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    Syndrome de Guam

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    NTAKIRUTIMANA EZECHIEL
    Le document décrit le syndrome de Guam, une maladie neurodégénérative affectant principalement l'île de Guam et causée par la consommation de la bêta-méthylamino L-alanine. Il présente les aspects épidémiologiques, cliniques, neuropathologiques et l'absence de traitement efficace de cette affection.

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    Syndrome de Guam

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    NTAKIRUTIMANA EZECHIEL
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    Le document décrit le syndrome de Guam, une maladie neurodégénérative affectant principalement l'île de Guam et causée par la consommation de la bêta-méthylamino L-alanine. Il présente les aspects épidémiologiques, cliniques, neuropathologiques et l'absence de traitement efficace de cette affection.

    Titre original

    9. SYNDROME DE GUAM

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    Le document décrit le syndrome de Guam, une maladie neurodégénérative affectant principalement l'île de Guam et causée par la consommation de la bêta-méthylamino L-alanine. Il présente les aspects épidémiologiques, cliniques, neuropathologiques et l'absence de traitement efficace de cette affection.

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    Syndrome de Guam

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    NTAKIRUTIMANA EZECHIEL
    Le document décrit le syndrome de Guam, une maladie neurodégénérative affectant principalement l'île de Guam et causée par la consommation de la bêta-méthylamino L-alanine. Il présente les aspects épidémiologiques, cliniques, neuropathologiques et l'absence de traitement efficace de cette affection.

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    LE SYNDROME DE GUAM

    « Amyotrophic lateral sclerosis / Parkinsonism-dementia complex »

    E. NTAKIRUTIMANA
    DES DE NEUROLOGIE CLINIQUE
    CHU Kamenge, 18 Décembre 2020
    I. Introduction
     Affection endémique de l’ile de Guam (Philippines);
     Associe en proportion variable une atteinte des motoneurones centraux et
    périphériques, une démence et un sd parkinsonien
     Perte neuronale avec gliose ;
     Dégénérescence neurofibrillaires ressemblant à celle de la Maladie d’Alzheimer ;
     Cliniquement : Neuropathie chronique atypique épidémique mais non
    contagieuse.
     Topographie : cornes antérieures de la moelle surtout (des renflements cervicaux
    et lombaires), noyaux du XII, cortex cérébral et noyaux gris centraux.

    18/12/2020
    II. Epidémiologie

    Localisation de l'île de Guam, la plus grande des îles Mariannes Village insulaire traditionnel de l'Île de Guam, près d'Agana, vers 1900.

    18/12/2020
    II. Epidémiologie
     Incidence sur l’île de Guam plus de 100 fois celle des pays occidentaux;
     Touche exclusivement les adultes, des 2 sexes, la distinguant ainsi clairement de la
    maladie de Creutzfeldt-Jakob;
     D’autres foyers du Syndrome de Guam retrouvés dans l’ouest de la Nouvelle-Guinée,
    les Philippines et la péninsule de Kii au Japon, mais à un taux d’incidence moindre;
     Cause environnementale et fort probablement d’origine alimentaire :
     Les Chamorros, grands consommateurs de fruits sauvages (cycas, animaux, ….) sont
    les plus touchés,
     Par contre, ceux qui émigrent aux États-Unis ont un risque qui décroît avec le temps
    et rejoint celui des pays occidentaux, après 27 ans.

    18/12/2020
    III. Pathogénèse
     D’une part l’intoxication indirecte à la bêta-méthylamino L-
    alanine (BMAA) : neurotoxine synthétisée par les
    cyanobactéries ubiquitaires : elle se concentre dans les plantes
    qui peuvent être consommée directement ou indirectement
    (via les animaux comme les chauve-souris) par les hommes.
    • Sa présence est démontrée sur l’île de Guam, à la fois chez les
    animaux consommés par l’homme et dans le cerveau des malades.
    • En dehors de l’île de Guam, la BMAA a été retrouvée dans
    plusieurs lieux, foyers de surincidence de SLA, mais aussi dans le
    cerveau de patients atteints de SLA et de maladie d’Alzheimer en
    Floride.
    • La BMAA agirait via son incorporation dans les protéines à la
    place de la sérine, mais aussi via les récepteurs du glutamate.
     D'autre part une incapacité à prévenir l'accumulation de protéines liées au BMAA dans
    le cerveau. Ici, seule une prédisposition génétique a été constatée chez des patients.
    18/12/2020 Steele J. C., Movement Disorders, Vol. 20, Suppl. 12, 2005, pp. S99 –S107
    La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XVIII – no 10 - décembre 2014
    IV. Neuropathologie
     Perte neuronale sévère et une abondance d’enchevêtrements
    neurofibrillaires dans différentes régions du cerveau (cortex temporal et
    frontal, ganglions de la base, le thalamus et le tronc cérébral).
     Des enchevêtrements neurofibrillaires (NFT) biochimiquement et ultra-
    structurellement similaires à ceux retrouvés dans les cerveaux des
    personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer et ressemblent beaucoup à
    celles de la démence fronto-temporale (DFT) : tauopathies.
     Outre ces enchevêtrements fréquents, d'autres dépôts de protéines
    pathologiques ont été identifiés dans les neurones des cerveaux G-PDC
    (agrégats cytoplasmiques contenant du TDP-43 et α-synucléine).

