Tumor Leher - Kidis
Tumor Leher - Kidis
Tumor Leher - Kidis
TUMOR LEHER
REFERAT Onkologi
Oleh :
Pembimbing Utama:
dr. Agung Dinasti Permana, M.Kes., Sp.THT-KL
2014
DAFTAR
DAFTAR ISI.............................................................................................................I
DAFTAR GAMBAR.............................................................................................III
BAB I PENDAHULUAN........................................................................................1
BAB II ANATOMI LEHER....................................................................................3
2.1. ANATOMI LEHER...........................................................................................3
2.2. Anatomi Fascia Servikal...................................................................................4
2.3 Persarafan daerah leher......................................................................................9
2.4 Pembuluh Darah Leher....................................................................................10
2.5 Drainase Limfatik Daerah Leher......................................................................15
BAB III TUMOR LEHER.....................................................................................19
3.1 Definisi.............................................................................................................19
3.2 Epidemiologi....................................................................................................20
3.3 Klasifikasi........................................................................................................21
3.4 Diagnosis..........................................................................................................22
3.4.1 Biopsi Aspirasi Jarum Halus (FNAB) dan Biopsi Terbuka..........................27
3.4.2 Endoskopi dan biopsi Dipandu.....................................................................27
3.4.3 Biopsi Eksisi.................................................................................................28
3.4.4 Sentinel Lymph Node Biopsy (SLND)...........................................................28
3.4.5 Pemeriksaan pencitraan.................................................................................29
3.5 Massa leher yang tidak diketahui asal tumor primer.......................................30
3
3.6 Massa leher yang diketahui asal tumor primer................................................31
3.7 Tumor Leher Primer.........................................................................................32
3.7.1 Tumor Jinak Leher........................................................................................34
3.7.2 Tumor Ganas Leher.......................................................................................37
3.8 Manajemen Tumor leher..................................................................................50
BAB IV KESIMPULAN.......................................................................................54
DAFTAR PUSTAKA.............................................................................................55
DAFTAR GAMBAR
YGambar 2.1 Batas Leher 7.....................................................................................5
Gambar 2.2 Segitiga Leher......................................................................................5
Gambar 2.3 Kompartemen Leher potongan axial8...................................................7
Gambar 2.4 Kompartemen Leher potongan sagital8................................................8
Gambar 2.5 Potongan melintang leher, memperlihatkan ruang pada leher hubungan antara
ruang pharyngomaksilaris dengan ruang-ruang yang lainnya.9...............................9
Gambar 2.6 Persarafan leher 9................................................................................11
Gambar 2.7 Pembuluh darah arteri di leher.9.........................................................13
Gambar 2.8 Pembuluh darah vena di leher.9..........................................................14
Gambar 2.9 Topografi anatomi kelenjar getah bening leher8.................................17
Gambar 2.10 Anatomi kelenjar getah bening leher7..............................................18
Y
Gambar 3.1 Etiologi massa leher non-tiroid4.........................................................20
Gambar 3.2 Etiologi massa leher non-tiroid10........................................................22
4
Gambar 3.3 Evaluasi dan manajemen massa leher pada pasien dewasa2..............24
Gambar 3.4 Algoritma evaluasi dan manajemen massa leher11.............................25
Gambar 3.5 Drainase limfatik dari tumor primer untuk sentinel kelenjar getah bening14
29
Gambar 3.6 Kelompok metastasis kelenjar getah bening dengan lesi primer yang diketahui.18
................................................................................................................................33
Gambar 3.7 MR angiografi pada tumor paraganglioma10......................................36
Gambar 3.8 MRI schwannoma vagal dan saraf vagus19........................................37
Gambar 3.9 CT scan NHL sinus paranasal20..........................................................42
Gambar 3.10 Pasien berusia 27 tahun dengan sarkoma jaringan lunak pada leher kiri22
44
Gambar 3.11 Pasien usia 14 tahun dengan rhabdomyosarcoma embrional dalam sinus
ethmoid23................................................................................................................50
BAB I
PENDAHULUAN
Definisi massa leher adalah pembesaran, pembengkakan atau pertumbuhan abnormal
diantara dasar tengkorak hingga klavikula.1 Massa leher pada pasien dewasa harus dianggap
ganas sampai terbukti sebaliknya. Massa leher yang bersifat metastatis cenderung
asimtomatik yang membesar perlahan-lahan. Gejala yang terkait sering berhubungan dengan
massa leher termasuk odinofagia, disfagia, disfonia, otalgia dan penurunan berat badan.2
Usia dan lokasi massa leher harus diperhatikan saat evaluasi. Secara umum massa leher
dapat dibedakan menjadi tiga kategori yaitu inflammasi, neoplasma dan kongenital. Pada
pasien dibawah usia 15 tahun dan dewasa muda, inflamasi adalah etiologi yang paing sering
diikuti etiologi kengnital dan neoplasma. Usia diatas 40 tahun, etiologi neoplasma menjadi
yang paling sering diikuti inflamasi dan kongenital. Lokasi massa leher sangan membantu
untuk meyingkirkan diagnosis banding.3
Tumor leher ditemukan sekitar 3% dari keseluruhan kasus kanker yang ada di Amerika
Serikat (dan sekitar 6% dari semua populasi kanker dunia pada tahun 2002), dan sekitar
45.000 kasus kanker kepala dan leher didiagnosis pada tahun 2004 Perbandingan dalam jenis
kelamin wanita lebih banyak dari laki-laki = 3 : 1 dengan umur rata-rata 40-70 tahun. 60%
penderita kebanyakan datang dengan hanya satu keluhan, yaitu benjolan di daerah leher.4
Pada tahun 2003 di perkirakan bahwa kanker kepala dan leher akan terdiri dari 2%-3%
dari seluruh kanker di Amerika Serikat dan untuk 1%-2% dari semua kematian kanker. Total
ini mencakup 19.400 kasus kanker rongga mulut, 9500 kasus kanker laring dan 8.300 kasus
kanker faring. Kebanyakan pasien dengan kanker kepala dan leher regional nodal kanker
leher memiliki penyakit metastasis pada saat diagnosis 43% dan metastasis dalam 10%.4
Kanker kepala dan leher mencakup berbagai kelompok tumor biasa yang seringkali
6
agresif dalam perilaku biologis mereka. Selain itu pasien dengan kanker kepala dan leher
sering berkembang menjadi tumor primer kedua. Tumor ini terjadi pada tingkat tahunan
sebesar 3%-7% dan 50%-75% dari kanker baru seperti terjadi di saluran aerodigestive atas
atau paru-paru.4
Massa leher dapat menjadi situasi yang membingungkan dan menantang, terutama pada
pelayanan primer. Diagnosis banding sangat luas, bahkan untuk dokter yang berpengalaman.
Pemahaman yang kuat tentang anatomi, etiologi dan presentasi klinis massa leher, dapat
dengan cepat menegakan diagnosis, mengurangi tes laboratorium yang tidak perlu, dan
meningkatkan kepuasan pasien dengan mengurangi ketakutan dan kecemasan pasien.5
Penderita keganasan memiliki kualitas hidup yang buruk terutama ketika dihadapkan
dengan stadium akhir. Deteksi dini dan pengobatan kanker kepala dan leher dapat
meningkatkan kualitas hidup dan prognosis yang lebih baik. Metastasis samar dapat terjadi
sektar 10-30% pada kanker kepala dan leher. Metastasis samar harus dideteksi sedini
mungkin untuk prognosis yang lebih baik.6
BAB II
ANATOMI LEHER
7
pembuluh darah, syaraf dan limfe. Bagian-bagian ini berhubungan oleh berbagai lapisan dari
fasia servikal.
Batas leher adalah merupakan bidang yang ditarik melalui tepi inferior mandibula, apex
dari prosesus mastoideus dan tonjolan luar oksipital. Sedangkan batas bawah leher adalah
bidang yang ditarik melalui incissura suprasternal, klavikula serta prosesus spinosus vertebra
servikalis VII.
