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    2.2.

    Métabolisme et enzymes érythrocytaires

    Le GR doit produire de l'énergie pour 2 objectifs principaux :

    Maintenir l'intégrité de la membrane, pour assurer le maintien de


    l'équilibre ionique par fonctionnement des pompes Na+, Ka+, ATP ase qui
    nécessitent de l'ATP
    Maintenir l'Hb sous sa forme active, c'est-à-dire réduite (= fer à
    l'état divalent). Normalement, chez l'adulte, il y a < 1% de
    methémoglobine (= fer à l'état trivalent).

    1
    2.2.1 Métabolisme énergétique

    Voie directe = glycolyse anaérobie. 90% du glucose est


    métabolisé par cette voie, qui dégrade le glucose en 2 trioses phosphates,
    et produit de l'ATP, du NADH réduit (= co-enzyme de la methémoglobine
    réductase) et du lactate.

    Cycle des hexoses monophosphates: shunt des pentoses;


    glycolyse aérobie

    Ce cycle nécessite deux enzymes principales: la glucose 6 phosphate


    déshydrogénase (G6PD) et la 6 phospho gluconate déshydrogénase. Cette
    glycolyse aérobie assure 10% de catabolisme du glucose et produit du
    NADPH, co-enzyme de la glutathion réductase et de la methémoglobine
    réductase accessoire.

    Cycle du 2,3 DPG = shunt de Rappoport-Luebering: greffé sur


    la voie anaérobie, il produit le 2,3-DiphosphoGlycérate (2,3-DPG), qui
    régule l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène.

    2.2.2. Système d'oxydoréduction

    Système de maintien du glutathion à l'état réduit: le


    glutathion réduit permet la détoxication des peroxydes et donc protège
    contre l'oxydation de la globine et de diverses protéines structurales.

    Système de réduction de la methémoglobine (forme


    oxydée de l'hémoglobine): ce système repose principalement sur la
    methémoglobine réductase à NADH. Son déficit entraîne une
    methémoglobinémie congénitale.

    2
    (La methémoglobine réductase à NADPH a un rôle physiologique qui n'est
    pas prouvé. Elle nécessite du bleu de Méthylène pour fonctionner)

    Remarque. Les principales enzymopathies érythrocytaires


    touchent :

    soit la glycolyse anaérobie [toutes les enzymes de ce cycle


    peuvent être retrouvées déficitaires et être à l'origine de pathologies. La
    principale est le déficit en Pyruvate Kinase (PK) (autres déficits = glucose
    phosphate isomérase, glucose 3 phosphate glycérate Kinase, 2,3
    diphosphate glycérate mutase)],
    soit le shunt des pentoses: déficit en G6PD (plus rarement
    déficits dans le système de réduction du glutathion).

    3
    Déficience en Pyruvate Kinase (PKdef)

    La déficience en pyruvate kinase ou PKDef est une pathologie


    d'origine génétique autosomale récessive.

    La pyruvate kinase est une enzyme érythrocytaire* qui intervient lors


    de la glycolyse** et dans la protection des érythrocytes lors du processus
    de dégradations par oxydation de l'hémoglobine.

    Son déficit entraîne donc une dégradation des globules rouges mais n'a
    aucune incidence sur leur production ce qui a son importance dans
    l'évolution de la pathologie.

    Lors de la glycolyse, en particulier, lors de la


    glycolyse anérobie*** sont produits des systèmes réducteurs à l'intérieur
    des érythrocytes, les produits issus de ces systèmes réducteurs (NADH et
    NADPH réduits) sont entièrement dépendants de la présence de pyruvate
    kinase, sans elle, ces systèmes réducteurs ne fonctionnent pas. NADH et
    NADPH réduits interviennent dans la production énergétique à l'intérieur
    de l'érythrocyte par dégradation du glucose intra-érythrocytaire. Lorsqu'il
    y a déficience en pyruvate kinase, ce métabolisme ne se fait pas, le déficit
    énergétique que cela entraîne, a pour conséquence la destruction du
    globule rouge. C'est cette destruction qui provoque l'anémie.

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