    Front. Neurol. 2018


    18/12/2020
    IV. Neuropathologie

    Caractéristiques neuropathologiques du complexe parkinsonisme-démence de Guam (G-PDC).


    (A,B) Enchevêtrements neurofibrillaires (NFT)
    (C) inclusions positives à 43-kDa TAR DNA-binding protein (TDP-43).
    (D) Dépôts de protéines anormaux sont décorés avec de l'ubiquitine
    (E) Immunoréactivité de la ER kinase pancréatique phosphorylée (pPERK) indique une activation de la réponse de la protéine dépliée et est
    associée à une dégénérescence granulovacuolaire.
    (F) Dépôt de la protéine de liaison à l'ubiquitine p62 dans les cerveaux G-PDC : l'accumulation de p62 est un marqueur de l'inhibition du flux
    autophagique.
    18/12/2020 Verheijen BM et al. Front. Neurol. 9:173. doi: 10.3389/fneur.2018.00173
    V. Symptomatologie
     Dans sa forme aigue :
    Tableau bruyant de quelques jours à quelques mois :
    • Fièvre
    • Léthargie
    • Encéphalite
    • Ophtalmoplégie
    • Sd extrapyramidal
    • Ataxie et troubles psychiques.
    LCR : Hypercytose à prédominance lymphocytaire : virus????

    Encycl. Méd. Chir., (Paris-France), Neurologie, 17078 A10, 5-1986, 20p.


    18/12/2020
    V. Symptomatologie
     Dans sa forme chronique :

    Sd fatal durant 2 à 5 ans, faisant le plus souvent suite à la


    forme aigue :
    • Démence
    • Spasticité
    • Rigidité extrapyramidale
    • S. d’atteinte des paires crâniennes
    • Sd cérébelleux (amyotrophie)

    Encycl. Méd. Chir., (Paris-France), Neurologie, 17078 A10, 5-1986, 20p.


    18/12/2020
    VI. Traitement
     Aucun médicament efficace n'a jamais été trouvé pour traiter cette
    maladie.
     De la L-DOPA a parfois été donnée aux patients pour soulager certains
    des symptômes, mais avec seulement quelques heures d'amélioration de
    la paralysie complète et de la rigidité des membres.
     Quand cette maladie est devenue la première cause de mortalité des
    Chamorro, ce sont les familles qui ont été les principaux pourvoyeurs de
    soins, généralement à domicile.

    18/12/2020
    VII. Conclusion
     Le complexe SLA - Parkinsonisme - Démence ou sd de Guam est une maladie
    neurodégénérative complexe causée par des facteurs environnementaux longtemps
    rattaché à la consommation directe ou indirecte de la bêta-méthylamino L-alanine
    (BMAA) surtout sur l’ile de Guam.
     En dehors de l’île de Guam, la BMAA a été retrouvée dans plusieurs lieux tels la
    péninsule de Kii au Japon et la zone côtière plaine de l'Ouest de la Nouvelle-Guinée,
    foyers de surincidence de SLA, mais aussi dans le cerveau de patients atteints de SLA
    et de maladie d’Alzheimer en Floride.
     Malgré 60 ans de recherche internationale, la cause exacte de cette obscure maladie
    demeure incertaine et son traitement encore improbable.

    18/12/2020
    Références
    1. Steele J. C., Parkinsonism–Dementia Complex of Guam. Movement
    Disorders, Vol. 20, Suppl. 12, 2005, pp. S99 –S107.
    2. Verheijen BM, Oyanagi K and Van Leeuwen FW (2018), Dysfunction
    of Protein Quality Control in Parkinsonism–Dementia Complex of
    Guam. Front. Neurol. 9:173. doi: 10.3389/fneur.2018.00173.
    3. Bouche P. Sclérose latérale amyotrophique. Encycl. Méd. Chir., (Paris-
    France), Neurologie, 17078 A10, 5-1986, 20p.
    4. Dupré N., Pradat P.F., Bouchard J.P. et al. La sclérose latérale
    amyotrophique : une maladie d’origine génétique et environnementale.
    La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 5 - mai 2005.

    18/12/2020

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