Untuk memudahkan pemahaman mengenai anatomi leher, maka leher dibagi atas dua
segitiga leher yaitu : 2
1. Segitiga anterior : Segitiga ini memiliki batas superior mandibula, di bagian anterior
dibatasi midline dan di bagian posterior terdapat muskulus Sternokleidomastoideus,
didalam segitiga anterior terdapat :
8
venter anterior.
2. Segitiga posterior : Batasnya
di bagian inferior
terdapat klavicula.
Didalamnya terdapat :
10
Superior
Inferior
11
Anterior
: os hyoid
12
Alar layer : Terletak posterior dari lapisan tengah fascia servikalis profunda dan anterior
prevertebral layer. Membentuk dinding posterior ruang retrofaring dan dinding anterior
danger space. Alar layer membentuk juga ruang vaskular dimana ketiga lapisan fascia
servikal meliputi ruang vaskular yang berpotensi untuk penyebaran infeksi dan disebut
Lincoln high way of the neck.
Prevertebral layer : Membentuk dinding anterior ruang prevertebra dan dinding posterior
danger space serta meliputi deep muscle segitiga posterior. Lapisan ini berjalan dari basis
kepala sampai ke cocygeus.
13
Gambar 2.5 Potongan melintang leher, memperlihatkan ruang pada leher hubungan
antara ruang pharyngomaksilaris dengan ruang-ruang yang lainnya.9
14
1. N. Vagus, keluar melalui For. Jugularis, mensarafi : saluran pernafasan dan saluran
pencernaan .
2. N. Glossopharyngeus, keluar bersama N. Vagus , terletak diantara karotis interna dan
jugularis interna. Merupakan saraf motorik untuk M. Stylopharyngeus.
3. N. Asesorius, berasal dari cranial dan C5 atau C6. Merupakan motorik untuk M. SCM dan
M. Trapezius, sedangkan cabang cervicalnya merupakan sensorik.
4. N. Hypoglosus, keluar melalui cranial hypoglosus, merupakan motorik untuk lidah.
15
2. A.Karotis eksterna.
Berjalan menuju collum mandibula.
16
2. A. Maxillaris interna.
3. A. Auricularis posterior.
3. V. Jugularis eksterna.
Dimulai dari bawah telinga dan berasal dari gabungan V. Aurikularis posterior dan V.
Facialis posterior, terletak diantara platysma dan fascia superfisialis colli. Di daerah bawah
leher bergabung dengan V. Jugularis anterior dan V. Subklavia tranversa.
4. V. Jugularis interna.
Merupakan kelanjutan dari sinus tranversus, di sebelah atasnya terletak dibawah Gld. Parotis
dan sebagian besar dari vena ini terletak dibawah m.sternocleidomastoid. Di bagian bawah
terletak M. Infrahyoid.
Menerima/menampung darah dari :
V.pharyngealis.
V. facialis.
V. Lingualis.
17
18
Kelenjar Thyroid
Merupakan kelenjar endokrin yang tidak mempunyai saluran keluar, sangat vaskuler,
melekat ke laryng oleh lig. suspensorium sehingga turut bergerak waktu menelan. Terdiri dari
19
dua lobus yang dihubungkan dengan isthmus, kadang-kadang pada isthmus terdapat lobus
pyramidalis. Masing-masing lobus terletak setinggi kartilago thyroid sampai cincin trachea
ke-6. Ukuran normal lebih kurang 2 x 2,5 x 0,75 in. Diperdarahi oleh A. Thyroidea superior
dan inferior, kadang-kadang terdapat A. Thyroidea ima di daerah inferior kelenjar.
Terdapat N. Recurrens yang terletak di sebelah dorso medial lobus, saraf ini perlu mendapat
perhatian khusus pada saat operasi kel. thyroid.
Kelenjar Parathyroid
Merupakan massa berwarna coklat kekuningan yang jumlahnya bervariasi antara 2-4 pasang,
terletak di posterior lobus lateralis thyroid dengan 3 kemungkinan posisi, yaitu :
Rangkaian sirkuler
Rangkaian sirkuler terdiri dari :
1. Limfonodi oksipitalis, menerima limfe dari kepala bagian belakang.
2. Limfonodi retroauriculer, menerima limfe dari daerah temporal, telinga bagaian belakang
20
dan MAE. Terletak di proc. mastoideus.
3. Limfonodi preauriculer, menerima limfe dari kulit kepala bagian depan dan auriculer.
4. Limfonodi parotis, menerima limfe dari nasofaring, CAE, cavum tymphani dan palpebra.
5. Limfonodi facialis, menerima limfe dari farings, muka dan mukosa bibir.
6. Limfonodi submandibularis, menerima aliran limfe dari ujung medial mata, sebagian
hidung, bibir atas dan lateral bawah, gusi dan bagian lateral lidah.
7. Limfonodi submentalis, menerima limfe dari bibir bawah, ujung lidah dan dasar mulut.
8. Limfonodi cervical superfisialis, menerima limfe dari parotis, auricula. Terletak sepanjang
V. Jugularis eksterna dan diatas m.sternocleidomastoid
9. Limfonodi cervical anterior, menerima aliran dari daerah laryng, thyroid dan trachea.
Lore membagi drainase limfatik daerah leher dalam beberapa kelompok, sbb :
1. Internal Jugular Chain superior (nasofarings, dasar lidah, tonsil, karotis dan larings)
2. IJC media/middle IJC (tonsil, lidah, laring, oro & hypofarings, sinus paranasal, esofagus,
leher, thyroid)
3. Inferior IJC (thyroid, larings, esofagus, leher)
4. Posterior cervical triangle (nasofarings, thyroid).
5. Supraklavikular (paru-paru, mammae, GIT, genitourinary).
6. Submandibular (intraoral, kel.submaxilar).
7. Submental (bibir, dasar mulut anterior, buccal).
8. Cricothyroid (larings, thyroid).
9. Preauriculer (parotis, CAE, kulit muka sebelah lateral, temporal dan kulit kepala).
21
Rangkaian vertikal
Rangkaian vertikal menerima aliran limfe dari rangkaian sirkuler kecuali dari submental dan
facial sebelumnya menuju ke limfonodi submandibular dahulu.
Saluran eferen dari sisi kiri menuju ke Ductus Thoracicus sedangkan sisi sebelah kanan
bermuara dipertemuan antara V. Jugularis interna dengan V. Subclavia.
22
BAB III
TUMOR LEHER
3.1 Definisi
Definisi massa leher adalah pembesaran, pembengkakan atau pertumbuhan abnormal
diantara dasar tengkorak hingga klavikula.1 Setiap massa leher pada pasien dewasa harus
dianggap ganas sampai terbukti sebaliknya. Massa leher yang bersifat metastatis cenderung
asimtomatik yang membesar perlahan-lahan. Gejala yang terkait sering berhubungan dengan
23
massa leher termasuk odinofagia, disfagia, disfonia, otalgia dan penurunan berat badan.2
Usia dan lokasi massa leher harus diperhatikan saat evaluasi. Secara umum massa leher
dapat dibedakan menjadi tiga kategori yaitu inflammasi, neoplasma dan kongenital. Pada
pasien dibawah usia 15 tahun dan dewasa muda, inflamasi adalah etiologi yang paing sering
diikuti etiologi kengnital dan neoplasma. Usia diatas 40 tahun, etiologi neoplasma menjadi
yang paling sering diikuti inflamasi dan kongenital. Lokasi massa leher sangan membantu
untuk meyingkirkan diagnosis banding.3
Setiap benjolan yang terdapat di leher harus dipikirkan akan kemungkinan suatu
keganasan atau metastasis dari tumor primer di tempat lain.
