostic
    ü  Imagerie
    ü Radiographie du squelette
    -> lacunes arrondies aux contours nets, à
    l’emporte pièce sans ostéocondensation
    périphérique (crâne, rachis, bassin…..)
    -> déminéralisation diffuse
    -> fractures (tassement, cotes)
    -> tumeurs osseuses
    Le myélome multiple
    Classification (Durie et Salmon)
    Stade   Masse  tumorale   Critères   Survie  médiane  
    Stade  I   Faible   Hb>  10g/dl   >  72  mois  
    <  0,6  10 cellules/m2 Calcémie<3mmol/l  
    12  

    0  à  1  lésion  osseuse  
    Ig  G  <  50g/l  
    Ig  A  <  30g/l  
    BJ<  4g/24h  

    Stade  II     Intermédiaire   Ni  I  ni  III   52  mois  


    Entre  I  et  III  
    Stade  III   Élevé   Hb  <  8,5g/dl   28  mois  
    >  1,2  1012cellules/m2   Calcémie  >  3mmol/l  
    Ostéolyses  mul3ples  
    Ig  G  >  70g/L  
    Ig  A  >  50g/L  
    BJ  >  12g/24H  
     
    Le myélome multiple

    Index pronostique international

      Critères   Survie  
      médiane  
    I   Β2  microglobuline<3,5mg/L   62  mois  
    Albimine>    3,5g/dl  
    II   Ni  II    ni  III   44    mois  
    III   Β2  microglobuline>5mg/L   29  mois  
     
    La  maladie  de  Waldenström  
    ou  lymphome  lympho-­‐plasmocytaire  
    La  maladie  de  Waldenström  
           Généralités  
    •  =  syndrome  lymphoproliféra3f  chronique  du  à  
    une  proliféra3on  clonale  de  lymphocytes  B  à  
    différencia3on  plasmocytaire  avec  sécré3on  
    d’Ig  M  monoclonal  
    •  Âge  :  60  –  65  ans  
    •  Homme  >  femme  
    •  Maladie  auto  immunes  
    La  maladie  de  Waldenström  
           DiagnosMc  
    •  CDD  
    –   a;einte  de  l’état  :  asthénie,  fièvre,  
    amaigrissement  
    –  Signes  d’hyper  viscosité:  céphalées,  ver3ges,  
    paresthésie,  troubles  visuels  
    –  Signes  infec3eux  ou  neurologiques  
    –  Découverte  systéma3ques  :  vs  accelérée,  pic  
    monoclonal    à  l’électrophorèse  
     
    La  maladie  de  Waldenström  
         DiagnosMc  
     
    •  Signes  cliniques  
    –   Splénomégalie  ++  
    –  Adénopathies  superficielles  
    La  maladie  de  Waldenström  
         DiagnosMc  
     
    •  Signes  biologiques  
    –   Hémogramme  
    •  Anémie  normochrome  normocytaire  arégénéra3ve  
    •  Héma3es  en  rouleaux  =>  fausse  macrocytose  
    •  Hémodilu3on  
    •  Lymphocytose  +  neutropénie  
    •  Thrombopénie  
    La  maladie  de  Waldenström  
         DiagnosMc  
     
    •  Signes  biologiques  
    –   VS    très  accélérée  >  80  mm  
    –  Myélogramme  
    •  Os  dur,  aspira3on  difficile  (hyperviscosité)  
    •  Moelle  riche  +  Infiltrat  lymphoïde  polymorphe    
    (lymphocytes  –  lympho-­‐plasmocytes)  
    La  maladie  de  Waldenström  
         DiagnosMc  
     
    •  Signes  biologiques  
    –   Examens  biochimiques  
    •  Pro3démie  augmentée  80  à  150g/L  
    •  Électrophorèse  des  protéines  sériques  
    –  Pic  monoclonal  étroit  et  symétrique  au  niveau  des  régionsβ  et  
    γ  >  5g/L  -­‐-­‐-­‐à  50  g/L  associé  à  une  baisse    des    autres  Ig  
    –   Immunofixa3on    -­‐>    Ig  M    monoclonal  Kappa  ou  lamda  
    –  Réac3ons  abérrantes  :WR+,  Latex  +,  Syphilis  +  
    –   protéinurie  modérée  <  1g/L  
    –  Β  2  microglobuline  augmentée  
    La  maladie  de  Waldenström  
         DiagnosMc  
     
    •  Signes  biologiques  
    –   Immunophénotype  des  cellules  lymphoïdes  
     les  marqueurs  de  surface  habituels  sont  :  Ig  M,  
    CD19,  CD20,  CD22,  FMC7,    
     CD5  et  CD23  néga3fs  
     
     
    La  maladie  de  Waldenström/
    Myélome  
       
    Paramètres      Myélome  
      Waldenstorm  
     Pic   Ig  G,  A,  D,  E  ou  K/λ   Ig  M  
    Insuff  Rénale   +   -­‐  
     
    AXeinete  osseuse   +   -­‐  
     
    Tumeur   -­‐   +  
    Hyperviscosité   -­‐   +  
    CD20   _   +  
    CD138   +   -­‐  
    ÉvoluMon     Agressive   indolente  
    Gammapathie  monoclonale  de  
    Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
    =  Associa3on  d’un  pic  monoclonal  <  30  g/L  
           plasmocytose  médullaire  <  10%  
    Pas  d’a;einte  d’organe  (lésion  osseuse,  
    hypercalcémie,  insuffisance  rénale)  
    •  Âge  >  50  ans  
    •  Homme>  femme    
     
     
    Gammapathie  monoclonale  de  
    Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
    DiagnosMc  
    •  Clinique  :  asymptoma3que  
    •  Biologie  :  hémogramme  normal  
         pic  Ig  G  +++,  Ig  M  ++,  Ig  A  +  
    •  Immunophénotypage:    CD38  +,  CD19  +,  CD56-­‐  
     
     
     
    Gammapathie  monoclonale  de  
    Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
    ÉvoluMon    
    Myélome  ou  Waldenstöm  :  1%  par  an  
     

    Vous aimerez peut-être aussi