24
3.2 Epidemiologi
Tumor leher ditemukan sekitar 3% dari keseluruhan kasus kanker yang ada di Amerika
Serikat (dan sekitar 6% dari semua populasi kanker dunia pada tahun 2002), dan sekitar
45.000 kasus kanker kepala dan leher didiagnosis pada tahun 2004 Perbandingan dalam jenis
kelamin wanita lebih banyak dari laki-laki = 3 : 1 dengan umur rata-rata 40-70 tahun. 60%
penderita kebanyakan datang dengan hanya satu keluhan, yaitu benjolan di daerah leher.4
Pada tahun 2003 di perkirakan bahwa kanker kepala dan leher akan terdiri dari 2%-3%
dari seluruh kanker di Amerika Serikat dan untuk 1%-2% dari semua kematian kanker. Total
ini mencakup 19.400 kasus kanker rongga mulut, 9500 kasus kanker laring dan 8300 kasus
kanker faring. Kebanyakan pasien dengan kanker kepala dan leher regional nodal kanker
leher memiliki penyakit metastasis pada saat diagnosis 43% dan metastasis dalam 10%.4
Kanker kepala dan leher mencakup berbagai kelompok tumor biasa yang seringkali
agresif dalam perilaku biologis mereka. Selain itu pasien dengan kanker kepala dan leher
sering berkembang menjadi tumor primer kedua. Tumor ini terjadi pada tingkat tahunan
sebesar 3%-7% dan 50%-75% dari kanker baru seperti terjadi di saluran aerodigestive atas
atau paru-paru.4
3.3 Klasifikasi
Ketika memeriksa pasien dengan massa leher, pertimbangan pertama dokter harus
membedakan kelompok pasien usia anak (<15 tahun), dewasa muda (16-40 tahun), atau
dewasa (<40 tahun umur). Dalam masing-masing kelompok, kejadian penyakit bawaan,
inflamasi, dan neoplastik harus diperhatikan karena sebagian besar massa leher masuk ke
dalam salah satu dari tiga kategori. Pasien anak umumnya menunjukkan massa leher
25
inflamasi lebih sering daripada kelainan bawaan dan neoplasma. Insiden ini mirip dengan
yang ditemukan pada orang dewasa muda. Sebaliknya, pertimbangan pertama pada orang
dewasa yang lebih tua harus selalu neoplasia, kemudian massa inflamasi dan kelaianan
bawaan.10
Pertimbangan berikutnya harus lokasi massa leher. Hal ini sangat penting dalam
diferensiasi kelainan bawaan karena mereka biasanya terjadi di lokasi yang khas. Penyebaran
karsinoma kepala dan leher karsinoma mirip dengan penyakit inflamasi, umumnya mengikuti
penyebaran limfatik. Penampilan dan lokasi massa leher metastatik dapat menjadi kunci
untuk mengidentifikasi tumor primer atau sumber infeksi.10
26
3.4 Diagnosis
Langkah diagnostik yang paling penting adalah pemeriksaan fisik kepala dan leher.
Visualisasi dan palpasi adalah komponen yang paling penting dari pemeriksaan fisik. Hal ini
membantu menentukan lokasi massa sesuai dengan daerah drainase limfatik, ukuran lesi dan
hubungannya dengan struktur sekitarnya (terfiksasi atau tidak terfiksasi), konsistensi massa,
dan berdenyutan atau bruit.10
27
Dokter tidak boleh terfokus pada massa leher dan mengabaikan untuk melakukan
evaluasi menyeluruh pemeriksaan kepala dan leher. Saluran aerodigestif atas harus diperiksa
secara menyeluruh, baik dengan kaca cermin ataupun endoskopi.10
Massa leher berdenyut, bruit atau thrill, ultrasonografi dapat dilakukan untuk
membedakan masalah vaskular degeneratif (misalnya aneurisma) dari kondisi neoplastik
(misalnya, glomus dan tumor karotis). Ultrasonografi juga dapat membantu untuk
membedakan massa yang solid dan kistik, atau kista brankialis bawaan dan kista tiroglosus
dari kelenjar getah bening yang solid, tumor neurogenik, dan ektopik.10
Pada pasien yang memiliki massa leher yang membingungkan namun diduga memiliki
proses inflamasi, terapi antibiotik dan observasi, tidak lebih dari 2 minggu, dapat diterima
sebagai uji klinis. Jika massa tersebut terus-menerus atau meningkat dalam ukuran setelah
pemberian antibiotik, pemeriksaan tambahan lain diperlukan. Biopsi dengan pemeriksaan
patologi adalah tes diagnostik definitif. Biopsi terbuka harus dilakukan, namun hanya setelah
dokter telah melakukan pemeriksaan kepala dan leher lengkap dengan menggunakan metode
langsung dan tidak langsung dan telah melakukan awal biopsi aspirasi jarum halus (FNAB),
yang merupakan standar perawatan untuk biopsi awal.10
28
Gambar 3.3 Evaluasi dan manajemen massa leher pada pasien dewasa2
Hal ini terutama diperlukan untuk orang dewasa. Biopsi umumnya harus dilakukan bila
massa leher yang semakin memperbesar, massa leher asimetris tunggal, massa leher keras
tanpa tanda-tanda infeksi aktif dan kondisi aktif menular yang tidak merespon terhadap
antibiotik konvensional dan di mana penentuan bakteriologis rutin tidak berhasil, sehingga
sampel jaringan yang dibutuhkan untuk studi bakteriologis lanjut.10
29
Pemeriksaan diagnostik dan tes untuk massa pada kepala dan leher :10
1. Pemeriksaan fisik: Diulang; yang paling penting
2. Radionucleotide scanning: pada lesi kompartemen leher anterior; membantu dalam lesi
tiroid dan melokalisasi lesi berada dalam kelenjar ludah. PET scan dapat membantu
mengidentifikasi metastasis jauh.
30
3. Ultrasonografi: Untuk membedakan solid dari massa kistik; sangat berguna dalam kista
kongenita, dapat juga berguna untuk lesi vaskular
4. Arteriografi: Untuk lesi vaskular dan tumor yang menmpel pada arteri karotis
5. Sialografi: Untuk mendiagnosa sialadenopati atau untuk mencari massa dalam atau di
luar kelenjar ludah.
6. CTscan dan MRI: membedakan kista dari lesi padat, mengetahui lokasi massa dalam
atau di luar kelenjar, menjelaskan hubungan anatomi
7. X-ray: Jarang membantu dalam membedakan massa leher
8. Antibiotik: uji klinis untuk kecurigaan inflamasi, pemeriksaan lanjutan jika massa masih
ada.
9. Kultur dan sensitivitas: jaringan inflamasi pada biopsi terbuka
10. Tes kulit: Digunakan bila lesi inflamasi kronis atau granulomatosa
11. Jarum biopsi: standar emas dalam diagnosis massa leher; menggunakan jarum kecil
halus; mendapatkan jaringan limfoid
12. Endoskopi dan biopsi: Untuk mengidentifikasi tumor primer sebagai sumber metastasis;
digunakan dalam semua pasien yang diduga menderita neoplasia
13. Biopsi terbuka: Gunakan hanya setelah semua pemeriksaan dilakukan dan jika diagnosis
tidak jelas, spesimen untuk pemeriksaan patologi.
Jika anamnesis, pemeriksaan fisik, dan tes diagnostik rutin tidak mengarah ke diagnosis
definitif, setiap massa leher tidak diketahui, terutama unilateral, massa leher tanpa gejala
yang sesuai dengan lokasi kelompok kelenjar getah bening, harus dipertimbangkan lesi
neoplastik metastasis sampai terbukti sebaliknya.10
3.4.1 Biopsi Aspirasi Jarum Halus (FNAB) dan Biopsi Terbuka
FNAB dilakukan sebelum endoskopi tapi setelah pemeriksaan kepala dan leher yang
menyeluruh. Seorang ahli patologi diperlukan untuk hasil FNAB yang akurat. FNAB telah
menjadi standar dalam membuat keputusan diagnostik dan manajemen pada massa leher.10
31
FNAB juga digunakan pada pasien dengan keganasan untuk konfirmasi metastasis yang
diperlukan untuk stadium tumor dan perencanaan terapi, pada pasien dengan tumor primer
leher untuk memulai terapi non-bedah, dan pada pasien dengan massa leher tidak diketahui.
FNAB biasanya dapat membedakan lesi kistik dan inflamasi, lesi tumor jinak dan keganasan,
limfoma dan karsinoma.2, 10 Khusus untuk lesi limfoma harus bilakukan biopsi eksisi untuk
pemeriksaan patologi yang digunakan untuk diagnosis dan rencana kemoterapi. 12 Untuk lesi
persisten dan curiga ganas, FNAB dapat diindikasikan. FNAB juga pemeriksaan diagnostik
pilihan pada sebagian besar yang dicurigai keganasan leher. Di tangan yang berpengalaman,
sensitivitas dan spesifisitas FNAB lebih besar dari 90%.5
3.4.2 Endoskopi dan biopsi Dipandu
Pencarian untuk lesi primer harus dilakukan pemeriksaan menyeluruh baik langsung dan
tidak langsung, yaitu pemeriksaan rongga mulut, nasofaring, hipofaring, laring, tiroid,
kelenjar ludah, dan kulit kepala dan wajah. Pemeriksaan toraks dan abdomen juga dapa
dilakukan, tetapi biasanya jarang membantu dalam membedakan massa leher. FNAB adalah
standar evaluasi setelah pemeriksaan fisik lengkap. Jika sifat massa atau sumber dari
metastasis yang diidentifikasi oleh FNAB tetap sulit ditentukan, saluran aerodigestive harus
diperiksa secara endoskopi, terutama di daerah sumber drainase limfatik. Jika ditemukan lesi
tumor pada saluran aerodigestif, lesi tumor tersebut harus dibiopsi, bila tidak ada lesi tumor,
biopsi dipandu (guided biopsy) harus dilakukan dari daerah yang paling logis untuk tumor
primer berdasarkan drainase limfatik. Daerah ini biasanya pada nasofaring sekitar fossa
Rosenmller, tonsil (dalam hal ini tonsilektomi menggantikan biopsi insisi), dasar lidah, dan
sinus piriformis. Tumor primer seringkali submukosa atau timbul jauh di dalam kripta dari
32
tonsil palatine atau lipatan jaringan limfoid lingual. Hal ini yang menjadi alasan megapa
harus dilakukan biopsi pada saluran aerodigestif.10
3.4.3 Biopsi Eksisi
Ketika pemeriksaan FNAB positif untuk karsinoma, pemeriksaan klinis dan endoskopi
tidak mengungkapkan lokasi tumor primer, biopsi eksisi adalah langkah berikutnya dalam
mengkonfirmasikan atau mendiagnosis massa leher.10
Ketika biopsi eksisi dilakukan, harus segera dilakukan pemeriksaan patologi di bawah
mikroskop. Jika diagnosis karsinoma sel skuamosa, melanoma, atau adenokarsinoma (kecuali
massa adalah supraklavikula), diseksi leher radikal harus dilakukan.10 Khusus untuk lesi
limfoma harus bilakukan biopsi eksisi untuk pemeriksaan patologi yang digunakan untuk
diagnosis dan rencana kemoterapi.12
3.4.4 Sentinel Lymph Node Biopsy (SLND)
Sentinel Lymph Node Biopsy (SLND) adalah prosedur di mana kelenjar getah bening
sentinel diidentifikasi, diambil, dan diperiksa untuk menentukan apakah terdapat sel-sel
kanker.13
Pada SLNB dilakukan limfoskintigrafi pra operasi, pemetaan limfatik intraoperatif
menggunakan gamma probe portabel atau pewarna biru (blue dye) dan dilakukan
pemeriksaan patologi dari kelenjar.14
33
Gambar 3.5 Drainase limfatik dari tumor primer untuk sentinel kelenjar getah bening14
Hasil SLNB negatif menunjukkan bahwa kanker menyebar ke kelenjar getah bening
terdekat atau organ lainnya. Hasil SLNB positif menunjukkan bahwa sel kanker terdapat di
kelenjar getah bening terdekat (sentninel), dan mungkin ada dalam kelenjar getah bening di
sekitarnya (kelenjar getah bening regional) dan, mungkin organ-organ lain. Informasi ini
dapat membantu dokter menentukan stadium kanker dan menentukan manajemen yang
tepat.13, 15
Hasil penelitian meta analisis meunjukan bahwa SLNB mempunya sensitifits dan
spesifitas lebih baik daripada CT scan dan MRI bahkan PET scan dalam menetukan
ketrlibatan metasatasis kelenjer getah bening. Namun, harus diketahui lesi primernya.13, 15
3.4.5 Pemeriksaan pencitraan
PET Scan memiliki akurasi penentuan stadium kanker sekitar 69-78%, nilai prediksi
positif 56-83%, nilai prediksi negatif 75-86%, sensitivitas 63-100% dan spesifisitas 90-94%.
34
Tumor wilayah supraglottic dan cincin tonsil Waldeyer adalah yang paling sulit untuk dapat
didiagnosis dengan FDG-PET. Hal ini karena volume tumor rendah kecil, lesi superfisial,
terdapat jaringan limfoid normal, dan akumulasi FDG disekresikan oleh kelenjar ludah ke
dalam valekula dan sinus piriformis. Semua kelenjar getah bening leher metastasis terdeteksi
oleh CT dikonfirmasi oleh PET scan.16
CT scan dengan kontras untuk massa leher dapat melokalisasi dan karakterisasi lesi
leher. Karena CT scan dapat dilakukan cepat, ditoleransi dengan baik, dan cukup tersedia,
dapat digunakan untuk evaluasi awal, perencanaan pra operasi, penargetan biopsi, dan
evaluasi pasca-operasi. Namun, histopatologi tetap standar emas.17
Evaluasi harus terdiri dari pemeriksaan menyeluruh diikuti dengan scan MRI, jika
memungkinkan. MRI memungkinkan untuk perbedaan jaringan lunak yang lebih baik
daripada CT scan. Oleh karena itu, MRI lebih baik dapat menilai lokasi tumor kecil serta
lebih jelas menunjukkan metastasis leher.2
PET scan menunjukkan peningkatan aktivitas glikolitik sel tumor, mengidentifikasi
lokasi tumor yang potensial. PET scan dapat mengidentifikasi tumor kecil, biasanya di
pangkal lidah dan di tonsil. PET scan dan kombinasi PET / CT scan telah digunakan untuk
menindaklanjuti pasien setelah pengobatan untuk mengevaluasi rekurensi.2
35
kelenjar getah bening leher pada orang dewasa hampir selalu kanker dan biasanya disebabkan
oleh metastasis dari lesi primer di mulut atau faring." Prinsip ini dapat berlaku saat ini.10
Menurut Lee dan Helmus mendukung teori bahwa massa leher asimetris pada orang
dewasa harus dianggap ganas sampai terbukti sebaliknya. Mereka meneliti spesimen biopsi
dari massa leher pada 163 pasien, dari pasien >40 tahun, 29,4% memiliki karsinoma dan
21,4% memiliki limfoma. Penelitian tersebut hampir sama dengan Slaughter, Majarakis, dan
Southwick dan Mayo dan Lee, yang melaporkan bahwa sekitar 50% merupakan keganasan
pada massa di leher. Insiden penyakit ganas dalam massa leher naik menjadi 80% ketika
nodul tiroid jinak dieksklusikan.10
Prinsip kedua mengenai lesi primer yang tidak diketahui adalah bahwa pengambilan
kelenjar getah bening yang membesar untuk tujuan diagnostik adalah merugikan untuk pasien
dengan metastasis karena metastasis jauh dan rekurensi regional lebih sering terjadi pada
pasien yang telah menjalani biopsi eksisi dibandingkan pada mereka dengan stadium yang
sama yang belum dilakukan biopsi eksisi. Temuan ini menunjukkan bahwa terjadi gangguan
drainase limfatik dan manipulasi massa metastasis. Pada tes limfangiografi leher menunjukan
adanya gangguan pola drainase limfatik yang normal pada terapi pembedahan. Gooder dan
Palmer telah sama menegaskan hal ini yaitu terjadi peningkatan insidensi rekurensi dan
komplikasi luka pada pasien yang dilakukan biopsi.10
Upaya untuk mendiagnosa dan manajemen massa di leher harus dimulai dengan
pemeriksaan yang cermat dari rongga mulut, nasofaring, hipofaring, laring, tiroid, kelenjar
ludah, dan kulit kepala dan leher. 50-67% pasien yang memiliki massa leher, lokasi tumor
primer diidentifikasi dengan pemeriksaan kepala dan leher yang menyuluruh.10
36
Gambar 3.6 Kelompok metastasis kelenjar getah bening dengan lesi primer yang
diketahui.18
Lebih dari 90% dari metastasis leher terdiri karsinoma sel skuamosa sedangkan
adenokarsinoma, karsinoma undifferentiated, dan keganasan lainnya (misalnya, karsinoma
tiroid, melanoma) kurang umum di dunia Barat. Karsinoma undifferentiated lebih sering
37
terjadi di negara-negara dengan prevalensi tinggi karsinoma nasofaring.12
38
39
ekstirpasi massa tumor.10
.
Gambar 3.7 MR angiografi pada tumor paraganglioma10
Schwannoma
Schwannoma, tumor yang berasal dari sel Schwann saraf perifer. Tumor ini biasanya soliter.
Secara klinis, schwannomas leher mungkin bersifat massa leher yang nyeri. Pada
pemeriksaan radiologi, schwannomas biasanya berbatas tegas pada CT-scan kontras.
Pemeriksaan selanjutnya dengan pemeriksaan histopatologi. Transformasi maligna dari
schwannomas jarang terjadi. Manajemen pilihan schwannomas leher biasanya melibatkan
reseksi bedah.10
40
Neurofibroma
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf, massa leher soliter atau beberapa nodul
tumor. Neuofibroma berkaitan dengan penyakit autosomal dominan von Recklinghausen.
Berbeda dengan schwannomas, neurofibroma yang unencapsulated dan histologis
menunjukkan bundel jalinan sel spindle. Seperti schwannomas, neurofibroma soliter
mengalami mengalami transformasi maligna dan paling baik diobati dengan reseksi bedah.
Bedah untuk neurofibromatosis biasanya diperuntukkan bagi mereka lesi yang nyeri, mereka
yang dapat menyebabkan tekanan daerah sekitar dari ukurannya yang besar, atau lesi yang
ganas.10
Lipoma
Lipoma adalah tumor jinak yang berasal dari jaringan adiposa. Lipoma adalah tumor
jaringan lunak yang paling sering dari leher dan biasanya terdapat sebagai massa leher yang
41
tidak nyeri. Manajemen lipoma adalah dengan reseksi bedah lengkap untuk alasan estetika.
42
berkurang (hipotiroid) atau meningkat (hipertiroid). Bila disertai dengan fungsi berkurang
atau meningkat biasanya gambaran klinisnya jelas, sehingga diagnosis agak mudah
ditegakkan.
Pemeriksaan hormon tiroid dan TSH paling sering menggunakan radioimmunoassay (RIA) dan cara enzyme-linked immunoassay (ELISA) dalam serum atau plasma
darah. Pemeriksaan T4 total ( TT4) dikerjakan pada semua penderita dengan penyakit tiroid. T3
total ( TT 3 ) sangat membantu untuk hipertiroid dan TSH sangat diperlukan untuk mengetahui
hipotiroid.
Dengan foto rontgen dapat memperjelas adanya deviasi trakea, atau pembesaran struma
retrosternal yang pada umumnya secara klinis sudah bisa kita duga, foto rontgen leher
posisi antero posterior dan posisi lateral diperlukan untuk evaluasi kondisi jalan nafas.
Adanya kalsifikasi halus pada struma menunjukkan karsinoma papiler sedang kalsifikasi yang
kasar bisa terdapat pada endemik goiter yang lanjut atau juga bisa pada karsinoma meduler
Prinsip sidik tiroid adalah daerah dengan fungsi yang lebih aktif akan menangkap
radioaktivitas yang lebih tinggi. Radioisotop yang umum digunakan dalam bidang tiroidologi
adalah I131, I123, I125, Tc99m pertechnetate. Radiasi gamma digunakan untuk diagnostik,
sedangkan radiasi beta hanya penting untuk terapi.
USG, scan tiroid, dan tes fungsi tiroid harus dilakukan untuk pasien yang memiliki
massa leher kompartemen anterior yang bergerak saat menelan. Massa tiroid ditemukan kistik
dengan USG harus diaspirasi. Lesi padat harus dilakukan tes nuklir (T3,fT4, TSH). Sekitar
20-25% dari nodul dingin soliter akan terbukti kistik, dan sekitar 20-25% adalah kanker.
FNAB awal massa tiroid dapa dilakukan tanpa tes nuklir dan USG, dan hal ini telah menjadi
standar diagnosis karena menghasilkan diagnosis yang lebih cepat, ekonomis, dan definitif
43
untuk sifat massa tiroid.10
Limfoma
Limfoma malignan yang bersifat sistemik dan dapat muncul sebagai limfoma di leher.
Kelenjar biasanya membesar, kenyal, umumnya berbenjol-benjol, dan tidak nyeri. Bisa ada
gejala umum seperti rasa lelah dan demam. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan
patologi jaringan melalui biopsi dan pemeriksan histolipatologik. Limfoma Non-Hodgkin
(NHL) adalah kelompok penyakit limfoma ganas yang heterogen yang juga mungkin muncul
pertama sebagai limfoma leher.10
Penentuan stadium yang tepat sangat penting sebelum memulai terapi. Pasien harus
melalui pemeriksaan lengkap yang meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik, termasuk
laringoskopi indirek. Pemeriksaan penunjang seperti Computed tomography (CT) atau
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat menilai secara lebih lengkap perluasan dari suatu
tumor di daerah kepala dan leher.
Limfoma
biasanya
diskrit,
kenyal,
dan
tidak
nyeri
tekan.
Spesimen dari massa dapat awalnya dibiopsi oleh FNAB. Bila hasil FNAB masih belum
jelas, langkah diagnostik berikutnya harus dilakkukan biopsi terbuka untuk pemeriksaan
histopatologi lengkap. Jika pemeriksaan fisik atau laringfaringoskopi terdapat kelainan cincin
Waldeyer, biopsi pada daerah tersebut diperlukan untuk diagnosis dan penentuan stadium
limfoma.10
Pemeriksaan FNAB dapat mendeteksi suatu penyakit yang rekuren atau perubahan
histologis, namun tidak dapat membedakan, apakah limfoma tersebut bersifat folikuler atau
difus, yang merupakan faktor penting dalam menentukan derajat dan prognosis suatu
44
limfoma. Untuk itulah biopsi terbuka lebih dipilih untuk menentukan diagnosis awal.
Pemeriksaan imunohistokimia dapat membantu membedakan limfoma dengan keganasan
anaplastik atau undifferentiated : antibodi antikeratin untuk karsinoma, antibodi protein antiS-100
untuk
melanoma
dan
antibodi
panleukosit
untuk
limfoma.
Pemeriksaan
imunohistokimia juga dapat membantu membedakan infiltrat limfoid jinak dari suatu
limfoma dengan bantuan mikroskop cahaya. 5
Sebagian besar NHL mengekspresikan penanda sel T atau sel B. Satu set panel
pemeriksaan antigen sel T dapat membedakan limfoma sel T dengan suatu hiperplasia.
Limfoma sel B mengekspresikan satu kelas tunggal dari rantai ringan (kappa atau lamda),
sedangkan hiperplasia menunjukkan suatu campuran dari kedua kelas tersebut.
Pemeriksaan imunohistokima atau pemeriksaan molekuler lainnya akan lebih baik
apabila dilakukan pada jaringan yang masih segar, maka sebaiknya klinisi memberikan
informasi tentang adanya kecurigaan diagnosis adalah suatu limfoma kepada ahli patologi.
Suatu jenis subtipe histologis suatu NHL mempengaruhi penentuan stadium, terapi dan
harapan hidup pasien.
45
Tumor kelenjar ludah
Tumor kelenjar ludah harus dipertimbangkan setiap kali massa padat memperbesar
terletak di depan dan di bawah telinga, di sudut mandibula, atau dalam segitiga
submandibula. Tumor jinak kelenjar ludah biasanya tanpa gejala. Gejala nyeri, pertumbuhan
yang cepat, paralisis saraf kranial (CN) VII, atau fiksasi kulit dicurigai keganasan.
Pemeriksaan radiografi diagnostik (misalnya, sialography, scan nuklir, CT scan) dapat
dilakukan untuk diagnosis tumor kelenjar ludah. Diagnosis pasti adalah dengan biopsi
terbuka dalam bentuk pengangkatan kelenjar submandibular atau parotidectomy superfisial. 2,
10
Kanker Paragangliomas
Setiap massa pada leher harus diraba dan auskultasi untuk memastikan bahwa massa
tidak melekat atau timbul dari struktur vaskular. Mayoritas paraganglioma tidak memerlukan
jaringan untuk diagnosis yang akurat, seperti yang dijelaskan di bagian sebelumnya. Potensi
keganasan paraganglioma berkorelasi dengan lokasi asal, 2% sampai 19% dilaporkan
menjadi ganas, tumor glomus jugulare merupakan presentase paling rendah dan tumor vagal
presentase tertinggi. Sekitar 6% dari tumor karotis menunjukkan kejanasan, meskipun
pemeriksaan histologis dianggap tidak cukup untuk menentukan keganasan. Hal ini
berdasarkan pada perilaku tumor seperti metastasis kelenjar getah bening atau metastasis
jauh.
Neoplasma Ruang Parapharyngeal
Berbagai tipe keganasan primer ruang parapharyngeal telah dilaporkan, misalnya tumor
ganas kelenjar liur (karsinoma adenoid kistik, carcinoma ex-pleomorfik adenoma, karsinoma
46
sel acinic), tumor neurogenik ganas, limfoma, liposarkoma, fibrosarkoma, meningioma
ganas, dan lain-lain.
Sarkoma.
Leher dan parotis merupakan lokasi terbanyak terjadinya sarcoma pada kepala dan leher,
meskipun kurang dari 1% dari semua keganasan kepala dan leher. Di Amerika Serikat,
kurang dari 5000 kasus yang dilaporkan setiap tahunnya, 80% pada dewasa. Dari jumlah
tersebut, hanya 15% sampai 20% pada kepala dan leher, dengan lokasi di jaringan lunak leher
dan daerah sinus paranasal yang paling sering. Meskipun etiologi belum diketahui,
neoplasma ini berasal dari sel mesenchymal, contohnya sel endotel, otot, tulang rawan, dan
jaringan ikat. Lebih dari 80% ri sarkoma berasal dari jaringan lunak, sedangkan sekitar 20%
muncul dalam tulang.21, 22
Apabila semua lokasi dipertimbangkan, tipe paling sering adalah histiocytoma fibrous
malignan (HFM). Di kepala dan leher, sarkoma yang paling sering pada anak-anak adalah
rhabdomyosarcoma (RMS); pada orang dewasa, osteosarcoma, angiosarcoma, HFM, dan
fibrosarcoma terjadi paling sering. RMS adalah sarkoma yang paling sering pada anak-anak
dan juga merupakan sarkoma paling banyak pada daerah kepala dan leher. Secara
keseluruhan, HFM dianggap jenis yang paling sering dari sarcoma.21, 22
47
Gambar 3.10 Pasien berusia 27 tahun dengan sarkoma jaringan lunak pada leher kiri22
Sarkoma diklasifikasikan dan diberi penamaan sesuai dengan jaringan asalnya, bukan
dari lokasi asal. Banyak "jaringan lunak" sarkoma seperti HMF dapat didiagnosis pada
tulang, tetapi diagnosis tergantung pada sediaan histologi. Sistem stadium sekarang terpisah
apakah berasal dari tulang atau jaringan lunak asal sarkoma tersebut.
Pengobatan sarkoma di daerah kepala dan leher melibatkan pendekatan multidisiplin,
evaluasi, sehingga dapat optimal dan rehabilitasi. Perawatan harus selalu menyertakan
konsultasi dengan ahli bedah kepala dan leher, onkologi medis, dan onkologi radiasi dalam
kerjasama yang erat dengan kepala dan leher patologi dan neuroradiologist. Spesialis lain
sering terlibat dalam perawatan pasien ini termasuk ahli onkologi gigi, prosthodontist
maksilofasial, dan spesialis rehabilitasi. Histologi, evaluasi, dan pengobatan setiap jenis
histologis sarkoma dan situs asal akan bervariasi, dan dengan demikian, akan dibahas sesuai
dengan sel asal.21, 22
48
Sarkoma Alveolar
Sarkoma alveolar jaringan lunak adalah tumor langka yang melibatkan kepala dan leher
pada 25% kasus, meskipun kurang dari 1% dari semua sarkoma. Sel asal tidak diketahui,
meskipun diferensiasi sel otot dan saraf telah diidentifikasi. Lokasi tersering yang terkena di
kepala dan leher adalah lidah dan orbit, dengan orbit yang memiliki prognosis yang terbaik.
Sarkoma alveolar jaringan lunak jarang melibatkan leher dan dilaporkan bermetastasis ke
leher dari kepala dan leher kurang dari 10% dari kasus, sehingga disseksi leher kurang
beralasan. Metastasis jauh terjadi dan mungkin tidak ada selama bertahun-tahun atau dekade
setelah tumor awal diobati. Terapi pembedahan tetap andalan pengobatan, meskipun sering
kambuh. Dilaporkan keberhasilan dengan pengobatan multimodalitas termasuk kemoterapi,
Angka survival 65% pada 5 tahun tapi turun menjadi 50% pada 10 tahun.21, 22
Angiosarcoma.
Angiosarcoma adalah sarkoma langka yang lain yang terjadi kurang dari 1% dari semua
sarkoma, setengahnya melibatkan kepala dan leher. Penyakit ini mungkin melibatkan
pembuluh darah dan limfatik, diferensiasi dari lymphangiosarcoma. Etiologi masih belum
jelas meskipun trauma, radiasi, dan lymphedema telah dikaitkan dengan beberapa kasus.
Pengobatan utama adalah pembedahan, meskipun dibutuhkan margin lebar karena sifat
multisenter tumor ini dan tingkat kekambuhan mendekati 50%. Terapi radiasi pasca operasi
juga direkomendasikan, ada pula dengan menggunakan kemoterapi dalam neoplasma
tersebut. Metastasis seringnya terjadi pada paru-paru dan hati, sedangkan metastasis regional
sering di kulit kepala.21, 22
Hemangioendothelioma epiteloid.
49
Tumor ini sangat langka dan keterlibatann kepala dan daerah leher hanya sekitar 10%
sampai 15% dari kasus. Lesi ini ditemukan berasal dari jenis epitheliod atau histiocytoid sel
endotel. Pengobatannya dengan eksisi bedah dengan terapi radiasi. Kekambuhan dan potensi
metastasis berkorelasi dengan agresivitas biologis dengan lesi epithelioid memiliki prognosis
yang lebih baik, sedangkan lesi sarkomatosa memiliki potensi metastatik yang lebih tinggi
dan prognosis yang lebih buruk.21
Chondrosarcoma.
Meskipun chondrosarcoma biasanya ditemukan di daerah rahang atas dan rahang bawah
dari kepala dan leher, namun juga bisa didapatkan di leher atau jaringan lunak. Secara
histologis, pembentukan tulang rawan ada dengan berbagai tingkat diferensiasi dan kelas.
Tumor ini biasanya diklasifikasikan sebagai tulang atau extraosseous dan subtipenya:
konvensional, myxoid, dan mesenchymal dengan mesenchymal menjadi jauh lebih sering
pada anak-anak dan dewasa muda. Pengobatan berupa reseksi bedah luas, dan dapat
dipertimbangkan radiasi pasca operasi, terutama pada tumor dengan grading tinggi. Angka
survival chondrosarcomas di kepala dan leher 87,2% dalam 5 tahun dan 70,6% dalam
10tahun dengan 59,5% menjalani operasi saja, sementara 21,0% memiliki terapi radiasi
adjuvant.
Osteosarkoma.
Osteosarcoma kepala dan leher terutama pada mandibula dan maksila, dengan mandibula
memiliki insiden sedikit lebih tinggi. Tumor jarang melibatkan jaringan lunak leher,
meskipun metastasis daerah terisolasi telah dilaporkan di samping beberapa laporan yang
melibatkan hyoid dan laring. Pengobatan lesi ini terutama reseksi bedah dengan atau tanpa
50
terapi radiasi dan kemoterapi. Insiden metastasis ke servikal dilaporkan kurang dari 10%,
sehingga diseksi leher kurang bermanfaat.
Fibrosarcoma.
Leher adalah lokasi kedua yang paling sering pada fibrosarcoma kepala dan leher, setelah
daerah sinus paranasal. Meskipun dapat terjadi pada semua usia, lebih sering terjadi pada
orang dewasa antara 40 dan 70 tahun. Neoplasma ini berasal dari fibroblast dan biasanya
timbul secara spontan tetapi diketahui muncul di daerah bekas luka bakar dan terapi radiasi.21
Leiomyosarcoma.
Leiomyosarcoma adalah neoplasma yang sering pada dewasa lanjut, meskipun dapat
terjadi pada semua usia. Merupakan 6% dari semua sarkoma, dan 3% melibatkan daerah
kepala dan leher. Neoplasma ini berkembang dari otot polos dan secara histologis tampak
fasikula berpola tegak lurus dengan inti cigarshaped, sitoplasma eosinofilik, dan vakuola
paranuclear. Terapi dengan reseksi luas dengan margin negatif. Diseksi leher dapat
diindikasikan karena potensi metastasis regional dan jauh. Prognosis bervariasi dengan lokasi
asal dan histologis bervariasi, sehingga estimasi akurat survival setiap lokasi sulit.21
Liposarkoma.
Meskipun dianggap sebagai sarcoma jaringan lunak yang paling sering dari orang
dewasa, yaitu 12% sampai 18% dari kasus, keterlibatan daerah kepala dan leher jarang,
terjadi pada sekitar 3% sampai 6%. Liposarkoma dianggap terjadi lebih sering pada lokasi
jaringan lunak lebih dalam dari lipoma atau lipoma atipikal; metastasis serviksal jarang
terjadi, dan metastasis jauh telah dilaporkan pada paru-paru dan hati.
Fibrous histiocytoma Maligna.
51
Sebagian menganggap FHM sarkoma jaringan lunak yang paling sering pada orang
dewasa. Namun jarang melibatkan daerah kepala dan leher, meskipun dapat terjadi di
jaringan lunak sinus paranasal, leher, dasar tengkorak, dan kelenjar parotis. Dari 88
histiocytomas fibrous (jinak dan ganas) dari kepala dan leher, leher merupaka lokasi kedua
yang paling sering setelah sinonasal. Faktor etiologi termasuk terapi radiasi sebelum dan
penggunaan silika sebagai bahan injeksi.
Hemangiopericytoma ganas.
Hemangiopericytoma muncul dari sel-sel Zimmerman, yang terjadi sekitar kapiler dan
venula poskapiller. Mayoritas hemangiopericytomas kepala dan leher ditemukan pada sinus
paranasal, meskipun hampir setiap jaringan bisa terlibat, termasuk leher.
Tumor selubung saraf perifer maligna
Istilah tumor selubung saraf perifer maligna (TSSPM) mengacu pada jenis neurosarcoma
yang mewakili hampir 10% dari semua sarkoma, besifat agresif dengan prognosis yang
buruk. Terapi reseksi luas dengan margin yang jelas dan radiasi pasca operasi , margin dan
ukuran tumor berhubungan dengan angka survival. Prognosis buruk meskipun pengobatan
agresif, lebih dari 40% terdapat rekurensi, meskipun kejadian metastasis limfatik jarang
didapatkan.
Rhabdomiosarkoma (RMS)
RMS adalah keganasan yang berasal dari sel-sel mesenchymal terkait dengan diferensiasi
otot rangka. Ini merupakan sarcoma jaringan lunak yang paling sering pada anak-anak dan
20% dari semua sarkoma. Lebih dari 45% dari rhabdomyo-sarcomas muncul di daerah kepala
dan leher, dengan insiden tertinggi pada dekade pertama dan puncaknya terjadi pada dekade
52
kedua dan ketiga. Lokasi yang paling sering di kepala dan leher dari 50 kasus termasuk
wajah, orbit, rongga hidung, leher, sinus paranasal, dan situs parameningeal. Metastasis
terjadi pada 33% kasus, lokasi tersering adalah sumsum tulang, cairan serebrospinal, cairan
peritoneal, dan paru-paru. Laporan lain mengungkapkan jaringan lunak leher terlibat dalam
hampir 14% dari kepala dan leher RMS dewasa. Tumor ini dikategorikan oleh Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study (IRS) ke dalam subtipe berikut: embrional, varian embrionalbotryoid, varian sel embrional-spindle, alveolar-klasik, dan varian yang solid, dibeda-bedakan
dan anaplastik. Ini juga sering diklasifikasikan sebagai embrional, alveolar, pleomorfik, dan
jenis campuran. Embrional yang merupakan RMS yang paling sering pada anak-anak dan
orang dewasa. Terapi utama berupa kemoterapi induksi diikuti dengan terapi radiasi,
meskipun keduanya dapat digunakan. Pembedahan biasanya bertujuan untuk debulking atau
pada tumor yang dapat direseksi sepenuhnya tanpa cacat fungsional atau kosmetik. Diseksi
leher dipertimbangkan pada keterlibatan leher atau jelas terdapat pembesaran adenopathy.
Tingkat survival untuk masing-masing lokasi yaitu 92%, 69%, dan 81%.21-23
53
Gambar 3.11 Pasien usia 14 tahun dengan rhabdomyosarcoma embrional dalam sinus
ethmoid23
Sarkoma sinovial.
Sarkoma sinovial merupakan 6% sampai 10% dari semua sarkoma jaringan lunak dan
3% sampai 10% dari semua sarkoma kepala dan leher. Tumor ini biasanya muncul pada usia
20 sampai 40 tahun, pada daerah hypopharyngeal dan retropharyngeal. Diseksi leher tidak
54
perlu karena tidak adanya metastasis servikal. Angka survival 47% sampai 58% sampai
dengan 40% kejadian kekambuhandapat
Melanoma.
Melanoma adalah keganasan sel penghasil pigmen (melanosit) terletak terutama di kulit,
tetapi juga ditemukan di mata, telinga, saluran pencernaan, leptomeningen, dan membran
mukosa.
Meskipun melanoma dapat timbul atau bermetastasis ke leher tanpa lokasi primer
diketahui, evaluasi menyeluruh harus dilakukan untuk mengidentifikasi lokasi primer.
Sebuah tinjauan dari 300 kasus melanoma oleh Balm dan lain-lain mengungkapkan sekitar
5,7% terdapat pada nodus limfatik servikal tanpa diketahui lokasi primernya. Terapi dengan
operasi dan survival 5-tahun 48%, dengan rata-rata 36 bulan (pada pasien dengan tahap II
melanoma kulit). Tindakan diseksi leher tidak dapat meningkatkan kelangsungan hidup
dibandingkan pasien dengan diseksi leher tunda untuk metastasis regional lebih dari 3 bulan
setelah terapi primer. Insiden metastasis jauh cukup tinggi pada pasien mengalami metastasis
regional.21, 24
55
pasien (86%) memiliki metastasis distal lain. Sekitar 5% kanker leher didiagnosis dari
seluruh pasen dengan massa leher yang tidak diketahui, sehingga memerlukan biopsi eksisi
untuk diagnosis.10
Radiasi profilaksis masih kontroversial. Lesi ini tidak akan mendapat manfaat dari
iradiasi tersebut. Radiasi profilaksis dapat menyebabkan karsinoma mukosa. Terapi ini juga
dapat menyebabkan efek samping berkepanjangan utama berupa xerostomia, disfagia, dan
karies gigi. Tingkat kesembuhan telah dilaporkan lebih tinggi dengan operasi pada leher
daripada terapi radiasi saja.10
Pasien tumor leher yang lesi primernya tidak diketahui harus dilakukan pemeriksaan
yang berulang. Lesi primer yang paling sering adalah nasofaring karena merupakan bagian
yang paling sulit untuk memeriksa. Pemeriksaan laboratorium PCR digunakan untuk
mendeteksi EBV pada karsinoma nodal metastasis dapat digunakan untuk membantu
mengidentifikasi karsinoma nasofaring.
Massa leher yang diketahui asal tumor primer
-
Management pada tumor primer yang secara klinis positif terdapat metastasis ke
kelnjar getah bening leher
Massa leher pada pasien dengan tumor primeryang diketahui dari kepala dan leher
harus diterapi sesuai dengan prinsip-prinsip masing-masing tumor. Secara umum, ketika
terjadi metastasis kelenjar getah bening, limfadenektomi harus dilakukan bersamaan
dengan pengangkatan tumor primer. Bila tumor primer tidak terletak di kepala atau leher,
biopsi eksisi massa leher dilakukan untuk konfirmasi diagnosis dan stadium, manajemen
selanjutnya tergantung dari tumor primer.10
56
Pasien metastasis N1 harus dilakukan diseksi leher yang sesuai atau radioterapi
(dengan atau tanpa kemoterapi). Jika metastasis stadium N1 tersebut respon komplit
terhadat radioterapi saja, observasi lebih dianjurkan daripada terapi bedah. Setelah
dilakukan diseksi leher untuk metastasis leher N1, radioterapi adjuvant pasca operasi harus
dipertimbangkan, terutama yang mempunya ngka rekurensi yang tinggi.25, 26
Pasien metastasis leher N2 atau N3 harus dilakukan diseksi leher diikuti oleh
radioterapi eksternal, atau radioterapi ekternal diikuti diseksi leher.25
Jika massa metastasis di leher terfiksasi dan unresectable,radioterapi dan kemoterapi
menjadi terapi pilihan. 25
-
Management pada tumor primer yang secara klinis negatif terdapat metastasis ke
kelnjar getah bening leher
Beberapa seri retrospektif besar telah melaporkan kejadian metastasis kelenjar getah
bening leher ditemukan pada pemeriksaan patologi dari spesimen leher setelah diseksi
leher radikal pada pasien dengan secara klinis tidak memiliki metastasis ke leher (N0).
Nama lainnya adalah metastasis samar (occult metastasis).25, 26
Tumor orofaring dan hipofaring memiliki metastasis samar >50% kasus, tumor
rongga >20% kasus, tumor supraglotis 8-30% kasus, tumor glotis 0-15% kasus.25, 26
Risiko metastasis samar dapat digunakan sebagai dasar untuk dilakukan terapi
profilaksis leher. Pasien stadium N0 leher secara klinis yang memiliki risiko lebih dari
20% dari metastasis samar di leher, harus dilakukan terapi profilaksis leher, baik dengan
diseksi leher atau dengan radioterapi eksternal. Namun, belum terdapat penelitian
57
Randomized Clinical Trial (RCT) yang mendefinisikan ambang risiko dimana terapi
profilaksis leher diperlukan.25, 26
BAB V
KESIMPULAN
58
ditemukan tumor primernya.
Tumor primer dari leher jarang terjadi, tetapi harus dipertimbangkan dalam diagnosis
banding dari setiap massa leher untuk memungkinkan evaluasi dan manajemen yang optimal.
Diagnosis utama sering membutuhkan reseksi bedah, yang mungkin memerlukan reseksi luas
dengan margin yang jelas dan diseksi leher.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Roseman B, Clark O. Neck Mass. Dalam: Souba WW, Fink MP, Kaiser LR, Surgeons
ACo, Pearce WH, penyunting. ACS surgery: principles & practice.Edisi ke 6. Chicago:
WebMD Professional Pub.; 2007.
2.
3.
Stewart MG, Selesnick SH. Differential Diagnosis in Otolaryngology: Head and Neck
Surgery.Edisi.: Thieme; 2011.
4.
5.
Fowler JC, Marovich R, Johnson JT. Evaluating a neck mass: narrowing the differential
diagnosis. Jaapa. 2012;25(3):30-5.
6.
7.
59
Neck Dissection.Edisi.: Springer; 2007.
8.
9.
Johnson
JT,
Rosen
CA,
Bailey
BJ.
Bailey's
Head
and
Neck
Surgery--
60
Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery. 2013;270(7):2115-22.
16. Calabrese L, Jereczek-Fossa BA, Jassem J, Rocca A, Bruschini R, Orecchia R, et al.
Diagnosis and management of neck metastases from an unknown primary. Acta
Otorhinolaryngologica Italica. 2005;25(1):2-12.
17. Charan I, Kapoor A, Kumar N, Jagawat N, Singhal MK, Kumar HS. Evaluation of Neck
Mass with Computed Tomography: An Observational Study. International Journal of
Scientific Study. 2014;2(7):118-22.
18. Grosjean P, Monnier P. Cervical nodules: diagnosis and management. Rev Med Suisse
Romande. 2005;124(6):361-6.
19. Kim SH, Kim NH, Kim KR, Lee JH, Choi H-S. Schwannoma in Head and Neck:
Preoperative Imaging Study and Intracapsular Enucleation for Functional Nerve
Preservation. Yonsei Medical Journal. 2010;51(6):938-42.
20. Oliveira HF, Carvalho AS, Argollo NC, Neves CA, MO. D. Rhinoscleroma and Nasal
non-Hodgkin Lymphoma. . Int Arch Otorhinolaryngol. 2009;13(1):96-8.
21. Day T, Joe J. Primary Neoplasm of The Neck Dalam: Flint PW, Cummings CW,
penyunting. Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery.Edisi ke 5. Philadelphia:
Mosby/Elsevier; 2010.
22. Aljabab AS, Nason RW, Kazi R, Pathak KA. Head and Neck Soft Tissue Sarcoma. Indian
Journal of Surgical Oncology. 2011;2(4):286-90.
23. Zhu J, Zhang J, Tang G, Hu S, Zhou G, Liu Y, et al. Computed tomography and magnetic
resonance imaging observations of rhabdomyosarcoma in the head and neck. Oncology
Letters. 2014;8(1):155-60.
61
24. Shashanka R, Smitha BR. Head and Neck Melanoma. ISRN Surgery. 2012;2(1):23-5.
25. Teymoortash A, Werner JA. Current advances in diagnosis and surgical treatment of
lymph node metastasis in head and neck cancer. GMS Current Topics in
Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. 2012;11:Doc04.
26. SIGN. Diagnosis and management of head and neck cancer - A national clinical
guideline. Edinburg: Scottish Intercollegiate Guidelines Network; 2006.